作者 | 张昊辰
指导老师 | 王颖
单位 | 河南宏力医院
一年前，一位产妇在经历了分娩后那场惊心动魄的大出血事件后，她的生活便被一系列令人困扰的症状所笼罩。产后，她遭遇了乳汁分泌不足的困境，这本应是充满温馨与哺育新生命喜悦的时光，却被这一状况蒙上了阴影。
此外，她感到持续的乏力，使得日常的简单活动都变得异常艰难。食欲减退的问题更是加剧了她的虚弱，怕冷的症状在季节交替时尤为明显。易疲劳的状况频繁出现，即使是轻微的活动，也仿佛耗尽了她全身的力气。
她在外院多次寻求治疗，但一次又一次的希望落空，治疗的效果始终不尽人意。
然而，命运似乎并未完全抛弃她，最终，一个关键的医学指标如同黑暗中的明灯，悄然揭开了隐藏在这些症状背后的疾病真相。
1.1主要病史：患者，女性，35岁。约1年前，患者经历了产后大出血、休克及昏迷。数小时后意识恢复，随后出现闭经、产后无乳、乏力、食欲减退、怕冷、易疲劳等症状。患者还出现了头发、腋毛和阴毛脱落，以及皮肤干燥等体征，但无恶心、呕吐等表现。
在当地医院，患者被诊断为“月经失调”，并接受了调经药物治疗（具体药物不详），但治疗效果不佳。此后，患者未再接受进一步治疗。
7天前，患者因牙痛自行服用“消炎药”（具体药物不详）后出现上腹部不适，食欲减退、困乏加重，并伴有恶心、呕吐。
自行服用“中药”（具体药物不详）后，恶心、呕吐症状消失，但仍有上腹部不适、食欲减退、乏力。今日，患者为进一步治疗来我院就诊。
门诊检查提示甲状腺功能低下，遂收入院。患者自发病以来，睡眠增多，大小便正常，近期体重无明显变化。
1.2查体：患者体温36.0°C，脉搏63次/分，呼吸20次/分，血压104/74mmHg。神志清楚，精神状况较差，头发及眉毛稀疏，面部及眼睑部位轻度水肿，睑结膜略显苍白。
双肺听诊未发现明显异常呼吸音。心率63次/分钟，心律整齐，各听诊区未闻及明显病理性杂音。腹部柔软，无明显压痛及反跳痛。双下肢无明显指凹性水肿。
1.3初步诊断：甲状腺功能减退症，食欲减退、乏力原因待查。
1.4实验室检查：
血常规检查结果:
凝血检查结果:
生化检查结果:
尿常规检查结果:
甲状腺功能检查结果:
性激素检查结果:
实验室结果检查分析:
患者的血常规检查显示轻度贫血，凝血功能正常，生化结果无明显异常。甲状腺功能检查中FT3、FT4明显降低，提示甲状腺功能减退。
结合患者的临床表现和实验室检查结果，我们可以对可能的疾病进行以下分析：
•原发性甲状腺功能减退症：该病症可表现为月经不调、闭经、怕冷、乏力、皮肤干燥等症状，且血清FT3、FT4降低，TSH超出正常范围。
然而，本患者的情况与原发性甲状腺功能减退症不完全符合，因此可以排除。
•肾上腺皮质功能减退症：该病症可表现为月经不调、闭经、乏力、皮肤干燥、纳差、贫血、低钠血症等，同时伴有全身色素加深，尤其是在暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处更为明显。
本患者无此表现，因此可以排除。
从患者的性激素检查结果来看，PRL、FSH、LH等垂体分泌激素水平明显降低，雌激素、孕激素、睾酮水平也明显降低，这表明患者存在垂体功能减退以及性腺功能减退。
结合患者的检验指标以及其一系列的临床表现，既往有产后大出血、休克、闭经、头发及阴毛脱落等临床症状，我们初步考虑患者可能患有席汉氏综合征。
为了进一步明确诊断，需要对患者进行更详细的检查，包括生长激素、皮质醇、促肾上腺皮质激素等水平的测定，以及影像学检查排除垂体瘤等其他疾病。
肾上腺皮质和生长激素:
促肾上腺皮质激素:
1.5影像学检查：
MRI检查
影像学检查：1.左侧桥臂灶状稍高信号，急性期脑梗塞？脑内点状缺血灶;2.空蝶鞍。
最终诊断：1.席汉氏综合征;2.轻度贫血。
患者，女性，35岁。一年前的产后大出血和休克事件后，患者出现了闭经、头发及阴毛脱落等临床症状，并伴有轻度贫血。
实验室检查提示甲状腺功能减退、垂体功能减退以及性腺功能减退。MRI影像学检查结果显示空蝶鞍。综合患者的临床表现和检查结果，最终诊断为席汉氏综合征。
诊断依据分析如下：
•病史：患者具有产后大出血的明确病史，这是导致垂体前叶缺血性坏死的最主要原因。产后大出血可能导致循环血容量急剧下降，进而引发垂体前叶的急性缺血，最终导致垂体前叶坏死。
