这种恶性肿瘤好发于年轻女性!怎么诊治?看这里

健康   2024-12-17 17:50   北京  



卵巢恶性生殖细胞肿瘤(MOGCT)仅占所有卵巢恶性肿瘤的1%~5%,多发生于幼童和40岁以下年轻女性。WHO对年轻成人(AYA)的定义是小于等于39岁。MOGCT在所有AYA卵巢恶性肿瘤中高达80%。虽然以顺铂为基础的联合化疗使患者能够长期存活,但是化疗的毒副反应会降低患者生存率。


如何在保证肿瘤治疗效果的前提下,提高患者生命质量?临床诊治方面又该掌握哪些要点?最新发布的《卵巢恶性生殖细胞肿瘤临床诊治中国专家共识(2024年版)》给出建议。‍

    


一、诊断及病理学特征




▪ 临床表现:缺乏特异性,可表现为腹痛、腹胀,闭经和(或)第二性征不发育等。除了部分无性细胞瘤,大多数MOGCT为Ⅰ期局限于一侧卵巢,如肿瘤破裂,易发生盆腹腔内种植转移,且进展迅速。

 术前影像学检查:盆腔超声、腹盆腔CT、胸片,如条件允许可考虑PET/CT检查。

▪ 血清学肿瘤标志物:AFP、β-hCG、NSE、LDH、CA125、CA199。血清AFP和β-hCG分别是卵黄囊瘤和绒癌特异性的肿瘤标志物,对诊断及治疗效果评估和随访均有重要参考意义。

▪ 病理诊断:目前认为具有原始生殖细胞或胚外成分是MOGCT的重要标志。






二、分期和危险分层



  

目前MOGCT没有独立的分期标准,按照国际妇产科协会(FIGO)卵巢上皮性癌的分期标准进行分期。影响预后的主要因素包括年龄、病理类型、期别、手术切净程度等。



建议对低危患者进行3程术后辅助化疗,中高危4程化疗。

     


三、治疗策略



                                         


(一)早期MOGCT的治疗

   

对于儿童及AYA患者,局限于一侧卵巢的生殖细胞肿瘤,应进行保留生育功能的手术,影像学没有提示淋巴结肿大可不行分期手术,术后根据病理和危险分层情况进行相应的辅助治疗。

40以上患者,如无生育要求,可按卵巢上皮性癌行肿瘤细胞减灭术,术后辅助化疗。


1、早期MOGCT的手术治疗




2、早期MOGCT的术后辅助治疗



对于其他除上述情况外的早期MOGCT患者,建议术后进行辅助化疗。恶性生殖细胞肿瘤的药物治疗主要是含铂方案的多药联合化疗。顺铂+依托泊苷+博来霉素(BEP)方案为恶性生殖细胞肿瘤的一线联合化疗方案。

使用期间需监测肺功能,化疗过程中出现肺功能下降超过20%肺炎等并发症,应及时停药并与呼吸科医师共同诊治。

化疗疗程方面,根据mIGCCCG分层,除了无性细胞瘤可以进行不含博莱霉素的 PE方案化疗,其他类型的生殖细胞肿瘤都推荐进行BEP方案化疗。对中低危患者进行3程的BEP方案化疗,对高危的患者进行4程BEP方案化疗。

标准化疗结束后需进行影像学和肿瘤标志物的评估,如果均阴性,则进行长期随访,如肿瘤标志物仍不正常/影像学仍有病灶,则考虑为肿瘤未控,改为二线TIP方案化疗或大剂量化疗及骨髓干细胞移植。

    


(二)晚期/难治性及复发性MOGCT的治疗


1、晚期MOGCT的治疗

晚期的年轻患者,如果有一侧卵巢外观正常,仍可考虑实施保留生育功能的手术。手术的目标是满意的肿瘤细胞减灭,但是术后尽快开始化疗同样重要。

对于化疗相对不敏感的未成熟畸胎瘤,则应尽量直接进行减灭手术治疗。

晚期MOGCT患者,除无性细胞瘤,基本都属于中、高危组,术后应进行3~4个疗程的BEP方案化疗。

对于危险程度高、复发可能大的患者,尤其是2程化疗后肿瘤标志物还未降至正常的,属于难治性MOGCT,可考虑停用博莱霉素或减量的基础上增加疗程数,或改为挽救方案化疗,推荐TIP方案,或VIP方案(依托泊苷/异环磷酰胺/顺铂),临床上通常在血清肿瘤标志物降至正常后再进行2程化疗巩固。



2、MOGCT复发后的治疗

MOGCT的患者经过规范治疗是有望治愈的。对于复发性MOGCT的治疗仍然要以治愈为目标,包括手术、常规剂量化疗和大剂量化疗(HDCT)联合骨髓干细胞移植。具有手术条件的患者应当进行减瘤手术并努力切净。化疗方面通常采用美国印第安纳大学关于复发性睾丸癌挽救治疗经验。其中常规剂量化疗方案推荐使用TIP方案,其他方案可以考虑使用VIP方案或VeIP方案。对于常规剂量化疗效果不佳的患者,可以考虑HDCT后骨髓干细胞移植。目前睾丸生殖细胞肿瘤HDCT方案有多种,包括卡铂/依托泊苷或TI-CE。


        

五、MOGCT治疗中的女性生育力保护问题



           

参考文献:中华医学会妇科肿瘤学分会,中国医师协会妇产科医师分会妇科肿瘤学组.卵巢恶性生殖细胞肿瘤临床诊治中国专家共识[J].现代妇产科进展,2024,33(8):561-568.

排版 | 双玖

审核 | June

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