作者：甘洁、张华、漆洪波
单位：重庆医科大学附属第一医院
2004年，美国超声心动图学会（ASE）发布了《胎儿超声心动图检查指南与标准》。近年来，由于多学科协作的大力推进、多中心数据汇总以及多学科专业知识的整合，不断推动认识向前发展。ASE在2023年做出了指南更新，此次更新详细描述了胎儿超声心动图检查技术规范，总结了对胎儿心脏节律、功能和结构异常的详细评估建议。
表1 推荐的心脏生物学测量
表2 胎儿超声心动图节段分析法的推荐和可选检查项目
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表3 胎儿心率和心律异常评估的建议
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2.胎儿心脏功能的评估
完整的心脏功能评估主要有以下几个部分组成：
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对于疑有心血管功能障碍的胎儿，加粗体部分是必须考虑的检查内容。
3.结构性心脏病的评估
对常见的胎儿先心病病变进行疾病特异性解剖、生理和功能评估的指南：
类别一：单心室与心室比例失调——当胸部水平切面未见明显两个对称心室时怀疑。
1.病变：不平衡型房室间隔缺损AVSD（右侧或左侧优势）
①主要特征：存在AVSD，单一房室瓣；±原始房间隔缺损；±流入道型VSD。
②常见静脉异常：SVC和IVC的走向和偏侧性；原始奇静脉系统；独立的肝静脉连接；完全性肺静脉异位引流。
③特征性房室瓣异常: 共同房室瓣反流，可能是渐进性的；需要对房室交界区进行正面观成像。
④流出道成像：确定心室-动脉连接，心室发育不良可能伴有流出道可能狭窄或闭锁；可能需要连续评估。
⑤其它测量：测量左右房室瓣直径或面积；Cohen指数 ；AVVI ；RV/LV 流入角。
⑥其它要点：评估平衡性房室瓣见下文（"共同房室瓣），考虑右房或左房异构/内脏异位。
类别二：复杂房室连接异常——当胸部水平切面未显示crux区错位排列的两个独立的房室瓣怀疑。
1.病变：共同AV瓣，AVSD
①主要特征：crux区未见错位征象或房室瓣位于同一水平面上，房间隔或 VSD 较大。
②常见静脉异常：双侧SVC、IVC中断、TAPVR。
③特征性房室瓣异常: 形态、均衡性、反流；乳头肌形态。
④流出道成像：关系正常或转位、瓣膜下梗阻或瓣膜发育不良、动脉导管或主动脉弓反向血流。
⑤其它测量：Cohen指数；AVVI ；RV/LV 流入角
⑥其它要点：除非针对性检查，否则可能漏诊其他VSD。
2.病变：十字交叉心
①主要特征：存在两个独立的AV瓣膜，但不在同一切面显示；无法辨认是单心室还是双心室（横切面上右心室或左心室缩短）。
②常见静脉异常：内脏心房位置异常；双SVC。
③特征性房室瓣异常: TR 或 MR、跨立、骑跨。
④流出道成像：详细评估心室-动脉连接，确认是否存在是 DORV/d-TGA、l-TGA（当存在左袢）、流出道梗阻。
⑤其它测量 ：AV瓣环大小。
⑥其它要点：如未针对性评估AV连接和位置关系，则难以预测出生后的生理功能。
类别三：四腔心正常的流出道病变——心轴异常<30° 或 >60°，左心室流出道切面异常或无法显示，3VV异常时可怀疑
1.病变：法洛四联症TOF
①主要特征：心轴或左心室流出道异常，伴有 VSD 和大动脉骑跨；3VV 异常。
②常见静脉异常：双侧SVC、主动脉后无名静脉；右位主动脉弓；血管环；主肺动脉窗。
③特征性房室瓣异常: 与AVSD相关的罕见的二尖瓣或三尖瓣异常。
④流出道成像：3VV：肺动脉缩较小，气管切面：动脉导管是否存在以及血流方向；肺动脉分支的连续性
⑤其它测量：肺动脉分支、连续测定肺动脉瓣环、漏斗部测量 、主要主-肺动脉侧支血管。
⑥其它要点：孕28周 时的动脉导管血流方向可预测新生儿干预需要，Ao/PV 瓣膜比值＜ 0.6 和 PV Z 评分＜-5伴动脉导管缺如可预测是否需要进行新生儿干预。
4.病变：完全型大动脉转位d-TGA
①主要特征：3VV LV流出切面异常，流出道平行走行。
②常见静脉异常：无
③特征性房室瓣异常: d-TGA 伴有 VSD ± 肺动脉狭窄，可合并MV骑跨和异常：MV瓣叶裂。
④流出道成像：主动脉瓣和肺动脉瓣应为正常大小；主动脉发育不全伴TV发育不全，肺动脉瓣可能为二叶瓣。
⑤其它测量：卵圆孔大小（矢状面显示最佳）；室间隔偏移指数.
⑥其它要点：主动脉瓣常大于正常值。
2.病变：肺动脉瓣狭窄
①主要特征：四腔切面异常，右心房增大，RV 小于 LV，RV 肥大且功能减退；可能正常但 3VV动脉 导管/主 肺动脉 彩色多普乐血流反转。
②常见静脉异常：体静脉A 波加深反向很常见。
③特征性房室瓣异常: 三尖瓣环大小、PW 流入血流持续时间TR彩色多普轻度以上与窦状隙的低风险有关。
④流出道成像：动脉导管解剖评估：由于导管附着点异常、流出道解剖异常（漏斗狭窄/闭锁）导致左肺动脉狭窄，导管血流逆转提示导管依赖性。
⑤其它测量：PA分支 大小，TR 峰值速度（如果存在）。
⑥其它要点：用彩色多普勒低速血流评估游离壁和房室间隔的冠状动脉-心腔瘘“窦状隙”。
类别五：动脉弓异常——可疑表现：3VV或3VT异常。
1.病变：主动脉缩窄
①主要特征：RV > LV 差异，升主动脉小于 SVC，主动脉横弓和降部/峡部较小。
②常见静脉异常：LSVC 引流至冠状静脉窦。
③特征性房室瓣异常: 二尖瓣解剖结构、房间隔血流方向。
④流出道成像：主动脉瓣狭窄，二叶主动脉瓣。
⑤其它测量：主动脉峡部内径
⑥其它要点：假阳性和假阴性率相当高。
2.病变：血管环
①主要特征：3VT在食道和气管周围呈“U”形血管环，而不是气管左侧的“V”形。
②常见静脉异常：无
③特征性房室瓣异常: 无
④流出道成像：排除迷走锁骨下动脉异常，双主动脉弓。
3.病变：动脉导管瘤
①主要特征：妊娠晚期，3VV、3VT 或主动脉矢状切面图像异常，可见有搏动性迂曲病变。
②流出道成像：确定心室-动脉连接，心室发育不良可能伴有流出道可能狭窄或闭锁；可能需要连续评估.。
③其它测量：主动脉峡部动脉导管最宽处的直径。
④其它要点：基本为正常变异，对新生儿无临床相关性。
