《Neurology India》杂志 2024年9月刊载[72(5):1092-1094.]印度土耳其 Ankara Cıty Hospital, Ankara的Pelin Kuzucu , Alperen Sözer , Alp Özgün Börcek撰写的《伽玛刀治疗Galen静脉动静脉畸形。Treatment of Galen Vein Arteriovenous Malformation with Gamma Knife Surgery》（doi: 10.4103/neurol-india.ni_954_22.）。
Galen动静脉畸形是一种罕见的胎儿脑血管系统异常。它是由持续存在的脑前正中静脉动静脉瘘引起的（It is caused by the persistence of a cerebral arteriovenous fistula of the median prosencephalic vei）。由于手术治疗的高死亡率，栓塞联合放射外科治疗的方法继续受到欢迎。我们提出一个3岁的儿童病人，在筛查头痛主诉与已知的心脏疾病时偶然发现Galen静脉畸形。在这个病人的治疗中，我们单独进行了放射外科治疗，而不是联合治疗。我们的病例是第三例，也是最年轻的一例儿童，只接受放射外科治疗而没有栓塞。伽玛刀治疗是一种更方便、更有效的治疗方案，是一种可以安全使用的方法，可以代替死亡率高的开放手术。
治疗Galen静脉动静脉畸形是相当困难的，许多治疗方式是可能的。多学科治疗方法是首选。这名患者接受了一种侵袭性较小的方法，如伽玛刀放射外科，在死亡率和发病率风险方面，可能为可以在第一阶段尝试的治疗铺平了道路。
Galen静脉畸形（VGOMs）是一种罕见的颅内血管畸形。VGOMs在所有血管畸形中占不到1%，而在小儿脑血管畸形中占30%左右。VGOM的起源并不完全清楚。其特征为原始脉络膜动脉和大脑中线静脉结构的原始前体，马可夫斯基脑前正中静脉，盖伦静脉的前体，发生于妊娠6周至11周。[ It is characterized by primitive choroidal arteries and a primitive precursor of midline cerebral venous structures median prosencephalic vein of Markowski a precursor to the vein of Galen, between 6 weeks and 11 weeks of gestation]它通常表现为继发性多器官功能衰竭，由于过多的循环负荷和颅内分流的形成在新生儿期。
材料与方法
文献综述
文献检索（PubMed数据库，1892-2022）完成，包括以下关键词：“伽玛刀手术”、“脑动静脉畸形”、“galen静脉畸形”和“栓塞”[“Gamma Knife Surgery,” “Cerebral arteriovenous malformations,” “Vein of Galen malformation,” and “embolization.”]。重复的作品被排除。病例：一名3岁患儿因头痛主诉，在病因学研究过程中，通过MRI检查诊断为VGOM[图1]。数字减影血管造影（DSA）显示，起源于右侧椎基底系统的丘脑旁动脉（with the thalamoperforators originating from the right vertebrobasilar system ）的AVM的尺寸为16 × 16 × 12 mm。粗的曲张静脉引流至窦汇和横窦（A thick varicose vein was draining to confluens sinuum and transverse sinus）。最初的影像显示没有出血的迹象。由于我们的患者是偶然发现的，并且VGOM伴丘脑旁动脉(thalamoperforators.)，因此在其自然状态下不适合栓塞。
图1:(a)初始磁共振增强图像显示一个大动脉瘤样Galen囊（箭头）。(b)轴向T2 MR序列的VOGM图像（箭头）。(c)术前轴向血管造影MRI序列VOGM图像。(d)矢状动脉造影MRI序列术前VOGM图像
我们提出一例Galen静脉动静脉畸形（AVM），尽管在儿童年龄组临床表现更糟，但无症状地被发现，仅使用放射外科方式治疗。我们的病例是第三例儿童只接受放射外科治疗而不栓塞的病例，因为文献回顾并获得了良好的结果。
结果
伽玛刀手术的处方剂量为18 Gy，等剂量线为50%。5个月后测量AVM体积为4.4 cm3[图2]。AVM接受的最小剂量为9.9 Gy，最大剂量为37.2 Gy[图2]。治疗时间为98分钟，在全身麻醉下进行。病例采用伽玛刀Perfexion型。手术后，患者当天出院，无其他后遗症。患者随访3年，经DSA检查，VGOM明显降低，残余病灶约1 cm，主要从脉络膜后动脉及小脑上动脉部分分支引流(mainly drained of blood from the posterior choroidal artery and some branches of the superior cerebellar artery)[图3]。随访未发现任何新的障碍，未观察到出血。
图2:(a)伽玛刀手术治疗计划前标记DSA的VGOM图像。(bPerfexion型GKS治疗方案的MRI和DSA图像
图3 (a)术后左颈内动脉斜位选择性血管造影随访图像。(b) 3年后随访图像，左侧颈内动脉侧位选择性血管造影。(c)左椎动脉DSA图像.
讨论
Galen静脉瘤动静脉畸形是一种罕见的颅内脑血管畸形，其特征是由多种脉络膜动脉供血提供脑动静脉分流。20世纪中叶，Jaeger等人首次描述了VGOM。临床上，它们通常发生在继发于高输出心力衰竭或静脉梗阻的脑积水和分流部分。[Clinically, they usually occur with hydrocephalus and shunt fractions secondary to high-output heart failure or venous obstruction]
起初，在VOGM的治疗中尝试了手术入路瘘管连接，但由于其围手术期死亡率非常高，因此开始寻找新的治疗方法。因此，始于20世纪80年代末的血管内栓塞治疗方法已成为治疗护理的标准，使死亡率降至15%左右，大大降低了神经系统的发病率。但现在，治疗方法是首选，特别是与放射外科和血管内治疗相结合。Berenstein等通过血管内治疗，在不到2年的时间内将新生儿死亡率从50%降低到11%。
Triffo等报道了他们对其中两个病例的放射外科治疗实践。栓塞失败后的第一位患者接受了伽玛刀治疗，随访时留下了非常少量的残留物。第二例患者在畸形在其自然状态下不适合栓塞后只进行了放射外科治疗，结果他们观察到一名成年患者完全闭合。在每两个病例中，随访的患者没有出现额外的神经功能障碍。
Payne等对VGOMs的放射外科治疗结果进行了研究，共报道了6例。3例为壁型VGOM，3例为脉络膜型VGOM。本研究报告了1例GKS联合栓塞治疗的患者，1例GKS栓塞失败3次后治愈的患者，2例分别在4岁和6岁时接受GKS治疗的患者，最后1例因栓塞失败4次而接受GKS治疗的患者[表1]。除了最后一个病人，他们都从治疗中得到了积极的反应。我们的病例是第三例接受单纯放射外科治疗而没有栓塞的儿童。我们代表了最年轻的成功的儿童放射外科治疗的例子。
表1：文献中伽玛刀治疗的儿童患者。
结论
由于开放性手术中进行性神经功能障碍的高发生率和高死亡率，因此在这些复杂病变的治疗算法中，放射外科作为一种可靠的选择是很有必要的。
