前言：
狒狒巴拉姆希阿米巴脑膜脑炎（Balamuthia mandrillaris encephalitis, BAE）是一种罕见但致命的中枢神经系统感染性疾病，由自由生活的致病性阿米巴——狒狒巴拉姆希阿米巴引起。自1986年首次在狒狒脑中发现以来，该病已成为全球范围内关注的公共卫生问题。BAE的临床表现多样，缺乏特异性，常导致误诊和治疗延误。随着影像学技术和分子诊断方法的进步，特别是脑脊液宏基因组二代测序技术（mNGS）的应用，对BAE的早期诊断和治疗提供了新的途径。本文综合分析了多篇关于BAE的病例报告，旨在详细探讨该病的临床特征、影像学表现、诊断方法及治疗策略，以提高临床医生对BAE的认识和诊疗能力。
病例介绍：
病例1：
患者，女，77岁，因头晕8天、意识恍惚、反应迟钝入院。患者自发病以来精神较差，纳差，睡眠差，留置胃管、尿管。神经系统查体显示不完全混合性失语，记忆力减退，定向力减退，右侧鼻唇沟浅，右下肢肌力4级，其余肢体肌力5级，颈抵抗阳性。实验室检查显示白细胞计数11.45×10^9/L，血小板59×10^9/L，脑脊液检查显示白细胞25×10^6/L，单核细胞96%，多核细胞4%，糖4.5 mmol/L，蛋白7.24 g/L。
颅脑CT显示左侧枕叶斑片状低密度影，边界欠清；颅脑MRI显示左侧枕叶、左侧侧脑室、第三脑室、中脑导水管及第四脑室周围、桥脑表面见多发点状、片状T1WI或稍低、T2WI-FLAIR呈稍高信号，边界欠清；
磁共振弥散加权成像（DWI）显示稍高信号影，相应表观扩散系数（ADC）信号略减低。NGS提示存在狒狒巴拉姆希阿米巴感染。
病例2：
患者，男性，62岁，因“头晕头痛伴恶心2月”入院。患者于2021年5月无明显诱因突然出现头晕，头部昏沉感，同期出现全头部的胀痛，伴恶心、无呕吐，伴间断双眼视物模糊、乏力，自行休息无缓解，口服布洛芬后头痛可短暂缓解。头颅MRI检查提示颅内多发异常信号影，主要分布于双侧枕叶、中脑后部、双侧丘脑。脑脊液化验提示脑脊液白细胞增多，蛋白升高。脑脊液mNGS检出狒狒巴拉姆希阿米巴感染。
病例3：
患者，男，50岁，湖北武汉人，建筑工人。2022年8月3日因发热就诊，次日出现精神差、躁动不安且胡言乱语，转入神经内科。患者曾于2022年7月29日在工地附近的湖泊游泳，8月3日出现发热，体温最高达39.0℃，伴头部、后颈部疼痛，呕吐。脑脊液病原学微生物高通量基因检测检出福勒耐格里阿米巴，相对丰度为98.76%。结合流行病学史、临床症状和实验室检查结果，诊断为原发性阿米巴性脑膜脑炎。
讨论：
狒狒巴拉姆希阿米巴脑膜脑炎的诊断极具挑战性，因为其早期临床症状不典型，各种病原学检查多为阴性。MRI及CT影像学检查在BAE的诊断中有重要价值，同时积极进行脑脊液二代测序（NGS），有助于疾病的早期诊断和及时治疗，从而改善患者预后。BAE的影像学特征一般表现为皮髓质交界区、脑室周围单发或多发病灶伴周围脑组织水肿，间脑、丘脑和脑干也是常受累的部位，病灶往往分布在与脑脊液接触的区域，如脑室壁和蛛网膜下腔。在CT平扫可见斑片状的低密度区，无特异性。部分肉芽肿阿米巴脑炎病灶内可合并出血，DWI、ADC图及磁敏感加权成像（SWI）病灶内可呈低信号改变，组织病理学显示为坏死性血管炎，血管周围有炎症细胞浸润，阿米巴滋养体浸润毛细血管壁，通过免疫介导的血管炎损伤小毛细血管、小动脉和小静脉血管壁，从而造成了病灶内出血。增强扫描肉芽肿病变常呈结节状、环形强化，累及软脑膜，脑表面可呈线样异常信号改变和线样强化。部分病灶还表现为大脑半球假肿瘤样肿块，受累的皮质呈线条状、脑回样强化，这种强化方式提示炎症波及到软脑膜，软脑膜及邻近脑皮质也可出现强化，阿米巴肉芽肿可沿着脑膜血管浸润到脑实质中导致炎症反应，在脑组织边缘部形成脑炎和微脓肿。
小结：
狒狒巴拉姆希阿米巴脑膜脑炎是一种罕见但高度致命的疾病，早期诊断、治疗对于疾病进展和预后至关重要。然而，本病早期临床症状不典型，各种病原学检查多为阴性，早期诊断疾病具有较大困难。影像学表现为肉芽肿性脑膜脑炎，特别是病灶分布在与脑脊液接触的区域，如脑室壁和蛛网膜下腔，部分可合并出血，对本病有一定的提示。因此，对于不明原因的脑炎，临床医生在完善影像学检查和实验室检查后，当影像学结果显示病变侵犯周围脑膜但病原学检查均为阴性时，应该进行NGS进一步排除狒狒巴拉姆希阿米巴脑膜脑炎。
