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肝母细胞瘤
肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是原发于肝脏的恶性胚胎源性上皮性肿瘤，多见于3岁以下婴幼儿，男性多见，男女发病率为2～3：1。肝母细胞瘤发病机制尚不清楚，可能与家族性腺瘤样息肉症、Li-Fraumeni综合征、18-三体综合征和胎儿酒精综合征等有关。
临床主要表现为肝大和右上腹肿块，可有消瘦、食欲不振、体重下降、贫血发热、黄疸等症状。少数患儿可因肿瘤释放促性腺激素而有性早熟表现。约90%的患者AFP明显增高。
超声检为首选检查方法。CT 对钙化较敏感，可确切观察肿瘤位置、大小、边界、质地。MRI可准确显示包膜及邻近脏器侵犯。CT和MRI还有助于明确有无肝静脉、下腔静脉癌栓。
影像上表现为肝内单发巨大肿块，直径可＞10cm，圆形或分叶状，边界清晰，有包膜，不伴有肝硬化。多发结节及弥漫性较为少见。超声呈不均质高回声，CT 平扫呈不均匀低密度，内见出血坏死，约50%可见钙化，呈条状、弧线、圆形或不规则形。T1WI呈等低信号，合并出血坏死时呈混杂信号，中央夹杂斑片状或点状高信号或更低信号；T2WI呈等高信号，瘤体内可见数个细小囊状高信号，周边有石榴样改变的低或等信号间隔，可由瘤内坏死、液化、出血或瘤内扩张的血窦引起，纤维瘢痕呈T1WI及T2WI双低信号。（图1、图2）。
增强扫描肿瘤实性区域明显强化，可见迂曲肿瘤血管，门脉期强化逐渐减低，包膜显示更为清晰，液化坏死区无强化。肝门区淋巴结可有肿大。瘤周可见受压变形的肝静脉和门静脉，血管受侵或癌栓形成较少。
图1 肝母细胞瘤
女性，4岁。A.CT平扫示S4段巨大不均质分叶状占位，呈不均匀低密度，局部可见出血；B.动脉期明显不均匀强化；C.门脉期强化减退，门静脉左支、门脉主干及肝中静脉受压狭窄
图2 肝母细胞瘤
A.T2WI示肝S6段类圆形肿块，呈不均匀高低混杂信号；B.抑脂T1WI示瘤内散在高信号，为出血；C.动脉期强化不明显；D.延迟期可见周边及内部分隔强化，可见大量出血坏死，周边可见包膜
儿童多见，肝内出现巨大伴有坏死、出血和钙化的肿块，有包膜，且AFP阳性，无肝硬化，应考虑本病的可能。
1.HCC 多发生于成年人，多有肝炎及肝硬化，表现为“快进快出”强化，钙化罕见。
2.间质错构瘤 CT及MRI表现为多房性囊性低密度肿块，增强扫描间隔部分可强化，无AFP升高。
3.转移癌 多见于神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤等，患者有原发肿瘤病史，无AFP升高，易于鉴别。
资料来源
《中华影像医学·肝胆胰脾卷》第3版
主编：宋 彬 严福华
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