每日一读0359: 急性脑脂肪栓塞的临床表现和影像学特征

病例1

患者为51岁女性，因车祸导致双下肢严重骨折入院。入院时患者神志清醒，但在入院数小时后逐渐出现嗜睡，随后陷入昏迷。头部CT检查未发现颅内出血或其他明显损伤，双肺影像检查也无明显异常。入院48小时后，患者影像学检查显示脑部多发低密度病灶，双肺下叶出现炎症，并伴有少量胸腔积液。进一步检查发现左下肢坏死，患者在医生建议下接受了截肢手术。然而，术后35小时，患者瞳孔散大，对光反射消失，进入深昏迷状态，最终因多器官功能衰竭而抢救无效死亡。

该病例突显了车祸创伤后CFE的迅速进展，尤其是在创伤性长骨骨折后数小时内可能迅速发生神经功能恶化。尽管CT检查早期未见脑内出血或其他直接损伤，但患者的临床症状迅速进展，表明影像学可能在CFE早期诊断上存在局限性。此类病例的发生提示了早期监测和密切观察的重要性，以及CFE在严重创伤患者中的潜在风险。

病例2

患者是一名74岁的女性，因摔倒导致股骨颈骨折。入院后数天，患者突发意识模糊并出现右侧肢体瘫痪。紧急头部CT显示左侧大脑中动脉分布区域存在缺血灶，进一步的MRI检查显示脑内脂肪栓塞。医生决定进行机械取栓治疗，通过负压抽吸的方式成功取出脂肪栓子。术后患者意识逐渐恢复，肢体功能也在康复过程中得到明显改善。

该病例揭示了CFE在老年患者中的危害，尤其是在股骨颈骨折后易发生。患者的成功康复表明，在大血管栓塞情况下，及时采取介入治疗可能是有效的干预手段。这一病例为临床提供了参考，提示在老年骨折患者中应重视CFE的发生风险，并对突然发生的意识模糊和肢体瘫痪症状及时处理。

病例3

39岁女性患者因车祸导致左下肢骨折，入院后立即接受了手术治疗。术后8小时，患者突发昏迷。CT检查显示双侧额叶和顶叶多发低密度病灶，影像表现提示脑部存在脂肪栓塞的可能。基于临床表现和影像学检查结果，医生迅速判断患者可能发生了CFE，并采取对症支持治疗，包括激素冲击和高压氧疗法。通过动态CT监测患者病情变化，密切观察神经功能，患者在数日内逐渐恢复，意识逐渐清醒。

此病例强调了创伤后及时诊断和干预的重要性，尤其是在手术过程中脂肪微粒可能进入血液循环的情况下。患者的恢复显示出早期影像学检查和对症治疗的有效性，同时也警示在类似的创伤患者中应注意识别CFE的潜在风险。

病例4

该病例是一名男性，右胫骨骨折后因出现抽搐和意识不清被紧急送医。头部影像学检查发现了典型的“星空征”，即大脑皮层下白质中分布有多发点状高信号，这是CFE的特征性影像学表现。医生根据诊断结果，立即采取了激素冲击疗法，并为患者提供了对症支持治疗，主要包括脑保护和脱水降颅压等措施。随着治疗的进展，患者的症状逐渐缓解，意识逐渐恢复。

该病例展示了在CFE早期通过影像学检查捕捉“星空征”是诊断的关键。尤其在创伤后患者出现抽搐等神经症状时，及时的影像学检查和激素治疗可以起到显著效果，提示在疑似CFE患者中应优先采用DWI MRI进行检查，以便于更早期地识别脑部病变。

病例5

患者在进行面部自体脂肪移植手术过程中并发脑脂肪栓塞。手术结束后数小时内，患者突发剧烈头痛，伴有恶心、呕吐等神经系统症状。头部CT显示右侧大脑中动脉（MCA）及大脑前动脉（ACA）供血区出现多发低密度影，随后进一步影像检查证实为脂肪栓塞。这一病例表明，手术中脂肪微粒可能通过血流进入脑部，导致脂肪栓塞。

