总体而言:
本指南中的参考文献有所更新。
MYEL-1
修订初步诊断检查的第 9 点：FDG-PET/CT（优选）或全身低剂量 CT。
增加有助于诊断的临床特征：多发性神经病、器官肿大、内分泌疾病、单克隆蛋白、皮肤变化。
脚注移至 MYEL-C：在特定情况下，可以接受骨骼检查。然而，其敏感性远不如全身低剂量 CT 和 FDG-PET/CT。如果已经进行了全身 FDG-PET/CT 或低剂量 CT，则不需要再做骨骼检查。FDG-PET/CT 应始终与 CT 一起进行。（也适用于 MYEL-4）
MYEL-2
修订脚注 j：孤立性浆细胞瘤伴 10% 或更多骨髓克隆性浆细胞（BMPCs）被视为活动性（有症状的）多发性骨髓瘤（MM）。
修订脚注 m：「具有高风险进展的患者可能需要考虑（may be considered）基于临床情况的系统性治疗」改为「基于临床情况的系统性治疗可能使用于（might be indicated）具有高风险进展的患者」。
修订脚注 o 第 1 句：全身 FDG-PET/CT 是孤立性骨外浆细胞瘤初次和持续评估的首选。
MYEL-3
修订随访/监测第 1 点的第 4 小点：如果基线值异常，或 FLC 水平有显著变化，在基线时或依据临床指征进行 24 小时尿总蛋白、尿蛋白电泳（UPEP）和尿液免疫固定电泳（UIFE）检查。（也适用于 MYEL-4）。
添加脚注 t：考虑咨询造血干细胞移植（HCT）并收集造血干细胞以备未来移植使用。
MYEL-4
修订第 1 点：监测治疗相关毒性的实验室评估指标可能包括：CBC 分类计数、血小板计数、血糖和电解质以及代谢检查。
MYEL-6
修改内容包括：治疗前姑息治疗和 CAR-T 转诊。
修订治疗标题：额外治疗（针对之前接受过或未接受过移植的患者）。
治疗：
修订第 1 点：通过共同决策讨论患者的偏好和治疗管理目标。
修订第 2 点的第 2 小点：考虑将患者转诊至姑息治疗专家进行症状管理（symptom management）。
修订脚注 gg：在异基因 HCT 后疾病复发（relapsing 修订为 relapse）的患者中，可以考虑进行供体淋巴细胞输注。
MYEL-A
删除（无症状）冒烟型骨髓瘤第 4 点的小点：使用全身低剂量 CT 或 FDG-PET/CT 或无对比剂的全身 MRI 评估骨病。如果无法进行，则考虑骨骼检查。
MYEL-B（第 2 部分，共 2 部分）
修订复发性 MM 的第 4 点；复发时的髓外病变和/或循环浆细胞。
增加脚注 d：出现 2 种或多种细胞遗传学异常的患者被认为具有极高的疾病进展/复发的风险。
修订脚注 e：单独的 1q21 获得/扩增异常不被认为是高风险进展/复发的标志。
MYEL-C
初步影像学诊断检查：
修订第 1 点：推荐使用 FDG-PET/CT（优选）或全身低剂量 CT。
孤立性浆细胞瘤的影像学：
修订第 1 点：全身 FDG-PET/CT 是孤立性骨外浆细胞瘤初次和持续评估的首选。全身 MRI（如果没有 MRI 可用时则为 FDG-PET/CT）是孤立性骨性浆细胞瘤初次评估的首选。
修订第 2 点：由于孤立性浆细胞瘤进展为 MM 或复发的风险相对较高（诊断后的前 3 年内为 14%-38%），应在最初诊断的 5 年内每年使用初次诊断时使用的相同影像技术进行随访，此后仅在出现临床或实验室迹象或症状时进行。
MYEL-D（第 2 部分，共 2 部分）
一般原则：
添加第 1 点：治疗建议应在包括外科、放疗、内科肿瘤和放射科等医生在内的多学科团队共同协商和/或讨论后做出。
移除治疗的时机和顺序中的第 5 点：若非为了预防骨折的潜在发生、结构不稳定或紧急减压等，则应避免进行手术干预，以避免潜在的并发症和系统性治疗延迟。RT 可以在大部分患者中导致功能性再骨化。
修订治疗时机和顺序的第 2 点：不应因 RT 而延迟系统治疗，通常可以同时进行。数据显示，系统性治疗（卡非佐米、硼替佐米或达雷妥尤单抗）和姑息性 RT 可以同时使用。
