如何把握肥厚型心肌病患者的运动强度？
健康
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2024-12-04 17:21
北京
无左心室流出道（LVOT）梗阻的肥厚型心肌病（HCM）患者常常伴有运动能力下降。体育锻炼提高了这些患者的运动能力，但中枢血流动力学或外周循环的改善是否为运动的潜在效果尚不清楚。近日，Circulation发表的一项研究评估了运动训练是否可降低无LVOT梗阻的HCM患者运动期间测量的左心室充盈压。
运动性呼吸困难和运动能力降低是HCM的标志性症状。近50%的HCM病例是由编码肌节蛋白结构和功能的基因突变引起。心肌改变包括肥大、紊乱、间质纤维化和心肌过度收缩。这反过来又导致心脏舒张功能受损，左心室充盈压升高，而大多数患者的收缩功能仍保持不变。当LVOT梗阻存在时，三分之一无LVOT梗阻的患者会出现类似的呼吸困难和运动能力下降的症状，这些症状预示预后较差。最新研究进展为HCM合并LVOT梗阻患者提供了针对性的治疗选择。然而，管理无LVOT梗阻的有症状HCM患者仍具有挑战性，因为目前的医学治疗主要集中在症状缓解上，无预防或改善疾病的作用。几十年来，HCM患者一直提倡严格的体力活动，主要是因为担心致命性心律失常和疾病进展风险。然而，最新推荐更加宽松，因为越来越多的证据支持运动训练对HCM的安全性和获益。事实上，临床试验和基于运动的康复项目已证明，HCM患者参与运动后的功能能力有显著改善。临床前数据表明，在小鼠模型中，无论有无HCM表型，运动均可能通过下调细胞外基质基因的表达和改变肥厚标记的诱导以预防或逆转疾病进展，最终增强心肌细胞组织的功能。HCM患者运动能力的改善是否由心脏或外周适应引起尚不清楚。这项研究假设，在无LVOT梗阻的HCM患者中，运动训练可改善左心室充盈压，这是通过运动时肺毛细血管楔压（PCWP）的侵入性测量评估。因此，本研究的主要目的是评估为期12周的监督中等强度运动训练计划对无LVOT梗阻的HCM患者运动时左心室充盈压的影响，并与正常活动水平进行对比。研究纳入2019年3月至2022年6月的无LVOT梗阻的HCM患者，将其随机（1:1）分为12周（3小时/周）有监督的中等强度运动训练组，继续常规运动组。主要研究结果是，轻度运动（25 W）期间，有创测量的PCWP从基线到第12周的变化。压力描记数据由盲法研究人员进行离线分析。次要研究结果包括峰值耗氧量、心脏指数、生活质量、舒张功能和利钠肽的超声心动图指标。结果，59例随机患者（平均年龄58.1±12.2岁；27%为女性），51例（86%）完成了所有随访评估。在第12周，运动组25W 时PCWP变化为- 2.8±6.8 mm Hg，而常规运动组为+1.2±4.9 mm Hg（组间差异为4.0 mm Hg，95%CI：0.7~7.3；P=0.018）。运动组的峰值耗氧量为+1.8±2.0 mL/kg/min，而常规运动组为-0.3±3.1 mL/kg/min（P=0.005）。与常规运动相比，运动训练提高了通气效率（VE /VCO2）斜率（组间差异为2.0，95%CI：0.6~3.5；P=0.006）。运动组的心脏峰值指数提高了+0.38±1.38 L/min/m2，而常规运动组的心脏峰值指数提高了-0.85±1.20 L/min/m2（P=0.002）。堪萨斯城心肌病调查问卷总分的变化在两组之间相似。然而，体力限制得分变化（运动组为+8.4±12.0分，常规运动组为+0.7±6.8分；P=0.034）和生活质量评分（运动组+8.7±18.0分，常规运动组0.7±4.0分；P=0.01）两组显著不同。超声心动图或利钠肽评估的心脏舒张功能无显著变化。![]()
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在这项无LVOT梗阻的HCM患者的随机临床试验中，12周监督下的中等强度运动训练干预降低了25 W运动时左心室充盈压的主要研究终点。此外，运动训练提高了运动特性和通气效率，减少了自我感觉的体力限制。尽管目前研究未专门进行安全性评估，但研究结果仍支持在这一人群中的运动安全性。这项研究首次评估了运动训练干预对HCM患者运动介导的VO2峰值变化背后的血流动力学因素的影响。患者在休息时充盈压力正常，但在运动时表现出不成比例的PCWP升高。研究观察到运动训练组的参与者在次最大负荷水平下PCWP降低，两组相差4 mm Hg。在HFpEF患者中，运动期间PCWP升高预示死亡率增加。因此，虽然临床上有意义的充盈压降低的具体阈值尚未确定，降低无LVOT梗阻HCM患者的心室充盈压可能具有重要的临床意义，特别是考虑到HCM和HFpEF患者相似的运动引起的左心室充盈压变化。在无LVOT梗阻的HCM患者中，12周有监督的中等强度运动训练干预与常规活动水平相比，轻度运动降低左心室充盈压，而干预改善了运动特性和自我感知的身体功能。参考文献：Helga Gudmundsdottir , Anna Axelsson Raja ,Kasper Rossing,etal.Exercise Training in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy Without Left Ventricular Outflow Tract Obstruction: A Randomized Clinical Trial.Circulation. 2024;151:00–00. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.124.070064
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