•临床表现：患者表现出产后无乳、闭经、乏力、食欲减退、怕冷、易疲劳、毛发脱落、皮肤干燥、贫血和体重下降等临床症状。
这些症状与垂体功能减退导致的激素水平下降有关。垂体前叶分泌的多种激素，如促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等，对维持正常的生理功能至关重要。垂体功能减退导致这些激素分泌不足，从而引发相应的临床症状。
•实验室检查：患者至少一个垂体激素水平低下，具体包括：
1、 促性腺激素（FSH和LH）水平降低，导致性腺功能减退，从而引发闭经和性激素水平下降。
2、 泌乳素（Prolactin）水平降低，影响乳汁分泌。
3、 雌激素（Estradiol）和孕酮（Progesterone）水平降低，导致月经不规律和生殖系统萎缩。
4、 血清皮质醇水平降低，影响糖皮质激素的合成，可能导致低血压、低血糖和抵抗力下降。
5、 影像学检查：CT或MRI扫描显示部分或完全空蝶鞍。空蝶鞍是席汉氏综合征的典型影像学表现，由于垂体前叶组织的坏死和萎缩，导致蝶鞍内的脑脊液填充，形成空蝶鞍。
综上所述，患者的临床表现和实验室检查结果与席汉氏综合征的特征性变化相符，MRI影像学检查结果进一步支持了诊断。
席汉氏综合征是由于垂体前叶功能减退引起的一系列内分泌紊乱，其临床表现和实验室检查的变化均与垂体激素分泌不足有关。
席汉氏综合症（Sheehan Syndrome）是一种罕见的内分泌疾病，主要由于产后大出血和休克导致垂体前叶组织缺氧、变性、坏死，最终引起垂体前叶功能减退。
该病症常见于产后女性，尤其是那些经历过大出血的产妇。席汉氏综合症的典型症状包括产后无乳、闭经、性欲减退、毛发脱落、怕冷、精神淡漠、食欲不振等[1]。
诊断席汉氏综合症通常基于患者的病史、症状、体征以及内分泌激素测定。患者通常有产后大出血、休克、产后无乳史及相关垂体激素缺乏症状，但无头痛，无视野缺损等情况。
通过实验室检查可能显示垂体激素水平降低，如GH、FSH、LH、ACTH、PRL等，同时甲状腺激素、肾上腺激素、性激素水平也可能降低。
影像学检查发现垂体MRI表现为完全空蝶鞍，有专家论证认为MRI表现为蝶鞍无扩大的空蝶鞍而垂体柄形态正常、腺垂体组织消失或呈不规则形态萎缩是席汉氏综合症的特征性表现，因此超声检查和颅脑MRI可以用来评估生殖器官情况和垂体大小来判断席汉氏综合症[2-3]。
席汉氏综合征的鉴别诊断需要考虑多种与其临床症状相似的其他疾病：垂体瘤可能导致激素分泌异常，但通常不会有产后大出血的历史；
淋巴细胞性垂体炎可以引起垂体功能减退和腺垂体肿大，继而出现空鞍区；自身免疫性疾病在涉及到多个器官系统时，其临床表现可能会与其有所重叠。
因此，在进行鉴别诊断时医生会依赖病史、临床表现和实验室检查（激素水平、垂体CT或MRI等）来区分席汉氏综合症与其他疾病。席汉氏综合症正确的鉴别诊断对于及时治疗和改善患者预后至关重要[4-5]。
席汉氏综合征虽然可怕，但是这种疾病是可以预防的。预防席汉氏综合症的关键在于做好围产期保健工作，预防产后大出血及防治休克。
一旦发生失血性或感染性休克，应及时处理，减少出血，缩短失血时间，及时补充血容量，以减少缺血坏死的影响[6]。
目前对于席汉氏综合征的治疗手段比较完善。治疗席汉氏综合症通常采用激素替代疗法，根据甲状腺、肾上腺皮质、性腺等功能低下的具体情况，分别予以长期的激素替代治疗。
一般治疗包括加强营养、适当运动、补充维生素、钙剂，以及治疗贫血等。药物治疗可能包括肾上腺皮质激素、甲状腺激素、雌激素、孕激素等。中医治疗也可能被考虑，如补肾固冲、调养气血的中药方剂[7-8]。
预后方面，席汉氏综合症是一种严重的疾病，需要长期治疗和管理。患者可能需要终身接受激素替代治疗，并且需要定期监测激素水平和进行相应的调整。
尽管难以完全治愈，但通过适当的治疗，症状可以得到控制和改善，从而提高患者的生活质量，减缓患者的痛苦。
治疗与不治疗的区别在于，及时治疗可以防止症状的进一步恶化，避免垂体危象等严重并发症的发生，而不治疗可能导致患者健康状况迅速恶化，甚至危及生命。
在未来的研究需要进一步探索该疾病的分子机制，以开发更有效的治疗方法。
参考文献
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编辑：李玲 审校：陈雪礼
