小儿血液肿瘤诊断标准系列科普(一):原发性免疫性血小板减少症(ITP)

文摘   健康   2023-03-21 11:58   广东  


本文参考uptodate循证医学《儿童免疫性血小板减少症(ITP)的临床特征和诊断》、美国血液学会--ITP指南(简称:2019ASH指南)、国际ITP工作组(IWG)--pITP的调查和管理(简称:2019ICR)、(中国)儿童pITP诊疗规范(简称:2019诊疗规范),对儿童原发性免疫性血小板减少症诊断标准进行总结与解读。




01


什么是血小板?




血小板是人体血液中的细胞成分之一,主要功能是参与止血。








02


什么是血小板减少:




外周血中血小板计数<100×10^9/L,称为血小板减少症。





03


什么是原发性免疫性血小板减少症?



原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenic,ITP)既往称为特发性血小板减少性紫癜,是儿童期最常见的获得性、免疫性、血小板减少性疾病,其特征是孤立性血小板减少,即血小板计数<100×10^9/L,而白细胞计数、血红蛋白和血涂片正常。
ITP是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。是由于病人对自身血小板抗原免疫失耐受,产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏与血小板生成受抑,导致血小板减少,伴或不伴皮肤黏膜出血。儿童年发病率约为 4~5/10 万。儿童 ITP 是一个良性自限性疾病,80%的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常,仅约 20%左右的患儿病程持续 1 年以上。




04


出血分几类?出血程度分几级?评估出血程度的意义?



血小板数目与出血倾向并不完全一致,从治疗和预后的角度看,出血症状的评估较血小板计数评估更重要,一旦患者出现黏膜出血(即3-4级的出血),无论血小板减少程度如何,都要积极治疗。






05


如何诊断ITP?




尚无金标准,需不断排除其他可以引起血小板减少的疾病,没有恢复的ITP,诊断永远在路上。





06


为什么要查两次血小板:




                                 



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有助于诊断和鉴别诊断的辅助检查有哪些?




                            

                               


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无法明确诊断ITP的患儿如何进一步评估与鉴别?



             



09


ITP如何分型?









10


既往治疗效果不佳的ITP患者如何进行再评估?




















  

    小儿血液科隶属于儿科中心,目前主要从事儿童白血病、非肿瘤性血液疾病、淋巴瘤和实体瘤的规范化诊疗。有独立的PICC和输液港静疗团队。

    儿童造血干细胞移植亚专科,可进行白血病、再生障碍性贫血和地中海贫血、实体瘤等疾病的异基因造血干细胞移植。

    儿童白血病治疗省级定点医院,噬血细胞综合征(HLH)中国专家联盟华南儿童分中心的理事单位,儿童骨髓衰竭性疾病协作组的成员单位。华南地区儿童肿瘤协作组(SCCCG)的成员之一。

   华南地区最早开展CAR-T细胞治疗的单位之一,还开展急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病、急性早幼粒细胞白血病、髓母细胞瘤、淋巴瘤、中枢神经生殖细胞瘤等疾病的多中心临床研究。

   儿童血管瘤专病门诊,对于复杂难治的儿童血管瘤的诊治有丰富的经验。

小儿颅内肿瘤和实体瘤化疗专业团队,小儿神经外科牵头成立的脑瘤院内MDT和小儿外科牵头成立的实体肿瘤MDT成员之一,负责脑瘤和颅外实体肿瘤患儿综合治疗方案的制定和化疗。


   
编写:张文鑫
审阅:杨丽华





珠江医院小儿血液科
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