修订 MM 姑息性 RT 剂量的第 1 点：低剂量 RT（8Gy x 1 分割）或 20-30Gy 共 5-150 个分割可用于无法控制的疼痛、潜在病理性骨折或潜在脊髓压迫等的姑息治疗。在没有特殊情况（例如，严重的有症状的脊髓压迫）的情况下，通常更倾向于使用中等分次的 20-25Gy，共 8-10 个分次的疗程，而不是更高的剂量（30Gy），以限制毒性风险不必要的毒性，并减少未来需要对相邻或同一部位再次放疗（例如，脊柱/脊髓的重叠部位）时毒性风险，减少未来治疗相邻或同一部位的风险（例如， 脊髓）。
MYEL-F
复发/难治性疾病的其他考虑因素：
修订第 2 点：对于复发性疾病，如果复发是在首轮治疗结束后超过 6 个月，则可以使用首轮治疗时的方案。为了最大化系统性治疗的疗效，如果复发是在至少 6 个月后，则可以考虑重复使用药物/方案。
修订第 5 点：对于 IgG < 400 mg/dL 的患者，在给予双特异性 T 细胞抗体和 CAR-T 细胞治疗之前，应考虑静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代疗法作为支持性治疗。
对于 HCT 和干细胞储存：
修订第 2 点：考虑采集自体外周血干细胞。
修订第 3 点：如果考虑推迟 HCT，则应收集和储存自体干细胞。
添加脚注 a：在评估 IgG 型多发性骨髓瘤患者是否需要 γ 球蛋白替代疗法时，重要的是要考虑 IgG 中的克隆性（单克隆或多克隆）。要评估正常的 IgG 水平，需从总 IgG 水平中减去 M spike 值（异常浆细胞分泌的单克隆 IgG）。
图 10.MYEL-F 更新后内容
MYEL-G（第 1 部分，共 5 部分）
准备接受移植的患者的主要治疗方案：
►首选方案：
移除其他推荐方案中的部分方案：达雷妥尤单抗/来那度胺/硼替佐米/地塞米松（1 类）。
添加其他推荐方案中的方案：
硼替佐米/来那度胺/地塞米松（1 类）。
卡非佐米/来那度胺/地塞米松。
►其他推荐方案：
添加方案：Isatuximab-irfc /硼替佐米/来那度胺/地塞米松。
►在特定条件下有效的方案：
移除方案：硼替佐米/多柔比星/地塞米松。
移除方案：达雷妥尤单抗/硼替佐米/沙利度胺/地塞米松。
添加方案：Isatuximab-irfc /卡非佐米/硼替佐米/地塞米松。
►维持治疗：
移除在特定条件下有效的其他推荐方案：
卡非佐米/来那度胺。
达雷妥尤单抗 ± 来那度胺。
►修改在特定条件下有效的方案：硼替佐米 ± 来那度胺。
移除脚注：来自 TOURMALINE MM3 和 MM4 试验的期中分析结果表明，使用伊沙佐米作为维持治疗可能导致总生存期（OS）缩短。（也适用于 MYEL-G 的第 2 部分）
移除脚注：在部分特定患者中，伊沙佐米可以替代卡非佐米。
MYEL-G（第 2 部分，共 5 部分）
添加小标题：一般情况下，继续主要治疗直至疾病进展，并根据需要降低治疗强度（调整剂量和持续时间）。
增加优选方案：Isatuximab-irfc /硼替佐米/来那度胺/地塞米松（适用于 < 80 岁且不虚弱/身体状况较好的患者）（1 类）。
其他推荐方案：
移除方案：达雷妥尤单抗/硼替佐米/美法仑/泼尼松（1 类）。
在特定情况下有效的方案，
移除从其他推荐方案中的方案：达雷妥尤单抗/环磷酰胺/硼替佐米/地塞米松。 添加方案：Isatuximab-irfc /卡非佐米/来那度胺/地塞米松（2B 类）。 修订方案：对于被评估为虚弱的（虚弱改为被评估为虚弱）患者，硼替佐米/来那度胺/地塞米松（VRD-lite）。
MYEL-G（第 3 部分，共 5 部分）
添加内容：抗 CD-38 耐药。
添加方案：
卡非佐米/来那度胺/地塞米松（1 类）。
卡非佐米/泊马度胺/地塞米松。
泊马度胺/硼替佐米/地塞米松（1 类）。
来那度胺和蛋白酶体抑制剂（PI）在内的两种既往治疗后：Elotuzumab /泊马度胺/地塞米松。
免疫调节剂（IMiD）和 PI 在内的两种既往治疗后，且在最后一次治疗完成时/60 天内疾病进展：伊沙佐米/泊马度胺/地塞米松。
添加硼替佐米耐药的方案：来那度胺和 PI 在内的两种既往治疗后：Elotuzumab /泊马度胺/地塞米松。
来那度胺耐药的方案：
移至其他推荐：塞利尼索/硼替佐米/地塞米松（1 类）。
移至标题下：来那度胺和 PI 在内的两种既往治疗后：Elotuzumab /泊马度胺/地塞米松。
