心衰、消化道出血难纠正,竟是这个病因!主任:不可忽视

学术   2024-12-13 20:03   浙江  


引言


82 岁男性患者因「胸闷、气短」入院,检查发现重度主动脉瓣狭窄合并严重贫血。这一现象背后竟然隐藏着一个鲜为人知的疾病——Heyde 综合征。主动脉瓣狭窄与消化道出血的关系,早在 1958 年就被 Heyde 首次报道。随着病情的进展,老年患者主动脉瓣狭窄可能导致血管发育不良,从而引发胃肠道出血。如何识别这一特殊病症,如何应对这一挑战?本文将带大家深入解析 Heyde 综合征的诊疗策略及临床表现,帮助读者更好地应对类似病例。


病例资料

患者,男,82 岁,汉族,主因「胸闷、气短 3 天」入院。


现病史:3 天前患者无明显诱因出现胸闷、气短,症状持续不缓解,伴双下肢轻度水肿,无头晕、头痛、恶心、呕吐、胸痛、咽部紧缩等不适,随就诊于我院门诊,行心脏彩超示「主动脉瓣狭窄(重度),EF 40%」,门诊以「主动脉瓣狭窄」收入院。自发病以来,患者精神、睡眠较差,食纳尚可,二便正常,体重未见明显增减。


既往史:曾因「贫血」就诊于当地医院,行相关检查(具体不详)后诊断为「消化道出血」,给予输血、补液等对症支持治疗后诉贫血较前好转。


家族史、个人史:无特殊。


体格检查:T 36.5℃,P 105 次/分,R 20 次/分,BP 120/73 mmHg。急病面容,贫血貌,颈静脉充盈,双肺呼吸音粗,双下肺可闻及明显湿性啰音,心界向左下扩大,心率 105 次/min,律齐,心音正常,主动脉瓣第一、第二听诊区可闻及 3/6 级收缩区喷射样杂音,向颈部传导,舒张期可闻及轻度叹气样杂音,腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,双下肢轻度水肿。


辅助检查:


· 血常规红细胞 2.13×10^12/L,血红蛋白 63 g/L,中性粒细胞比例 87.45%

· proBNP:1716.00 pg/mL

· 大便隐血4+


· 心电图:提示窦性心动过速,室性期前收缩
· 超声心动图:提示主动脉瓣明显钙化、粘连、重度狭窄并轻中度关闭不全(峰值流速 4.8 m/s,峰值压差 92 mmHg,平均压差 53 mmHg),左房 4.9 cm,左室 5.6 cm,左室肥厚,射血分数 40%。

图 1 超声心电图:大动脉短轴切面示主动脉瓣钙化、粘连


图 2 超声心电图:频谱多普勒示主动脉瓣前向流速 4.8 m/s


图 3 心尖五腔心切面示主动脉瓣口彩色血流图



初步诊断:


· 心脏瓣膜病 主动脉瓣重度狭窄并轻中度关闭不全 心功能 III 级(NYHA分级)

· 消化道出血 重度贫血


治疗方案:


给予患者纠正心功能、改善贫血等对症支持治疗。


用药方案:


美托洛尔 23.75 mg QD、螺内酯 20 mg QD、沙库巴曲缬沙坦 100 mg BID、呋塞米 20 mg QD、达格列净 10 mg QD、新活素 2 mL/h 泵入,配输红悬 2 单位。经纠正心功能和改善贫血治疗后患者症状好转,复查 Hb 75 g/L。



Q

看到这里,请问患者出现黑便及贫血的原因究竟是什么?难道和心脏主动脉瓣的重度狭窄有关?


