补体水平的评估包括抗原检测和功能检测。这些检测广泛应用于诊断遗传性缺陷、补体消耗以及某些疾病的活动状态。
常用的补体检测方法
1. CH50（总溶血补体活性）
CH50 测试评估血清裂解经兔 IgM 抗体优化敏化的羊红细胞的能力。经典途径的所有九种成分（C1 至 C9）必须正常才能达到正常 CH50 值。因此，CH50 是检测经典途径缺陷的有效工具，可由单一成分的遗传缺陷或途径的活化引起多种成分水平的降低。
CH50 不评估替代途径，因为因子 B、D 和 Properdin 不需要经典途径的激活，仅是替代途径的早期成分。
正常值：150 至 250 单位/mL。
低 CH50：
遗传性经典途径成分缺陷（如 C1q、C4、C2 或 C3 缺乏）。
自身抗体介导的免疫复合物疾病（如系统性红斑狼疮）。
标本误差：不当的标本处理（如未冷冻保存）会导致假性 CH50 低。
冷激活：在冷球蛋白血症或冷反应性复合物中，冷激活可导致 CH50 假性降低。
高 CH50：
急性期反应（如炎症、感染）可导致 CH50 升高，但无特异性临床意义。
2. AH50（替代途径功能检测）
AH50 测量替代途径的总功能活性，测试血清裂解未敏化的兔红细胞的能力，仅允许替代途径激活。
常用于儿童肾病评估，尤其是伴有血栓性微血管病或肾小球肾炎的病例。
低 AH50：
替代途径的因子 B 或因子 D 缺乏。
Properdin 缺乏（X 染色体遗传）。
终末补体缺陷（C5 至 C9 缺乏）。
高 AH50：替代途径功能正常。
3. C3 和 C4 抗原水平检测
C3 正常值：80 至 160 mg/dL。
C4 正常值：16 至 48 mg/dL。
结果意义：
C3 和 C4 降低：提示经典途径激活，如系统性红斑狼疮 (SLE)。
C3 降低而 C4 正常：提示替代途径激活，如 C3 肾病。
C4 降低而 C3 正常：提示经典途径初始成分的缺陷，如遗传性或获得性 C1 抑制物缺乏。
C3 和 C4 升高：急性期反应（如感染、炎症）。
4. 特定补体成分的检测
用于明确 CH50 或 AH50 降低的原因，定位具体的缺陷成分。
检测内容：
经典途径：C1q、C1r、C1s、C2、C4。
替代途径：因子 B、因子 D、Properdin。
终末通路：C5、C6、C7、C8、C9。
不同补体激活途径的特点
1. 经典途径激活
特点：C3 和 C4 降低。
常见疾病：
SLE、混合冷球蛋白血症、膜性增生性肾小球肾炎 (MPGN)。
2. 替代途径激活
特点：C3 降低，C4 正常。
常见疾病：
C3 肾病 (C3G)、非典型溶血尿毒综合征 (aHUS)。
3. Lectin 途径激活
特点：C3 和 C4 水平轻微降低。
常见疾病：
IgA 肾病（与 MBL 缺乏相关）。
补体检测的临床应用
遗传性缺陷的鉴别诊断
CH50 和 AH50 同时降低：终末补体缺陷（C5-C9 缺乏）。
CH50 低而 AH50 正常：经典途径缺陷（如 C1q、C4 或 C2 缺乏）。
AH50 低而 CH50 正常：替代途径缺陷（因子 B、D 或 Properdin 缺乏）。
疾病活动监测
C3 和 C4 降低：提示经典途径补体消耗（如 SLE）。
C3 单独降低：提示替代途径活化（如 C3G、aHUS）。
儿童肾病相关评估
C3 和 C4 用于MPGN 和 SLE 的筛查。
有些文献显示可以用CH50和AH50来评估溶血尿毒综合征。
快速记忆口诀
“CH50 看经典，AH50 替代显；C3 C4 双降经典单降替代见；终末缺陷全下降，Properdin 男多见。”
参考文献：
UpTodate
Medscape
