【提要】患者,女,61岁,因直背综合征伴呼吸困难2年入院。我们今天为其实施了手术治疗。手术内容包括三部分:(1)切除胸骨上段及相连的骨性结构;(2)对胸壁做重建;(3)悬吊主动脉。术后患者呼吸困难消失,各种生理指标均改善。
患者,女,61岁,因直背综合征伴呼吸困难2年入院。患者于7岁时因“颈椎结核”在当地接受手术治疗,术后脊柱形状明显改变,胸椎生理弯曲消失,变成平直形状。此后患者感觉行动不便,但无其他症状。随年龄增加,患者经常感觉胸部不适。多次在医院就诊,诊断不清,治疗不详。2年前开始出现呼吸困难,晚上加重,不得不靠人工给氧消除症状。为了治疗疾病,患者曾到过多家医院就诊,其中包括多家医院的脊柱外科,但均因缺乏相应技术而未得到治疗。患者近日经当地专家推荐入我院接受手术。
入院查体:脊柱正常生理弯曲消失,胸壁外观无明显畸形,可见明显的颈动脉搏动。影像学检查提示脊柱平直,胸椎生理弯曲消失。胸椎与前胸壁之间间隙缩窄,气道受压严重,外观扁平,局部管腔严重狭窄。胸廓上口前后径极度狭窄,所有通过结构均受压。
(直背综合征患者的胸壁外观)
(三维重建图显示胸椎生理弯曲消失)
(三维重建图显示胸椎外观平直)
(三维重建图显示所有纵膈结构均受到挤压)
(三维重建图显示气道被周围结构严重挤压,管腔塌陷)
患者诊断明确,有手术指征。经充分术前准备,在全麻下实施手术治疗。术中选用前正中切口,先将前胸壁上部正中部分全部切除。术中见升主动脉、主动脉弓、肺动脉等诸结构压迫气道。以MatrixRIB重建前胸壁,对主动脉不同部位进行悬吊,尽量减少气道受压的可能。术野及双侧胸腔放置引流管,关闭切口,手术结束。手术操作顺利,术中未出现任何并发症。术后气道压力明显降低。氧饱和度恢复正常。
(纤维膜覆盖钢板)
直背综合征是一种较为常见的脊柱畸形,其主要特征是胸椎失去正常生理弯曲而前移,导致纵膈空间变小,对纵膈结构造成压迫。在众多纵膈结构中,心脏是体积最大的结构,最先也最容易受到压迫,因此这种疾病又被成为假性心脏病。心脏本身并没有器质性病变,但因为外来的机械压迫存在,使心脏结构变形,最终导致相关症状出现。这种情况一般不需要手术治疗,只需对症治疗就可以使症状缓解。
气管是纵膈中重要的结构之一,由于位置特殊,可能出现受压情况。但严重的受压一般只发生在纵膈空间极度减小的情况。气管受压一般来自后方的胸椎及前方的主动脉及其分支,后者的压力来自前胸壁的挤压。非常严重的受压情况很罕见,而一旦出现,患者会出现窒息性的呼吸困难,必须手术治疗。
要想消除气道的压迫,最直接的方法是增加纵膈的容积。具体方法有两个:一个是使胸椎后移,另一个是使前胸壁前移。胸椎后移对于直背综合征患者来说非常困难,而且移动范围有限,很难获得足够的效果。到目前为止尚没有脊柱外科医生做过这样的手术。很显然,这样的方法行不通,因此唯一的方法就只有使前胸壁前移了。为实现这样的目标,我们设计了一套胸壁重建的方法。该方法中涉及了三种减轻气道压力的机制,由此保证手术产生良好效果。
在此病例之前,我们已经完成了5例直背综合征的胸壁重建手术。这也是全球范围内仅有的5例患者。我们的方法已经在国际上公布,得到了全球同行的关注与认可。本例患者手术的成功,不仅刷新了我们自己保持的纪录,而且使我们的手术经验更加丰富,为今后更好的治疗奠定基础。