本文刊于：中华儿科杂志, 2025, 63(1): 84-86
DOI: 10.3760/cma.j.cn112140-20240828-00608
作者：陈冠初 厚舒阳 霍媛 王建荣 姚东刚 杨婷 易彬 唐建明 高红霞
单位：甘肃省妇幼保健院（甘肃省中心医院）新生儿科，甘肃省妇幼保健院（甘肃省中心医院）口腔科
通信作者：高红霞，Email：657928305@qq.com
封面图：海天印象 作者：马子喻 女，11岁 上海协和双语学校
摘要
患儿，女，4小时龄，因“张口困难4 h”于2024年7月收住甘肃省妇幼保健院新生儿重症监护病房。患儿出生后张口困难，下颌活动受限，无法经口喂养。患儿为母亲第1胎第1产，出生胎龄39周，外院剖宫产出生，出生体重3 150 g，生后Apgar评分第1、5分钟分别为9、10分，无胎膜早破，羊水、脐带、胎盘均正常。母亲38岁，父亲44岁，均健康，均否认特殊病史。入院体格检查：神志清楚，反应好，肤色红润，面部左右对称，鼻中隔居中，双侧后牙区上下牙床牙龈粘连，重度张口受限，上下切牙切缘间距0.5 cm（ 图1A 、 1B ），无法查及舌体及上颚、咽部，心、肺、腹及神经系统查体均未见明显异常。辅助检查：末梢血糖4.2 mmol/L，血常规、血气分析均未见异常。临床诊断为先天性牙龈粘连。
患儿入院后予以禁食水、静脉营养、经鼻留置胃管行胃肠减压等治疗。患儿2日龄口腔科会诊建议行下颌骨CT及断层图像三维重建。下颌骨CT检查示双侧颞下颌关节正常，硬腭缩短，鼻咽腔狭窄（ 图2 ）。患儿5日龄口腔科、耳鼻喉科、麻醉科、小儿呼吸科多学科联合诊疗确定检查和治疗方案。首先行电子喉镜检查，镜下见咽喉部狭窄，喉咽发育无明显畸形。患儿张口受限，无法放置喉镜，开口度可通过外径为3.5 mm的无囊气管插管，在纤维支气管镜（日本奥林巴斯，BF-XP290，外经2.8 mm）可视化引导下行气管插管，将气管插管预先套入纤维支气管镜上，经口进镜，当纤维支气管镜通过声门送入气管后将气管插管推送至气管内，退出纤维支气管镜，调整插管位置后固定（ 图3 ）。建立气道后由口腔科医师在全身麻醉下行牙龈成形术，开口器打开口腔，电刀分离粘连的牙龈及软组织，切断上下颌连接系带，无系带处行“Z字型”切开，分离患儿口腔至无牵拉可达正常张口度，互相交叉Z字形皮瓣，连续Z字缝合，填补缺损区域，局部加压5 min，观察无出血、渗血，手术历时40 min，过程顺利，术后予以常频呼吸机辅助通气、静脉营养、预防感染，口腔创面未见渗血、渗液，术后张口检查可见轻度软腭裂。患儿6日龄撤呼吸机辅助通气，口腔创面予以交替外涂重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶（0.5 g/次，2次/d）和西帕依固龈液（0.2 ml/次，2次/d）。开奶微量喂养，吸吮力弱，鼻饲管辅助喂养，开始进行口腔运动干预（2次/d），患儿9日龄可部分经口喂养，吸吮力可，轻度软腭裂，无吃奶呛咳等症状。患儿15日龄口腔创面愈合良好，无牙龈粘连，停外涂重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶、西帕依固龈液。患儿16日龄行家庭参与式护理，指导家属母乳喂养和护理。住院期间多次向家属建议行基因检测，家属拒绝。患儿18日龄一般情况好，张口度正常（ 图1C ），吃奶佳，办理出院，定期门诊随访，6月龄行软腭裂修补手术。