经查阅第 10 版《内科学》[1]后竟然有了大发现,原来消化道出血竟然和主动脉瓣狭窄有一定的关系,二者同时存在的特殊现象被称为海德(Heyde)综合征。


图 4 第 10 版内科学第 301 页[1]

为进一步明确诊断,完善了胃肠镜及血管性血友病因子(vWF)检测。


电子胃镜检查未见糜烂、溃疡;小肠胶囊内镜未见占位性病变;结肠镜可见升结肠粘膜充血,血管扩张。血管性血友病因子(vWF)为 36%(参考值范围:50%~130%)。


图 4 电子肠镜

因患者主动脉瓣重度狭窄合并重度贫血,结肠镜可见升结肠粘膜充血,血管扩张,临床表现符合 Heyde 综合征表现。遂行经导管主动脉瓣置换术(TAVI),手术过程顺利,无脑卒中、冠状动脉缺血及房室传导阻滞等并发症,术后恢复良好。出院随访 1 年,患者无血便情况,血红蛋白恢复至 120 g/L,vWF 76%。



Q

那么,究竟什么是 Heyde 综合征,其临床诊疗策略是什么?让我们接着往下看。


1、定义


退行性主动脉瓣狭窄是临床上常见的心脏瓣膜病,且随着年龄的增长,疾病呈进行性发展。在此类疾病的进程中,少部分可合并血管发育不良引起的消化道出血,此种现象称为海德综合征(Hyde syndrome, HS)。


二者之间的关联由 Heyde 于 1958 年在《新英格兰医学杂志》首次报道[2],并因此得名。主动脉瓣狭窄患者合并消化道出血的患病率约 7%~41%[3]


2、发病机制


现阶段认为,退行性主动脉瓣狭窄与血管发育不良相关的胃肠道出血之间联系可能涉及以下机制[4]


● 在主动脉瓣重度狭窄引起高剪切力状态下,vWF 多聚体被机械性破坏,使其易被 vWF 裂解酶水解,进而引起血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)过表达,而过度表达的 VEGF 导致脆性毛细血管生成,结构被破坏,从而引起血管发育不良;同时高剪切力状态也增加了 vWF 与血小板的相互作用,进而引起微团聚体的形成,起到隔离血小板的作用,增加主动脉瓣狭窄患者出血的风险;

● 主动脉瓣狭窄引起的低心排血量,使局部缺血缺氧亦可能导致肠道血管发育不良,增加出血的风险;

● 与年龄相关的退行性变是主动脉瓣狭窄的主要原因,而亦有研究认为退行性变在胃肠道血管发育不良的形成中发挥重要作用,两者均为老年期组织的退行性变。


3、诊断


Heyde 综合征是主动脉瓣狭窄与血管发育不良所致的胃肠道出血并存的特殊临床现象。


● 胃肠道出血临床表现可为贫血、黑便或柏油样便,甚至鲜血便。据消化道出血部位,胃镜和/结肠镜将作为主要检查项目。

● 若发现胃肠道血管发育不良,同时患者有主动脉瓣狭窄既往史,则可诊断为 Heyde 综合征。胃肠道血管发育不良的临床诊断存在很多困难。一方面,畸形发育的血管通常纤细,不易观察到;同时,血管发育不良一般在选择性肠系膜动脉造影下才能确诊,而造影只在少部分不明原因胃肠道出血患者中运用。结肠镜检查可发现肠道血管发育不良,但部分确诊为血管发育不良所致胃肠道出血患者的结肠镜下表现也可以正常。


4、治疗:主动脉瓣置换术是 Heyde 综合征患者根本有效的治疗策略。



小结

临床上,当遇到主动脉瓣狭窄合并消化道出血时需从整体角度考虑,若此类患者消化道出血症状常规治疗效果不佳,或胃肠镜未见明显病灶时,需考虑海德综合征可能。


此外,还需深入了解一些高剪切应力状态如肥厚型梗阻性心肌病、室间隔缺损等因类似机制发生消化道出血并发症的可能。


参考文献

1. 葛均波,等. 人卫版内科学(第10版) [M]. 人民卫生出版社.2024

2. Heyde EC. Gastrointestinal bleeding in aortic stenosis[J]. N Engl J Med, 1958, 259(4): 196.

3. Mishra PK, Kovac J, de Caestecker J, et al. Intestinal angiodysplasia and aortic valve stenosis: let’s not close the book on this association[J]. Eur J Cardiothorac Surg, 35(4): 628-634.

4. Gola W, Lelonek M. Clinical implication of gastrointestinal bleeding in degenerative aortic stenosis:an update[J]. Cardiol J, 2010, 17(4): 330-334.


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题图来源:站酷海洛


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