该病例揭示了脂肪移植手术的风险性，尤其是在面部脂肪移植时，可能存在脂肪进入血管的风险。这一病例强调在进行自体脂肪移植等整形手术过程中，应采取相应预防措施，避免脂肪进入血流导致脑栓塞的发生。此外，手术后应密切监测患者的神经系统症状，以便及时发现并处理类似的栓塞事件。

病例6

33岁的男性患者因车祸导致双胫骨骨折，入院时生命体征稳定，但随后逐渐出现意识模糊。血常规检查发现患者血红蛋白水平下降，但无明显失血迹象，同时右上肢出现偏瘫症状。MRI检查显示脑白质区多发斑点状高信号，符合CFE的典型影像表现。综合临床症状和影像学检查结果，医生确诊为脑脂肪栓塞。治疗过程中，医生采取了支持性治疗措施，包括激素冲击、补充血容量和脑保护治疗。随着治疗的推进，患者的意识逐渐清醒，偏瘫症状有所改善，最终恢复情况良好。

该病例特别强调了双下肢长骨骨折后CFE的风险，尤其是在没有明显出血源的情况下，血红蛋白水平的异常下降可能提示脂肪栓塞的发生。此外，结合患者的偏瘫症状和MRI影像学表现，CFE的诊断更加明确。此类病例提示，在多发骨折患者中，尤其是发现不明原因贫血和神经功能缺损时，需警惕脂肪栓塞的可能，并及时进行影像学检查以确诊。

这些病例为CFE的临床诊断和治疗提供了宝贵的参考。不同的病例类型展示了CFE在创伤后或手术过程中可能出现的不同症状和临床特点，同时也强调了早期识别、积极治疗的重要性。特别是在长骨骨折和脂肪移植等高风险手术后，应重视CFE的监测，以尽可能减少脂肪栓塞的发生风险。这些病例还指出了影像学检查在CFE诊断中的重要作用，尤其是DWI MRI的“星空征”对于早期检测CFE具有重要意义。此外，激素冲击、脑保护等对症治疗措施在一定程度上能够帮助患者恢复，有助于改善预后。

2. 临床表现

脑脂肪栓塞（CFE）通常在创伤或手术后的12至48小时内出现，其表现往往与脂肪微粒进入循环系统并到达中枢神经系统相关。由于脂肪栓子的多系统累及特点，CFE的症状较为复杂，主要涉及意识障碍、神经功能缺失以及血管和呼吸系统的异常。

首先，意识障碍是CFE的最常见表现。患者的意识障碍从轻度的嗜睡、注意力减退，逐步发展到昏迷等严重状态。出现这种症状通常意味着脂肪微粒已经进入脑血管，造成脑供血区域的梗死或出血。在脑损伤较为广泛的情况下，患者可能会表现为持续性昏迷，甚至瞳孔反射消失，这在严重的CFE病例中尤为常见。意识障碍的发生早期会呈现波动性，部分患者的症状可能在早期阶段出现暂时性好转，但通常会再次恶化，体现出病情的复杂性和不稳定性。

其次，癫痫发作也是CFE的重要临床表现之一。由于脂肪栓子堵塞脑血管，供血受限的脑组织缺氧，导致癫痫发作，症状表现包括抽搐、四肢不自主运动、口吐白沫、眼球上翻等。癫痫的发作在CFE中可为全身性大发作，也可能表现为局灶性癫痫，具体的表现与栓塞脑区位置及受损区域的大小密切相关。癫痫发作既可能在CFE的早期出现，也可能在病程后期复发。反复的癫痫发作不仅加重患者的脑损伤，还可能进一步影响患者的预后，使神经功能障碍更加持久。

此外，部分CFE患者会出现皮下瘀点，尤其是在腋下、胸部、腹部等部位，通常为针尖大小的红色或紫色小点。这是脂肪栓塞综合征的三联症之一（呼吸功能障碍、神经系统症状和皮肤瘀点），尽管不在每个患者中都出现，但其出现往往能显著提示CFE的可能性。皮下瘀点的出现与微血管阻塞有关，当脂肪微粒堵塞皮肤下的毛细血管时，局部毛细血管内压力升高，导致血管破裂出血。皮下瘀点的数量和分布情况不一，部分患者仅表现为局部瘀点，而在严重情况下会扩散至多个部位。皮下瘀点的出现为诊断提供了一个相对明显的外部标志，但它并非必然出现。

