妊娠合并库欣综合征是在怀孕期间出现的一种因肾上腺皮质分泌过多皮质醇激素而引发的疾病。患病的准妈妈常常会出现一些较为明显的症状，比如脸部变得圆润如同满月，称为“满月脸”，身体呈现向心性肥胖，肚子、脸、脖子等部位的脂肪堆积较多，体重非合理增加，皮肤出现紫纹、痤疮，还可能出现糖尿病倾向、高血压、骨质疏松、闭经、精神异常、乏力等。
这种疾病的发病主要是由于肾上腺皮质增生、肾上腺瘤或癌、垂体腺瘤等原因，使肾上腺皮质功能过度亢进，进而导致皮质醇激素分泌过量。皮质醇激素在体内参与糖、蛋白质、脂肪、电解质等物质的代谢过程，一旦分泌过多，就会打乱身体正常的代谢节奏，引发一系列的器官功能障碍，从而出现上述这些症状。
妊娠合并库欣综合征的发病率极低，该病1953年才首次被报道，截至2011年10月，全球仅有150例相关病例被报道，在国内更是仅有8例。
虽然发病率不高，但它对母体和胎儿的危害却不容小觑。准妈妈们患此疾病后，妊娠并发症的发生率会显著增加，大约70%的患者会出现各种各样的并发症。其中，高血压是最为常见的并发症之一，发病率在60%~80%之间；糖尿病或糖耐量降低的情况也时有发生，约占20%~30%。孕产妇的死亡率也相对较高，约为2%，死亡原因主要包括脑血管病、弥漫性血管内凝血以及手术并发症等。
对于胎儿而言，持续的高皮质醇状态会干扰胎盘的正常分泌功能，从而增加早期自然流产、胎盘停育、死产等不良情况的发生风险。即使胎儿顺利出生，早产、新生儿窒息和感染等问题也可能威胁到其生命健康。
在妊娠期诊断库欣综合征不是一件容易的事情，因为妊娠期女性体内的下丘脑-垂体-卵巢轴会发生一系列生理变化，这些变化会掩盖库欣综合征本身的生物化学特征，使得诊断过程变得复杂且困难重重。
医生在诊断时，除了依据患者典型的临床表现，如满月脸、向心性肥胖、紫纹等症状进行初步判断外，还需要借助一系列专业的检查手段来明确诊断。
首先要确定体内是否存在高皮质醇水平，这是定性诊断的关键，通常会通过24小时尿游离皮质醇测定、小剂量地塞米松抑制试验等方法来检测。
第二步则是要明确病因，区分促肾上腺皮质激素（ACTH）是依赖型还是非依赖型，这一步对于确定治疗方案至关重要。同时，还需要进行影像学检查，如肾上腺部位B超、CT或MRI等，来准确找到病变的位置，以便为后续的治疗提供依据。
针对妊娠合并库欣综合征的治疗，需要根据不同的病因制定个性化的治疗方案。如果是肾上腺癌或腺瘤导致的，一般会采取手术切除患侧肾上腺或腺瘤的方法；对于异位ACTH性库欣综合征，则要以治疗原发癌为主要方向。
手术是目前治疗库欣综合征的主要手段，其中经蝶鞍的垂体瘤切除手术对于部分患者具有较好的治疗效果，可以使约80%的患者病情得到改善。垂体放疗通常作为手术之后的辅助治疗方法，帮助进一步巩固治疗效果。
另外，药物治疗在库欣综合征的治疗中也起着重要的作用。药物治疗的主要目的是暂时控制症状和术前的准备，主要分为抑制肾上腺皮质合成和抑制下丘脑两类药物。抑制肾上腺皮质合成的药物包括甲吡酮、酮康唑等，抑制下丘脑的药物如赛庚啶等。但需要注意的是，酮康唑和赛庚啶这两种药物在使用时需要格外谨慎，一定要严格听从医生的建议，权衡利弊后再决定是否使用以及如何使用。
由于妊娠期的特殊身体状况，手术风险较高，可能会导致流产、早产等。因此，对于症状较轻的患者，可在医生指导下先尝试药物控制症状，并密切观查。但如果病情严重，或药物治疗效果差，则应根据具体情况，在适合的孕周考虑手术治疗。无论哪种治疗方案，都应与医生密切沟通，谨慎选择。
饮食调理也是治疗过程中不可或缺的一部分。患者在饮食上应遵循低糖、低钠、高蛋白的原则，尽量避免食用高胆固醇、高脂肪以及口味过重的食物，这些食物可能会加重身体的代谢负担，不利于病情的控制。建议多选择富含钾、钙以及维生素的食物，如新鲜的水果、蔬菜、奶制品等，有助于维持身体的电解质平衡和正常代谢功能，从而在一定程度上缓解病情，提高生活质量。
准妈妈们从备孕期开始就应该高度重视自身的健康状况，若发现血压、血糖异常，应及时前往医院进行全面的孕前检查，包括血浆皮质醇水平测定、24小时尿游离皮质醇测定、肾上腺部位B超等相关检查项目，以尽早排除孕前皮质醇增多症的可能性。发现患病，也能在孕前及时进行有效的治疗和干预，为顺利妊娠和胎儿健康发育创造良好的条件。
在孕期这个特殊的阶段，准妈妈们要时刻关注自己身体的细微变化，保持与医生的密切沟通，按时进行产检。一旦发现身体出现异常情况，如不明原因的体重过度增加、皮肤变化等，不要惊慌失措，但也不能掉以轻心，应及时告知医生，积极配合进行检查。做到早发现、早诊断、早治疗，最大程度地保障母体和胎儿的健康与安全，顺利迎接新生命的降临。
作者 副主任医师 芮慧强
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