《Journal ofNeuro-Oncology》2018年3月（2018 Mar; 137(1):11-22 ）刊载美国斯坦福大学的James Pan， Rashad Jabarkheel，和 Yuhao Huang等撰写的《立体定向放射外科治疗中枢神经系统血管母细胞瘤：系统评价和荟萃分析Stereotactic radiosurgery for central nervous system hemangioblastoma:systematic review and meta-analysis》 (DOI:10.1007/s11060-017-2697-0)。
血管母细胞瘤是罕见的、良性的中枢神经系统(CNS)血管性肿瘤，常与Von-Hippel-Lindau (VHL)病相关。目前的治疗方案包括显微外科手术切除或立体定向放射外科治疗（SRS）。
由于缺乏随机对照性研究和单一机构的很小规模的数据，中枢系统血管母细胞瘤最佳的治疗方法尚不清楚。
作者对1990年1月至2017年1月的文献，通过Pubmed/SCOPUS进行文献搜索，分析用SRS治疗中枢系统血管母细胞瘤的符合要求的研究。
按照系统评价和META分析优先报告条目（PreferredReporting Items for Systematic Review and Meta-Analysis, PRISMA)指南准则，对相关文章分析和评价。26项研究符合共同的要求标准，其中共有596个患者的1535个肿瘤。发表的SRS治疗CNS血管母细胞瘤的文章中最多的是关于使用伽玛刀治疗的。在对所作临床研究中的偏倚进行批判性分析评估后，最后对14项研究进行定量荟萃分析5年无进展生存率(PFS)。汇总所有符合条件的研究，治疗后5年无进展生存率为88.4%。对脊柱治疗的研究与对颅内治疗的研究没有区别。
从14项研究中提取患者个人资料(IPD) ，共322个肿瘤。IPD的单因素分析显示与散发的血管母细胞瘤患者相比，VHL患者更年轻，而且病灶较小。放射损伤反应与边缘剂量增高、具体的个体肿瘤体积有关。
未发现VHL状况、性别、放射外科治疗方式、肿瘤位置和肿瘤体积与肿瘤进展显著相关。多项研究显示治疗后5年的随访中肿瘤控制良好。
然而，放射外科SRS治疗中枢性血管母细胞瘤的远期疗效仍有待研究，SRS在无症状病变早期治疗中的作用还有待进一步探索。
血管母细胞瘤是高度血管化的良性WHOI级肿瘤，几乎只发生在中枢神经系统，极少出现在周围神经系统。这些病变可以呈散发偶发(60-75%的患者)，或者是VHL病的结果(20-40%的患者)。因为血管母细胞瘤在组织学上属于良性，临床出现症状和体征与这些病变占位效应影响周围结构有关。偶尔血管母细胞瘤可引起异位产生促红细胞生成素，导致副癌多细胞血症。
肿瘤通常发生在小脑(63%)，脊髓 (32%)和脑干(5%)，虽然有腰骶部神经根和幕上受累的报道。
报道。幕上的血管母细胞瘤常累及垂体柄和灰结节，占幕上病变的30%。总的来说,血管母细胞瘤占中枢性肿瘤的1-3%，后窝肿瘤的7-10%，，2-10%的原发性脊髓肿瘤。到目前为止，未发现存在种族或地理影响。血管母细胞瘤男性患者是女性患者的1.5-2倍。虽然首选治疗孤立的中枢神经系统血管母细胞瘤的方法是外科切除，放射外科治疗已变得越来越流行，特别是对未完全切除、残留和复发的肿瘤。立体定向放射外科治疗(SRS)也适用于解剖学上肿瘤
不适宜手术切除和/或有内科合并症导致侵入性手术风险很大。有多次既往手术切除后复发残留病灶的VHL患者也可以选择放射外科治疗。SRS提供了相微创的优势，能够针对很小的肿瘤，并且与手术切除相比，低致残并发症率。
尽管SRS在理论上具有优点，但没有对比SRS和手术切除的效果的机性对照研究。然而，有很多研究报告SRS血管母细胞瘤疗有满意的肿瘤控制率。因此,作者对SRS治疗CNS血管母细胞瘤的发表的文献的数据进行系统评价和荟萃分析的确切疗效，远期疗效和安全性。
SRS治疗血管母细胞瘤的发表的文献中关于伽玛刀(GK)治疗是最多的(表2)。17项研究使用伽玛刀治疗，5项研究使用直线加速器(LINAC)，3项研究使用射波刀(CK)，一项研究同时使用了LINAC和CK，有一项研究用了x刀和CK。23项研究中报道了肿瘤体积的信息，平均/中位数肿瘤体积范围为0.022 ~3.2立方厘米。对于VHL肿瘤的个体研究中，每个患者的平均/中位数VHL肿瘤肿瘤体积为0.014~ 1.6 立方厘米 (N = 11项研究)，散发性肿瘤的肿瘤体积0.6-8.27 (N = 7项研究)。平均/中位数边缘剂量和最大剂量范围分别为12 - 29.9 Gy (N = 24项研究)和13.3-40 Gy (N = 19项研究)。等剂量线的中位数在50-90% (N = 13项研究)。
关于伽玛刀治疗,中位数/平均边缘剂量范围为13 ~ 29.9 Gy (N = 16项研究)，中位/平均最大剂量范围为21-40 Gy (N = 14项研究)，中位等剂量线50-77% (N = 7项研究)。
平均随访时间为13.6 ~ 102个月(N = 20项研究，表3).中位随访范围从12-96个月(N= 18项研究)。分析14项研究;5项研究因偏见而被排除，未观察到肿瘤进展。
汇总研究5年PFS是88.43% (N = 14, 95% CI: 85.56-91.30, I2=0%， P = 0.345，图2).颅内病灶5年PFS为88.44% (N =12, 95% CI: 85.26-91.62, I2= 0%,P = 0.173)。23项研究报道中副反应率从0到50%不等(中位数3.1%);最常见的并发症是脑积水，放射性脑坏死、头痛、脑水肿。进行单变量分析(N =13项研究)，据报道与较好的控制肿瘤生长相关的因素，包括实体性肿瘤，较小的肿瘤，与VHL相关的病变，及较大的边缘剂量。
在14项研究中抽取了322个肿瘤的个体数据，(补充材料见补充表2)。有165例VHL(76.4%)，其中136例男性(56.6%)患者。治疗时平均年龄为40.5岁(范围18-85岁，N = 240)。平均肿瘤体积为3.4 mm3(范围0.025-70.9 mm3， N = 207)。边缘剂量和最大剂量分别为平均1.7 Gy(范围5-40.5 Gy, N = 288)和32.5 Gy (范围18.1-60,N = 105)。平均随访时间为46.8个月，(范围3-164,N =266)。使用伽玛刀治疗 GK的边缘剂量19.21 Gy(范围5-40.5 Gy, N = 73)。
作者认为：
尽管缺乏随机性试验和前瞻性的资料数据，众多的研究仍支持使用放射外科SRS治疗难以切除的血管母细胞瘤。还是有几个存在一些问题仍然有待解决，如SRS在无症状血管母细胞治疗中的作用？SRS作为微创治疗能否替代手术治疗？手术切除仍然是主要的治疗手段。
放射外科SRS能否在影像学上和症状方面达到长期控制肿瘤的目的.由于放射外科相对微创性，以及即便对大型肿瘤，仍能提供足够的控制肿瘤生长的能力，毫无疑问，SRS是神经外科医生装备来处理血管母细胞瘤和类似其他颅内疾病的重要治疗手段。