呼吸系统异常也是CFE的常见症状之一。尽管CFE的主要累及系统为中枢神经系统，但许多CFE患者也会表现出不同程度的低氧血症、呼吸急促、甚至是呼吸窘迫。低氧血症的出现是由于脂肪栓塞导致肺血管阻塞，从而影响肺部气体交换，使得血氧饱和度下降。呼吸系统症状在CFE患者中并不总是出现，且症状的严重程度因个体差异而异。在严重的CFE患者中，呼吸系统症状会明显加重，部分患者甚至需要机械通气支持以维持正常的血氧水平。

影像学特征

DWI序列中的“星空征”被认为是脑脂肪栓塞（CFE）的特征性影像学表现，具有较高的敏感性。由于CFE的脂肪微粒会堵塞脑内小血管，影响局部血流供给和氧气输送，DWI序列能够准确捕捉到脂肪栓塞导致的脑部组织缺血或损伤。这种特征性征象在影像上表现为大脑半球皮层下白质和基底节区的多发点状高信号，点状高信号散布在弥漫性灰暗背景中，形似“星空”，因此被称为“星空征”。这种征象对于识别CFE尤其重要，特别是在患者的神经系统症状不典型或没有明确的外伤史时，它提供了一个关键的影像学支持。

相较于DWI序列的敏感性，CT在早期检测CFE方面的效果相对较低。这是因为CFE的脑损伤通常起初较为微小，CT影像对脂肪微粒和小血管栓塞的分辨率较低，难以在早期发现异常，特别是当脑组织未发生明显水肿时，CT可能无法显示任何病变。然而，在一些严重的CFE病例中，CT可能会显示出双侧大脑半球的低密度区域，这往往提示病情的进一步恶化或脂肪栓塞的范围较广。尽管CT敏感性不足，但在患者生命体征不稳定或无法进行MRI时，CT仍是重要的替代检查手段，可以初步排除其他急性病变，如颅内出血或大面积脑梗死。

实验室检查中，D-二聚体升高和血红蛋白持续下降是CFE的辅助诊断指标，能够为临床医生提供重要的提示。D-二聚体是凝血系统激活和纤维蛋白溶解的产物，其水平升高通常反映血栓形成和纤维蛋白降解的加速。在CFE中，脂肪微粒导致血管损伤后触发凝血反应，生成小血栓，因此D-二聚体水平常显著升高。此外，D-二聚体升高还可能与CFE引起的微血管病变和溶血性贫血有关。需要注意的是，D-二聚体升高在其他血栓性疾病或手术后也可能发生，因此虽然具有敏感性，但特异性较低，仍需结合其他症状和检查结果综合分析。

血红蛋白水平的持续下降同样是CFE的潜在诊断线索。CFE患者常伴有溶血性贫血，这是由于脂肪微粒进入循环系统后造成毛细血管阻塞，影响红细胞的正常通行，加之脂肪栓塞引起的氧供不足加重了溶血的发生。持续性的血红蛋白下降是CFE的一个警示信号，尤其是在排除其他原因的失血或贫血后，应考虑CFE的可能。此外，结合红细胞压积下降、间接胆红素升高等溶血性贫血表现，可进一步确认溶血性病理的存在，这为CFE的诊断提供了有力支持。

除D-二聚体和血红蛋白下降外，其他实验室检查也可提供一定的诊断参考。血小板减少在CFE中较为常见，其原因可能是脂肪微粒诱发了血管损伤，引起血小板聚集消耗，形成微血栓。此外，患者的红细胞沉降率（ESR）常常升高，这与脂肪栓塞引起的体内炎症反应有关。ESR升高虽然没有特异性，但在创伤性骨折患者中检测到ESR显著升高，结合临床症状可以增强CFE的诊断可能性。

