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肺动静脉畸形（pulmonary arterio-venous malformation，PAVM）又称肺动静脉瘘，是一种少见的肺部血管疾病，发病率约为1/2600，是指肺部动脉系统与静脉系统的异常交通，引起血流短路，通常包括一条供血动脉和一条或数条引流静脉，以及它们之间的异常血管团。
本病男女发病率约为1︰2，大多为先天性，极少数可由创伤、血吸虫病和肿瘤等原因引起。好发于两肺下叶及中叶，可单发或多发，可局限于一侧肺内，亦可呈两肺弥漫性病变。瘘口多接近胸膜，在肺实质者少见。60%～90%的先天性PAVM患者有家族性和遗传性毛细血管扩张症，又被称为Rendu-Osler-Weber综合征。病变部位缺乏正常的毛细血管床，肺动脉直接与静脉分支相通，使肺动脉内未经氧合的静脉血直接进入肺静脉回流至左心房，并进入体循环，形成心外型的右向左分流，分流量可达18%～89%，使动脉氧分压、血氧饱和度和动脉血氧含量皆有不同程度的下降，引起一系列缺氧表现。但患者无通气障碍，PCO2正常。
先天性PAVM的发病机制有以下几种可能：1.肺芽时期肺动静脉丛之间原始连接的间隔发育障碍而造成毛细血管发育不全，形成肺动静脉畸形。2.胚胎期单支肺动静脉之间缺乏末梢毛细血管袢，易形成腔大壁薄的血管囊。3.胚胎期多支肺动静脉之间的肺终末毛细血管床囊性扩张形成肺动静脉畸形。后天性PAVM可由肝硬化、外伤、手术、二尖瓣狭窄、放线菌病、结核病、血吸虫病、转移性甲状腺癌、范可尼综合征等引起。
PAVM在病理上可分为两型：①囊型：囊型又可分为单纯和复杂两个亚型；单纯型为一支供血动脉与一支引流静脉直接交通，交通血管瘤样扩张，瘤囊无分隔；复杂型则为两支以上供血动脉及引流静脉异常交通，交通血管瘤样扩张，瘤囊常有分隔，或为迂曲扩张的血管，也可为相互连通的多支小血管。②弥漫型：较罕见，指肺内多发细小肺动静脉畸形，无瘤囊形成，常伴有肺外毛细血管扩张。
本病的临床特点取决于病变的严重程度，可以没有症状而被偶然发现。PAVF主要通过以下几种方式引起相应症状：
1.右向左分流，导致不同程度的低氧血症，分流量较大时，可出现不同程度的活动后气促、发绀。
2.瘤囊破裂，可引起致命性的咯血和血性胸腔积液。
3.肺组织毛细血管的过滤功能受损，可导致异位栓塞而引起心肌梗死、脑梗死、短暂脑缺血发作和脑脓肿等，临床表现为心前区疼痛以及抽搐、言语障碍、复视、暂时性麻木等神经系统症状，尤其是当供血动脉直径超过3mm。
4.合并毛细血管扩张症的患者，可有鼻出血、便血或尿血等症状。50%的患者查体可闻及病变区收缩期杂音，或双期连续性杂音，随吸气增强，呼气减弱。
影像检查技术与优选应用
X线胸片是必不可少的初步检查，可以观察到异常血管而提示本病的存在。胸部CT平扫对病灶的检出能力高于X线胸片，但易与肺内占位性病变相混淆，需仔细观察是否有引向肺门的血管与其相连，必要时需行CT血管增强扫描。以往肺动脉造影是诊断肺血管疾病的“金标准”，但随着CTA无创技术的发展、成熟，CTA成为首要的无创检查方法。
MRI诊断PAVM的价值有限，但若行MRA并经3D重建后，则可大大提高病灶的检出率，MRA主要适用于CTA检查的禁忌证，如碘造影剂过敏的患者。对弥漫性细小的PAVM，上述影像技术均存在较大困难，肺动脉造影则为最佳的诊断工具。
影像学表现
1.X线胸片表现 囊型PAVM表现为，单发或多发大小不等结节状或团块状影，密度均匀，少数可见钙化，边缘光滑锐利，多呈凹凸不平或浅分叶状。并可见一条或多条粗大迂曲的输入血管影，呈回纹针状结构、条带状改变，透视下可见与主动脉同时搏动；弥漫型肺小动静脉瘘表现为肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影，也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱，甚至无阳性所见。分流量大时还可见心影增大。
