概述：
格林-巴利综合征（GBS）是一种由感染（如空肠弯曲菌）、疫苗接种或手术等触发的自身免疫性外周神经疾病。其特点包括单相性发作、病程短、自限性以及男性发病率较高。该疾病的核心机制涉及免疫介导的神经损伤，但其具体免疫紊乱过程尚未完全明确。
1. 免疫机制
分子模拟：空肠弯曲菌的脂寡糖（LOS）与神经节苷脂分子相似，通过交叉反应诱发自身抗体产生。
关键抗体：抗神经节苷脂抗体（如 GM1、GD1a、GT1a、GQ1b）在补体系统激活中起重要作用。
感染诱因：
最常见为空肠弯曲菌感染。
其他感染如肺炎支原体和病毒感染（如EBV和CMV）也可能触发。
2. 电生理与神经损伤
电生理分类：
脱髓鞘型（AIDP）：以髓鞘损伤为主。
轴突型（AMAN/AMSAN）：以轴突损伤为主。
病理特点：
节段性脱髓鞘。
轴突变性及炎症浸润。
神经纤维水肿和补体沉积。
3. 神经损伤机制
抗体结合：抗神经节苷脂抗体结合神经元表面，触发补体激活。
补体介导：
形成膜攻击复合物（MAC），导致钙离子内流。
活化蛋白酶（如钙激活性蛋白酶）破坏神经元膜和轴突结构。
受损部位：
运动神经末梢：乙酰胆碱释放异常，导致传导阻滞。
郎飞结：结节及旁结区域膜破坏，造成轴突退变。
4. 神经节苷脂抗体特性
抗体生成：由感染诱导，通过分子模拟机制生成。
抗体亚型：
不同抗体特异性（如 GM1、GD1a 和 GQ1b）决定临床亚型表现。
例：抗GQ1b抗体常见于Miller-Fisher综合征。
抗体水平：
急性期最高，6个月内通常消失。
持续高水平可能提示预后不良。
5. 其他机制
施旺细胞损伤：补体激活造成旁结区施旺细胞损伤，引发继发性轴突退变。
复杂抗体相互作用：不同神经节苷脂复合物影响抗体结合及病理效应。
快速记忆口诀：
“感染-抗体-补体-损伤（IABC）”
I（感染）：空肠弯曲菌等感染触发免疫应答。
A（抗体）：抗神经节苷脂抗体通过分子模拟生成。
B（补体）：补体激活，形成膜攻击复合物（MAC）。
C（损伤）：轴突、郎飞结和施旺细胞结构破坏，导致传导阻滞和神经退变。
原文链接：
https://www.nature.com/articles/s41572-024-00580-4?utm_source=twitter&utm_medium=social&utm_content=organic&utm_campaign=NRRJ_2_SJB_nrdp_editorial_tweet