讨论
先天性上颌下颌合颌畸形是一种罕见的先天发育畸形，发病率尚不明确，根据融合组织的性质可分为黏膜融合、骨性融合 ［ 1 ］ ，该病通常与唇裂、腭裂、下颌骨裂、斜面裂、下颌发育不全、半侧颜面短小畸形、小舌、低位耳及其他耳相关畸形合并存在 ［ 2 ］ 。胚胎发育第7~8周，正常情况牙槽嵴、舌及腭板相互接触，舌向前运动从口中突出，阻止牙槽嵴的融合，舌的向下向前运动使腭部闭合，但这一时期舌下膜形成过程中出现颊咽膜退化不完全使上颌骨和下颌骨出现长时间的接触，可导致牙龈粘连，当舌腭下膜形成使舌头移入鼻腔，阻止中线腭架融合，又可导致腭裂 ［ 3 ］ 。研究认为这种异常发育过程可能与胚胎外胚层缺陷、第一鳃弓异常分化、环境因素、近亲婚配及母亲怀孕早期使用氯环利嗪、氯苯甲嗪、苯妥英钠和大剂量维生素A等药物有关 ［ 4 , 5 ］ 。本例患儿为先天性牙龈粘连，属于先天性上颌下颌合颌畸形的一种类型，主要临床特点为生后张口受限，可影响多种正常的口腔生理活动，如进食、吞咽、呼吸和发音。新生儿期食管下括约肌松弛，易发生胃食管反流，有误吸的风险，由于张口受限，当吸入引起严重窒息时，无法放置喉镜行气管插管进行及时有效的复苏，因此，需早期干预，解除张口受限，保障颌面部结构和功能的正常发育。本例患儿管理计划为早期避免反流误吸，手术分离牙龈粘连，解除张口受限，实现正常经口喂养。入院后予禁食水、胃肠减压避免胃食管反流，下颌骨CT检查排除骨性融合，为单纯牙龈软组织粘连。Cerrati等 ［ 6 ］ 报道了1例单纯牙龈软组织粘连的病例，未行高级人工气道管理，在局部麻醉下成功进行手术治疗。本病例经多学科联合诊疗讨论治疗方案，考虑口腔手术视野小，术中出血时止血操作难度大，有血液吸入导致窒息的风险，手术过程气道管理和预防误吸至关重要。基于手术的安全性，术前需先建立高级人工气道，患儿张口受限，无法放置喉镜、喉罩，属于困难气道，气道管理为本次手术麻醉的重点和难点。新生儿和婴儿的气道管理指南推荐对于困难气道可选择建立高级气道的方式，包括纤维支气管镜或硬质镜引导下的经鼻（口）气管插管，外科气道管理包括气管切开术、体外膜肺氧合 ［ 7 ］ 。有报道采用经鼻气管插管全身麻醉后行手术治疗上下颌骨骨性融合的病例 ［ 8 ］ ，但本例患儿CT提示鼻咽腔狭窄，经鼻气管插管黏膜软组织损伤风险高，由于上下切牙切缘间距0.5 cm，可通过外径为3.5 mm的无囊气管插管，故将纤维支气管镜作为“导丝”并在可视化引导下进行气管插管，从而建立高级人工气道。术后使用重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶促进创面愈合，西帕依固龈液抗菌、止痛，患儿吃奶欠佳，吸吮力弱，予以口腔运动干预，依据Fucile和Gisel ［ 9 ］ 口腔运动干预步骤依次对患儿左右脸颊、上下嘴唇、左右脸颊内侧、舌头边缘、舌头中央部位进行按压，无孔安抚奶嘴进行非营养性吸吮，锻炼吸吮-吞咽-呼吸的协调性和口腔开合能力，防止术后黏膜粘连，最终临床治疗效果满意。先天性牙龈粘连存在张口受限、无法吃奶并且存在误吸导致窒息的风险，有必要早期干预，术前需明确是否存在上下颌骨骨性融合，麻醉难点在于困难气道的管理，术后可予以适当口腔运动干预，防止术后黏膜粘连，此外，建议对于此类患儿治疗过程中准备好外科气道管理的应急预案，以备不时之需。
参考文献（略）