由于脂肪栓塞的复杂性，CFE的诊断依赖多种检查结果的综合分析。尽管“星空征”在DWI上的出现提供了影像学的敏感标志，但其并非CFE的专属征象，还可能出现在其他脑部病变中，如缺氧性脑病、弥漫性轴索损伤、分水岭梗死等。因此，影像学诊断需结合实验室结果和临床症状进一步确认。通常情况下，DWI显示“星空征”，同时伴有D-二聚体升高、血红蛋白下降，结合患者有创伤史、意识障碍和低氧血症等症状，基本可以确立CFE的诊断。

临床上，早期识别和诊断CFE至关重要，因为一旦错过早期诊断，患者的神经损伤可能加重，预后变差。DWI检查应作为疑似CFE患者的优先影像学手段，尤其是在患者症状轻微但有骨折史或脂肪栓塞高危因素的情况下，DWI的高敏感性可帮助早期检测到病变。此外，D-二聚体和血红蛋白等指标应被列入常规检测项目，并与影像学结果综合分析，便于更全面地评估病情，帮助临床医生制定及时有效的治疗方案。

3. 诊断

目前，Gurd标准是诊断脑脂肪栓塞（CFE）和脂肪栓塞综合征（FES）的主要依据。Gurd标准将症状分为主要和次要标准，其中主要标准包括呼吸急促、呼吸功能不全，脑功能障碍（如意识改变、嗜睡、癫痫发作等）以及皮肤出血点。患者只要符合两项主要标准，或者一项主要标准加上四项次要标准（如发热、心动过速、视网膜改变、肾功能损害等），即可被诊断为FES。这一标准在临床上广泛应用，但在脂肪栓塞中枢神经系统表现（即CFE）较为突出的病例中，Gurd标准并不总是完全适用，因此仍需结合其他诊断方法。

影像学检查在CFE的诊断中起着关键作用，特别是磁共振成像（MRI）中的DWI序列。DWI序列显示的“星空征”是一种特征性表现，指的是在大脑半球白质及皮质下出现多发点状高信号，分布如夜空中的星星。该征象反映了脂肪微粒堵塞脑内小血管后的缺血性病变及细胞毒性水肿。这一影像学特征对于CFE的早期诊断具有较高的敏感性，能够帮助区分CFE与其他原因引起的脑功能障碍（如弥漫性轴索损伤、分水岭梗死等）。虽然DWI对CFE的敏感性较高，但其特异性较低，因此在实际诊断中需结合患者的临床症状和实验室检查结果。

实验室检查在CFE的诊断中同样具有辅助作用。D-二聚体的显著升高反映了体内的凝血和纤维蛋白溶解活动，提示有微血栓形成，可能是脂肪微粒进入血液循环引发的血管损伤和炎症反应。血红蛋白水平的持续下降则常与溶血性贫血有关，CFE患者因脂肪微粒阻塞毛细血管导致红细胞破裂，可能出现无明显出血源的贫血现象。此外，血小板减少、红细胞沉降率增快和间接胆红素升高等实验室指标也可能出现，这些变化与脂肪栓塞引发的溶血反应和炎症过程密切相关。

其他实验室检查如动脉血气分析、血氧饱和度监测等，也能反映患者的全身氧合状态。尤其在合并肺部症状的FES患者中，氧分压下降及血氧饱和度降低可以提示呼吸系统受累。此外，尿中脂肪球的出现虽然不常见，但若检测到，能提供较有力的支持性证据。

综上所述，CFE的诊断需结合Gurd标准、影像学特征以及实验室检查综合判断。尽管“星空征”在DWI序列中具有较高的敏感性，但影像学表现仅作为诊断依据的一部分，必须与患者的症状和实验室指标共同考虑。对于疑似CFE的患者，尽早进行MRI检查以及D-二聚体和血红蛋白等常规检测，能够在早期识别和诊断CFE，从而为及时干预提供依据。

4. 治疗

脑脂肪栓塞（CFE）的治疗原则以对症支持为主，因为尚无针对脂肪栓子的特效疗法。CFE的治疗措施主要包括激素冲击疗法、脑保护、高压氧治疗等综合手段，旨在减轻脑组织损伤、改善患者预后。以下是主要的治疗方法：

