子宫颈透明细胞癌（CCAC）非常罕见，属于非HPV相关型子宫颈腺癌的类型之一，约占所有子宫颈腺癌的4%~9%。目前对CCAC特有的诊疗知之甚少，缺乏明确的临床指引。最新发布的《子宫颈透明细胞癌诊治指南》详细讲解了关于CCAC的诊疗策略，前文《这种「宫颈癌」成临床诊治难题，一文掌握关键诊断方法》总结了其诊断要点，本文继续介绍CCAC的治疗要点。
一、治疗基本原则
本指南推荐CCAC患者采用个体化综合治疗，早期以手术治疗为主，中晚期以放疗为主，化疗用于手术和放疗的辅助治疗及晚期复发性CCAC的治疗，必要时联用免疫治疗和靶向治疗。
二、手术治疗
三、放疗
四、系统治疗
CCAC的化疗主要采用以顺铂为基础的化疗，常用于同步放化疗、新辅助化疗和全身化疗。同步化疗首选顺铂单药方案或氟尿嘧啶＋顺铂方案，不能耐受顺铂者可使用卡铂，不能耐受顺铂及卡铂者可选药物包括吉西他滨、紫杉醇、卡培他滨/丝裂霉素。
新辅助化疗：一般不推荐，对于缺乏放疗设备的地区，针对ⅠB3期、ⅡA2期和ⅡB期患者，可考虑使用新辅助化疗，不超过3个疗程。
五、各期子宫颈透明细胞癌的治疗方案
治疗推荐意见：
（1）ⅠA~ⅠB2、ⅡA1期CCAC推荐手术治疗（2A级推荐）。
（2）ⅠB3、ⅡA2期首选手术治疗，也可选择根治性放疗（2B级推荐）。
（3）经严格选择的部分ⅡB期可考虑手术治疗（3级推荐）。
（4）经腹广泛性子宫切除术+盆腔淋巴结切除术±腹主动脉旁淋巴结切除术是CCAC的主要术式（2A级推荐）。
（5）肿瘤最大径＜2cm的患者可选择前哨淋巴结切除术（2A级推荐）。
（6）不推荐手术前新辅助化疗和放疗（2A级推荐）。
（7）早期患者术后根据病理是否存在高中危因素决定辅助治疗方法，宫旁切缘阳性、盆腔淋巴结转移推荐盆腔外照射放疗+含铂同步化疗。阴道切缘阳性或阴性切缘＜5mm补充阴道近距离放疗（2A级推荐）。存在LVSI、肿瘤最大径＞3cm或肿瘤侵犯子宫颈间质外1/3推荐补充盆腔外照射放疗（2B级推荐）。
（8）ⅡB~ⅣA期CCAC首选同步放化疗（1级推荐）。
（9）不推荐放疗前新辅助化疗（2A级推荐）。
（10）ⅣB期CCAC首选全身系统治疗[±]局部放疗+支持治疗（1级推荐）。
六、特殊情况的处理
2、子宫颈透明细胞癌的保留生育功能手术治疗特点
治疗推荐意见：强烈要求保留生育功能的年轻ⅠA、ⅠB1期患者可行保留生育功能手术（2B级推荐）。
七、子宫颈透明细胞癌复发后的治疗
治疗推荐意见：复发CCAC的治疗建议MDT（2B级推荐）。
√单纯中心性复发的CCAC患者：
▪ 既往无放疗史或复发灶位于既往放疗野外，首选外照射放疗±近距离放疗。
▪ 既往有放疗史或复发灶位于既往放疗野内，可评估是否可行盆腔病灶切除术±放化疗。
√术后非中心性复发患者首选放疗。
√放疗后非中心性复发，应综合评估病情及患者一般情况，进行个体化治疗。
1、系统治疗
治疗推荐意见：
▪ 复发CCAC的治疗建议MDT（2B级推荐）。
▪ 复发一线化疗方案为顺铂/紫杉醇、卡铂/紫杉醇、紫杉醇/拓扑替康，可加贝伐（珠）单抗和（或）帕博利珠单抗（PD-L1、CPS≥1）（1级推荐）。
▪ 复发二线治疗可选的免疫检查点抑制剂包括：帕博利珠单抗（PD-L1、CPS≥1或TMB-H或MMRd/MSI-H）、卡度尼利单抗、赛帕利单抗（PD-L1、CPS≥1）、纳武单抗（PD-L1、CPS≥1）（2A级推荐）。
▪ HER2（IHC 2+，3+）复发患者二线治疗可选用德曲妥珠单抗（2A级推荐），HER2（IHC 1+，2+，3+）可选用维迪西妥单抗（2B级推荐）。
▪ TROP2阳性复发患者二线治疗可选用戈沙妥珠单抗（3级推荐）。
2、手术治疗
放疗后复发的CCAC患者，经评估肿瘤可完全切除、有治愈可能时，首选手术治疗。
▪ 盆腔廓清术主要用于放疗后单纯中心性盆腔复发的患者，手术范围包括子宫、输卵管、卵巢和全阴道，必要时可切除膀胱、尿道、直肠或肛门括约肌，如病灶较小也可行广泛性子宫切除术。
▪ 扩大盆腔内侧壁切除术适用于放疗后出现盆壁非中心性复发或中心性复发延伸到盆腔侧壁者。
▪ 预期不能完全切除干净者建议放化疗，必要时酌情行姑息手术。
▪ 手术治疗术后并发症发生率高，术前应进行充分评估，术中应尽可能将复发病灶完全切除干净。
3、放疗（复发性CCAC的重要治疗方法）
▪ 既往无放疗史或放疗野外的复发病灶首选外照射放疗（参照常规放疗规范）。
▪ 既往有放疗史或复发灶位于既往放疗野内，放疗剂量及靶区规划应结合患者既往放疗史进行综合评估和个体化设计。
▪ 中心性复发患者行外照射治疗后建议补充近距离放疗。
▪ 盆腔内非中心性复发患者可考虑行立体定向放疗或组织间插植近距离放疗。
▪ 孤立复发或寡转移患者，可考虑行根治性放疗。
▪ 多发转移或不适合行根治性治疗的寡转移或局部复发患者，可考虑在全身治疗基础上行姑息放疗或粒子植入治疗。
八、随访
参考文献：中国抗癌协会宫颈癌专业委员会.子宫颈透明细胞癌诊治指南（2024年版）［J］.中国实用妇科与产科杂志，2024,40(8)：810-818.
编辑 | 双玖
审核 | 温洁
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