2.CT和CTA表现 囊型PAVM在CT平扫上表现为圆形或轻度分叶状致密影，边界清晰、光滑，密度均匀，合并出血后感染时，病灶周围可见血管样“毛刺”影。多位于肺门附近的肺内带，可见起自肺门的供血动脉与注入左心房的引流静脉。增强扫描病灶迅速强化，且与肺动脉强化程度一致，与其相连的血管显示更加清晰，左心房提前显影，延迟扫描，较大瘤囊可见造影剂排空延迟，复杂型常有造影剂残留。弥漫型肺小动静脉瘘，表现为多发“葡萄串”样小结节影，增强扫描与血管强化程度一致，常见一叶或多个肺叶受累。一般供血动脉、引流静脉扩张，引流静脉扩张尤著，肺静脉及左心房提前显影。
CTA及其图像后处理技术，可以直观地从整体上显示病灶及与其相连的肺部血管，明确显示肺动静脉瘘瘤囊的大小、形态、部位、分布；清晰显示相通血管具体分别为哪一支肺动脉和肺静脉及其走向；且可准确测量供血动脉、引流静脉以及与瘤囊相通瘘口的大小。图像后处理以最大密度投影和容积再现为主。多平面重组有助于病灶的定位；最大密度投影技术可任意角度地旋转观察肺血管走行情况和解剖关系，但复杂的肺动静脉畸形由于动脉血管的重叠及肺静脉的干扰其空间关系显示不佳。容积再现图像立体感强、直观，空间关系较明确，对病变的空间定位和毗邻关系显示较好。
右上肺肺动静脉瘘
A.CTA横轴面图像；B、C.最大密度投影（MIP）图像；D.容积再现图像，显示右肺上叶异常扩张肺动脉（PA）、提前显影的肺静脉（PV）及动静脉瘘瘤囊（箭）
3.MRI和MRA表现 在MRI上，动静脉畸形因血管流空效应呈低信号，而梯度回波快速扫描时，则可表现为高信号。如动静脉瘘内血流较慢，T1WI上呈中等信号，信号不均匀，T2WI上呈高信号。MRA显示囊状PAVM，可见瘤囊随肺动脉的显影而显影，引流静脉可提前显示，并有不同程度的迂曲扩张，较大的瘤囊可见造影剂排空延迟；弥漫型肺小动静脉瘘表现为多发“葡萄串”样小血池充盈，病变部位肺静脉提前显影。
4.超声心动图声学造影 从外周静脉注射震荡过的9 g/L盐水或碳酸氢钠，产生小气泡，然后行超声心动图检查，正常情况下小气泡可完全被阻挡在肺毛细血管中，不会进入左心房，但存在PAVF时左心房内很快出现气泡。
5.肺动脉造影 将导管放置在肺动脉或右心室内，行肺动脉造影检查，可见单个或多个大小不等的瘤囊以及肺动脉分支（1支或多支）几乎同时显影，而引流肺静脉（1支或多支）提前显影，与瘤囊相通的肺动、静脉分支迂曲扩张。
诊断要点
需要显示出该病的直接诊断证据，即肺内粗大迂曲的供血动脉（肺动脉）和引流静脉（肺静脉），同时观察肺动静脉瘘的个数、大小及其肺段的分布，根据这些特征初步判断分流量的大小，是否需要干预治疗。
鉴别诊断
1.肺癌 肺部肿块，边缘可见分叶、毛糙，可侵犯邻近组织，有阻塞性改变，增强扫描肿块强化程度低于邻近大血管；无畸形血管团和粗大的供血动脉和引流静脉。
2.结核瘤 类圆形肿块，边缘光滑或有长毛刺，其内密度较低，可见钙化灶，增强扫描病灶不强化或者变现为边缘强化，周围可见卫星灶；无畸形血管团和粗大的供血动脉和引流静脉。
3.炎性假瘤 有炎症病史，肿块通常较大且密度均匀；增强扫描肿块均匀强化，但程度低于肺动静脉畸形，无畸形血管团和粗大的供血动脉和引流静脉。
4.静脉曲张 无供血动脉和畸形血管团，仅表现为肺静脉增粗迂曲。
更多详细表述，请翻阅：
《中华影像医学·心血管系统卷》第2版
主编：金征宇 吕 滨
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