临床与病理特征
抗生素治疗降低了亚急性细菌性心内膜炎（SBE）相关肾小球肾炎的发病率。肾脏受累可能是约20%患者中SBE的初始表现。常见症状包括血尿和轻度蛋白尿，高血压和肾病综合征较为少见。血清补体水平可能降低。与栓塞事件相关的肾梗死患者可能出现肉眼血尿。肾小球肾炎的严重程度与肾小球滤过率（GFR）下降的程度相关；弥漫性肾小球肾炎导致中度GFR下降，而伴有新月体的坏死性肾小球肾炎则可能引起GFR迅速下降。更广泛的肾小球肾炎通常与高滴度ANCA阳性相关。抗生素治疗可使肾病部分至完全缓解。
光镜下：
肾小球病变表现出不同程度的活动性和慢性病变混合特征。约一半病例可见局灶性或弥漫性增生性肾小球肾炎，有时伴有肾小球簇中性粒细胞浸润。局灶性坏死病灶伴新月体可能存在。慢性病变包括节段性肾小球硬化以及纤维细胞性和纤维性新月体。与栓塞事件相关的肾梗死可能发生。坏死性肾小球肾炎伴新月体但无内毛细血管过度增生也可能存在。
免疫荧光显微镜下：
在增生性肾小球肾炎病例中，系膜区和毛细血管壁通常表现为IgG、IgM、C3，有时还有IgA的不规则颗粒状染色。IgM染色通常多于IgG和IgA。在金黄色葡萄球菌感染病例中，IgA可能占优势。然而，在坏死性肾小球肾炎伴新月体的病例中，通常染色很少甚至无染色。
电镜下：
可见上皮下、内皮下及系膜沉积物。内皮下沉积物的范围与光镜下增生程度相关。可能存在上皮下驼峰样沉积物。坏死性肾小球肾炎伴无增生的病例可能仅有少量或无沉积物。
病因/发病机制
与感染性心内膜炎相关的循环免疫复合物引起增生性病变，这通过免疫荧光下免疫球蛋白和补体染色，以及电镜下沉积物的存在得到支持。在免疫复合物沉积少或没有沉积的病例中，ANCA可能起致病作用。
鉴别诊断
SBE伴局灶性坏死性新月体病变在免疫荧光显微镜下表现为少染色，以及电镜下仅少量或无免疫复合物沉积，与ANCA相关性少免疫性坏死性新月体肾小球肾炎在形态学上可能无法区分。然而，SBE相关性坏死性肾小球肾炎通常比ANCA引起的病变范围小。其他部位的感染也可能导致类似表现。需要结合临床以确定感染来源。狼疮性肾炎可能表现为局灶性或弥漫性增生伴坏死性病变。“全屋”模式的免疫荧光染色伴管状网状体聚集以及符合的狼疮临床病史和血清学有助于区分狼疮病因。
关键诊断特征
活动性局灶性或弥漫性增生性病变，以及慢性硬化和纤维细胞性/纤维性新月体病变，可能伴局灶性坏死
通常IgM占优势的C3染色及电镜下沉积物
可为寡免疫性
图 1 亚急性细菌性心内膜炎相关性肾小球肾炎，伴有节段性毛细血管内细胞增生（琼斯银染色）。
图 2 伴有纤维细胞新月体的亚急性细菌性心内膜炎相关性肾小球肾炎（琼斯银染色）。
图 3 亚急性细菌性心内膜炎相关性肾小球肾炎，以 IgM 为主的系膜细胞和毛细血管壁呈颗粒状和块状染色（免疫荧光显微镜，IgM）。
图 4 伴有系膜沉积物的亚急性细菌性心内膜炎相关性肾小球肾炎（电子显微镜）
图 5 亚急性细菌性心内膜炎相关性肾小球肾炎，伴有内皮下沉积物（电子显微镜）。
原文链接：
https://www.ajkd.org/article/S0272-6386(16)30183-4/fulltext