1. 激素冲击治疗
激素冲击治疗是目前广泛应用于CFE的对症疗法之一。使用大剂量的糖皮质激素如甲泼尼龙（methylprednisolone），可在急性期抑制炎症反应，减少脂肪栓塞引发的血管内皮损伤和神经系统的损伤。激素疗法能够稳定血小板膜，减少脂肪微粒的聚集，降低脂肪栓子的进一步扩散风险。同时，激素还能帮助减轻脑组织水肿，缓解颅内压，从而在一定程度上保护脑功能。激素冲击疗法的使用需谨慎，剂量和时机的选择尤为关键，临床上通常在确诊CFE后尽早开始，以求达到最佳疗效。

2. 脑保护措施
脑保护是针对CFE患者的核心治疗手段之一，目的是预防和减轻脑组织损伤。脑保护治疗包括使用脱水剂（如甘露醇）降低颅内压，维持脑灌注压力，以改善大脑的血流和氧供。此外，医生可通过控制体温和给予镇静剂来减少脑部代谢需求，从而减轻脑缺氧的损害。对于重症患者，机械通气也是一种常用的手段，有助于维持良好的氧合状态，并支持整体循环稳定。

3. 高压氧疗法
高压氧治疗（HBOT）是治疗CFE的一种辅助方法，通过提供高浓度的氧气环境来增强脑部氧合，缓解由脂肪栓塞引发的缺氧状态。在高压氧条件下，血液中的溶解氧含量增加，可有效弥补脂肪栓塞导致的微循环阻塞，增强组织氧合能力，减少脑细胞缺氧引发的损伤。同时，高压氧还能够抑制炎症介质的释放，帮助减少脑水肿。高压氧治疗通常在CFE早期进行，多次治疗可显著改善症状，部分患者能够因此获得较好恢复。尽管高压氧疗法的效果已被一些研究和病例报道证实，但其效果仍因个体差异较大，且需配合其他治疗手段使用。

4. 早期固定骨折和预防性治疗
在CFE的预防方面，早期固定长骨骨折是减少脂肪栓塞发生的重要措施。骨折未固定或在处理过程中过度操作，可能引起髓腔内压力骤增，导致脂肪微粒释放进入血流，加重栓塞风险。因此，在长骨骨折患者的早期处理上，应尽早、正确地进行骨折固定，以减少脂肪栓塞的机会。对于存在多发骨折或具有CFE高危因素的患者，建议在手术过程中加强防护，避免施加过大的骨髓压力。同时，预防性使用糖皮质激素能够有效减少脂肪栓塞综合征的发生。尽管激素预防尚存在一定争议，但在高危人群中进行适当的预防性治疗已被证明具有一定效果。

5. 补液与维持循环稳定
对于CFE患者，补液治疗在早期尤为重要。通过合理的补液和血容量管理，可以维持患者的血压和循环稳定，确保脑部和其他器官的正常灌注。补液时需注意控制输液速度和液体种类，避免过量补液引起的脑水肿加重。对于出现血管活性变化的患者，适时使用血管活性药物可以帮助维持血流动力学稳定。

6. 抗凝治疗
由于CFE患者可能存在脂肪微粒引起的微血栓形成，一些病例尝试使用抗凝治疗，以预防栓塞进展或减轻血管堵塞。然而，由于抗凝治疗可能增加出血风险，特别是存在创伤或骨折的患者，抗凝治疗的使用应当慎重。在实际应用中，医生需根据患者的具体情况决定是否采用抗凝治疗，必要时还需密切监测凝血功能。

小结

脑脂肪栓塞是一种少见但危重的神经系统并发症，其发病机制复杂，临床表现多样。影像学特征如DWI序列中的“星空征”在CFE的早期诊断中具有重要作用。通过综合应用激素冲击、脑保护、高压氧疗法、早期固定骨折等措施，能够在一定程度上控制病情，改善患者的预后。对长骨骨折和多发创伤的高危患者，建议在术前术后密切监测神经系统表现，早期使用MRI检查以提高诊断准确性，并及时采取对症治疗措施。尽管CFE的治疗仍面临一定挑战，但随着综合治疗策略的完善，大多数患者在早期干预下可以获得较好的恢复。