定义与分级
定义
血小板减少症是指外周血中的血小板计数低于正常参考值下限，通常为**<150,000/μL**。
分级
轻度：100,000–149,000/μL
中度：50,000–99,000/μL
重度：<50,000/μL
10,000/μL以下：高度自发性出血风险（如颅内出血）。
50,000/μL以下：手术、外伤性出血风险明显增加。
临床提示：
10,000/μL以下：需紧急输注血小板，避免任何创伤性操作。
50,000/μL以下：仅进行必要操作，需密切监测出血。
100,000/μL以上：多数患者无明显出血风险，可定期观察。
快速记忆：
"1-5-10"：
1万以下易自发出血，
5万以下小心操作，
10万以上相对安全。
主要机制与病因
记忆口诀：“药免脾孕营病血”
药物、免疫、脾脏、妊娠、营养、疾病、血液病。
1. 药物相关
免疫介导：药物诱导的血小板减少症（DITP），常见药物包括：
肝素（HIT，伴高血栓风险）。
抗生素：万古霉素、磺胺类、青霉素类。
镇痛药：对乙酰氨基酚、布洛芬。
其他：奎宁、草药（如金银花、蔓越莓茶）。
非免疫介导：
骨髓抑制（剂量相关）：如丙戊酸钠、利奈唑胺、化疗药物。
2. 免疫相关
原发性ITP：免疫性血小板减少症，抗血小板抗体引发血小板破坏。
继发性ITP：见于系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）。
3. 脾功能亢进
见于肝硬化、脾肿大、门静脉高压，导致血小板在脾脏滞留，外周血减少。
4. 妊娠相关
妊娠性血小板减少症：轻度，不伴其他症状。
HELLP综合征：溶血、肝酶升高、低血小板，伴严重妊娠并发症。
5. 营养缺乏
缺乏叶酸、维生素B12、铜，导致骨髓造血抑制。
6. 系统性疾病
弥散性血管内凝血（DIC）。
血栓性微血管病（TMA）：
TTP：血栓性血小板减少性紫癜。
HUS：溶血尿毒症综合征。
7.血液病
骨髓增生异常综合征（MDS）。
再生障碍性贫血。
白血病或其他恶性肿瘤。
8. 遗传性血小板减少
Bernard-Soulier综合征：巨血小板，血小板黏附障碍。
May-Hegglin异常：伴中性粒细胞异常。
Wiskott-Aldrich综合征：免疫缺陷和湿疹。
评估与诊断
评估目标：明确血小板减少的病因、严重程度及干预需求。
确认真实性
重复CBC：排除实验室误差。
外周血涂片：排除伪性血小板减少（如EDTA诱导的血小板聚集）。
病史收集
既往史：既往血小板水平、出血病史。
药物史：肝素、抗生素、非甾体抗炎药（NSAIDs）。
感染史：近期感染（如登革热、幽门螺杆菌、疟疾）。
基础疾病：肝病、SLE、RA。
妊娠相关：头痛、视物模糊、腹痛提示HELLP。
体格检查
皮肤瘀点、紫癜：
干性紫癜：局限于皮肤。
湿性紫癜：黏膜紫癜，提示高危出血。
脾肿大：提示脾亢、肝硬化。
淋巴结肿大：提示感染、恶性肿瘤或免疫疾病。
实验室检查
外周血涂片：观察血小板形态（巨型血小板提示遗传性疾病）。
凝血功能：PT、aPTT、纤维蛋白原（评估DIC）。
感染标志物：HIV、HCV、幽门螺杆菌抗体。
记忆口诀："三C评估+问药查病测肝"
三C：重复CBC，检查涂片，评估凝血。
问药：药物史（肝素、抗生素）。
查病：感染病史，排除SLE/RA。
测肝：肝功能异常提示脾亢。
治疗策略
1. 急症处理
<10,000/μL或严重出血：
紧急输注血小板。
病因相关治疗：
TTP：血浆置换。
HIT：停用肝素，改用直接凝血酶抑制剂（如阿加曲班）。
2. 病因治疗
ITP（免疫性血小板减少症）：
一线：糖皮质激素（如泼尼松），IVIG。
二线：利妥昔单抗、脾切除。
三线：促血小板生成剂（艾曲波帕）。
DIC：补充凝血因子，控制感染。
营养缺乏：补充叶酸、维生素B12、铜。
3. 一般支持治疗
避免高风险操作（<50,000/μL）。
禁用阿司匹林、NSAIDs等抗血小板药物。
记忆口诀：
治疗ITP："一糖二利三艾"。
DIC处理："控源补凝防并发"（控制感染、补充凝血因子、预防并发症）。
并发症与预后
并发症：
出血：颅内出血风险在**<10,000/μL**时显著增加。
血栓：HIT、TTP患者血栓风险高。
预后：
ITP：轻症患者大多预后良好。
DIC、TTP：早期诊治决定预后，延误可致多器官衰竭。
记忆口诀：
"血少勿碰伤，及时输血板"。
患者教育与生活管理
生活注意事项：
避免高风险运动：如拳击、足球。
血小板<50,000/μL时避免创伤性操作。
药物禁忌：
避免阿司匹林、NSAIDs，限制草药（如金银花茶）。
定期随访：
轻度患者：每3-6个月复查。
中重度患者：密切监测出血及病情变化。
参考文献：
Statpearls
UpTodate
Medscape
