重度Poland综合征的手术治疗

文摘 2024-11-30 09:14 广东

【提要】患者，女，22岁，重度Poland综合征。右侧胸壁病变严重，伴胸骨畸形。今天为其实施手术治疗。术中先以MatrixRIB实施胸壁重建，然后再做整体塑形，获得满意效果。

患者，女，22岁，因自幼发现右侧胸壁畸形入院。患者出生后不久被发现左右胸壁不对称，右侧胸壁局部有反常呼吸，软组织发育不良。在当地医院就诊，诊断为Poland综合征。随年龄增加，畸形逐渐加重。青春期后右侧乳腺发育不良，胸壁左右不对称。胸壁外观呈现严重畸形。无不适，但对外观不满意，渴望手术。患者于近日入院接受手术。

入院查体：前胸壁左右不对称，右侧乳腺发育不良，胸大肌和软组织部分缺失，胸骨上段斜位，表面凹凸不平，右侧胸壁可触及缺损，脊柱侧弯，手指无异常。影像学检查提示右侧软组织和骨性结构发育不良，右侧第3、4、5肋骨部分缺失，胸骨位置偏斜。

患者诊断明确，为Poland综合征，有手术指征。经充分术前准备，今天上午实施手术治疗。先于右侧胸壁和前胸壁正中做切口，显露右侧胸壁骨性结构以及胸骨上段。术中见右侧胸壁软组织发育不良，右侧胸壁巨大缺损，胸骨上段位置偏斜。先矫正胸骨的位置和形状，以MatrixRIB重建右侧胸壁缺损，最终再对胸壁形状做整体塑形。手术历时1个半小时完成，获得满意效果。

Poland综合征是一种常见的胸壁畸形。由于病变累及软组织和骨性结构，治疗有特殊要求，一般需要分期完成。由于骨性结构的畸形可能导致一系列并发症，尤其是脊柱侧弯，因此需尽早实施手术。具体的手术方法需要根据病变的特征进行个性化设计。由于软组织病变的矫正需要参照健侧的形状进行，而健侧软组织只能在青春期后才发育完成，因此软组织矫正要在青春期后实施。本例患者青春期已经结束，因此可以同时考虑两种组织的矫形。而考虑到软组织矫形的特殊性，我们依然分两步完成治疗。今天的手术先针对骨性结构畸形进行矫正。软组织手术择期进行。

Poland综合征畸形特殊，危害严重，手术治疗是唯一可行的方法。但是，由于手术涉及诸多特殊的要求，与一般畸形矫正有很大差别，在实施矫正时需要格外小心，否则几乎无法完成畸形的矫正。

在过去的工作中，我们完成过大量此种畸形的手术。我们的体会是：（1）治疗这种畸形必须以特殊的理念进行手术，这种理念与一般的畸形矫正完全不同；（2）此畸形的手术方法必须为综合方法，即既有塑形，又有重建；（3）必须兼顾骨性结构和软组织畸形进行矫正。

友情提示：关于胸壁外科的各种基本知识可参考我们的新书《胸壁外科学》（暨南大学出版社，2023年7月）

（广东省第二人民医院胸壁外科研究院地址：广州市机场路290号）

（王文林，胸壁外科研究院，微信：wangwenlinboshi）

胸廓畸形手术专家

介绍胸廓畸形(漏斗胸,扁平胸,鸡胸)手术的最新科研成果,解答一切关于胸廓畸形的疑惑.

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