CAR-T 细胞治疗部分：
增加：既往一线治疗之后。
增加：既往二线治疗之后。
修改脚注 l：在符合条件且未接受过 HCT 或初次 HCT 反应延长的患者中，应考虑自体 HCT。（也适用于 MYEL-G 的第 4 部分）。
移除脚注：对于抗 CD38 抗体耐药的患者，只要其尚未接受或对方案中的其他药物不耐药，就应该考虑使用不含抗 CD38 的方案。
添加脚注 m：为了达到系统性治疗的最大化获益，如果停止治疗至少 6 个月后复发，则可以重新考虑或重复使用药物/方案。（也适用于 MYEL-G 的第 4 部分）。
添加脚注 n：烷化剂如苯达莫司汀可能会影响为 CAR-T 细胞治疗制备所需的T细胞收集。（也适用于 MYEL-G 的第 5 部分）。
MYEL-G（第 4 部分，共 5 部分）
其他推荐方案：
添加方案：达雷妥尤单抗/卡非佐米/泊马度胺/地塞米松。
修订方案：IMiD 和 PI 在内的两种既往治疗后，且在最后一次治疗完成时/60 天内疾病进展，推荐泊马度胺/环磷酰胺/地塞米松（1 类）。
移除在特定情况下有效的方案：伊沙佐米/泊马度胺/地塞米松。
MYEL-H
添加骨病的第 2 点：DEXA 扫描对评估骨髓瘤骨病无效。
修订脚注 b：肾功能不全患者优选地舒单抗，注意低钙血症风险。
MYEL-I
MYEL-I（第 1 部分，共 2 部分）
修订增加感染风险表格：
添加：针对细菌感染风险增加、病毒感染风险增加和真菌感染风险增加部分，BsAb 治疗和 CAR-T 细胞治疗。
添加通常情况下支持性因素的第 4 点：CD-38 抗体。
添加细菌感染风险的第 1 点：MM 诊断。
添加真菌感染风险的第 2 点：长期中性粒细胞减少症。
修订常见细菌感染，干预措施&预防部分的免疫球蛋白替代疗法：
移除剂量声明：建议剂量为 400 mg/kg，每 4 周一次。
修订 CAR-T：CAR-T 细胞治疗后，根据临床情况定期 IVIG 输注。
修订 BsAb：根据临床情况，旨在保证 BsAb 治疗持续性。
添加脚注 a：在评估 IgG 型多发性骨髓瘤患者是否需要免疫球蛋白替代疗法时，重要的是要考虑 IgG 中的克隆性（单克隆或多克隆）。要评估正常的 IgG 水平，请从总 IgG 水平中减去 M spike 值（异常浆细胞分泌的单克隆 IgG）。
MYEL-I（第 2 部分，共 2 部分）
移除干预措施&预防，单纯疱疹病毒或带状疱疹病毒部分的声明：根据临床情况选择是否继续治疗。
添加 SARS-CoV-2 部分内容：在 COVID-19 疫苗方面，与美国疾病控制与预防中心（CDC）的保持同步更新。
CMV 移至其专属行列：
添加预防措施：仅在怀疑 CMV 相关疾病（例如，结肠炎、肺炎、肝炎）或无法解释的发热和/或血细胞减少的高感染风险患者中，通过 PCR 监测病毒载量。
添加适应症：请参阅 NCCN 癌症相关感染预防和治疗指南，了解治疗适应症和治疗持续时间。
MYEL-J（第 1 部分，共 3 部分）
MGRS-1
修订初始检查的第 1 点中的第 9 小点：根据实际情况评估以下内容。
添加第 3 点：24 小时尿总蛋白、UPEP 和 UIFE。
修改第 4 点：代谢学检测面板（panel）。
MGNS-1
修订初始检查第 1 点的第 9 小点：根据实际情况评估以下内容：
修订第 9 小点下设的第 1 项：对于轻链淀粉样变性。
修订第 9 小点下设的第 3 项：如果适宜，可参照 POEMS（POEMS-1）。
修订脚注 a：在疑似患有与周围/轴突神经病变相关的疾病患者中。
POEMS-1
修订推荐初始检测的第 4 点：全血细胞计数（CBC）、完整代谢学面板（panel）、血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、电泳和免疫固定、血清游离轻链（FLC）、24 小时尿总蛋白、UPEP 和 UIFE、血管内皮生长因子（VEGF）和白细胞介素 -6（IL-6）。
POEMS-2
添加方案：来那度胺/地塞米松 ± 达雷妥尤单抗。
移除方案：美法仑/地塞米松。
添加脚注 b：在特定患者中，硼替佐米可以被卡非佐米替代。
