这张图总结了KDIGO 2021年《抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）管理临床实践指南》的十大要点，以下是详细总结：
1. AAV的诊断：
AAV诊断应尽可能早，以减少永久性肾功能丧失和致命并发症的风险。
对于临床表现符合小血管性血管炎并伴有抗MPO或抗PR3-ANCA阳性者，建议等待肾活检结果，但对病情迅速恶化的患者应尽早开始免疫抑制治疗。
2. 初始治疗：
初始治疗应为糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗，特别是在肾功能显著下降或迅速恶化的患者中。
对于肾功能严重下降的患者，环磷酰胺是首选，因为利妥昔单抗在这类患者中的使用经验较少。
3. 利妥昔单抗作为初始治疗：
对于儿童、青少年、绝经前女性及考虑生育的患者、虚弱老年人、PR3-ANCA阳性疾病患者，推荐使用利妥昔单抗作为初始治疗。
4. 血浆置换：
对于血清肌酐>5.7 mg/dL（500 μmol/L）或肾功能急剧恶化的患者，建议使用血浆置换，特别是那些伴有低氧血症或肺泡出血的患者。
5. 糖皮质激素的递减：
尽管糖皮质激素在AAV的初始治疗中通常需要使用，但最新研究显示，低剂量糖皮质激素同样有效，且短期和长期毒性较少。
6. 维持治疗：
在诱导缓解后，推荐使用利妥昔单抗、硫唑嘌呤和低剂量糖皮质激素作为维持治疗。
维持治疗的最佳持续时间尚未确定，但通常为18个月至4年。
7. 首选的维持治疗：
对于复发性疾病、PR3-ANCA阳性疾病、虚弱老年人、硫唑嘌呤过敏或需要糖皮质激素减量的患者，推荐使用利妥昔单抗作为维持治疗。
8. 停止维持治疗：
在考虑停止维持治疗时，需要考虑复发的风险，患者需被告知一旦症状复发，需立即就诊。
9. 复发性疾病：
对于复发性疾病，需重新诱导治疗，优选使用利妥昔单抗。
10. 难治性疾病：
对于难治性AAV患者，可以通过增加糖皮质激素剂量（静脉注射）或在之前的环磷酰胺治疗基础上添加利妥昔单抗来治疗。此外，血浆置换也可以作为治疗方案。
请大家结合2024年的ANCA血管炎KDIGO指南进行阅读。
