今年新发的这篇 ALL 权威指南，不看太亏了！

学术 2024-11-04 20:00 中国

引言

成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是成人最常见的急性白血病之一，占成人急性白血病的 20%～30%。近年来免疫治疗快速发展，抗体、嵌合抗原受体 T 细胞（CAR-T 细胞）产品陆续在国内上市，在临床实践中应用经验日益丰富，成人 ALL 的疗效进一步提高。今年 6 月份，《中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2024 年版）》已于《中华血液学杂志》正式发表。「丁香园血液时间」现将该指南的重要内容提炼如下，旨在同各位读者一同交流学习！

一

诊断及预后：六张表格时看时新

ALL 采用 MICM（细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学）模式进行诊断，采用 WHO 2022（第 5 版）标准进行诊断分型。基本检查包括细胞形态学、免疫表型，初诊时应行骨髓穿刺 + 骨髓活检，骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例 ≥ 20% 才可以诊断 ALL。骨髓干抽者采用外周血和骨髓活检（且需要进行免疫组化检查），通过相关的影像学检查（B 超、CT 等）以判断肿瘤负荷。

表 1：ALL 的免疫学分型（EGIL，1995）

注：#绝大多数 B-ALL 患者 TdT 和 HLA-DR 阳性（B-Ⅳ 者 TdT 多为阴性）； &绝大多数 T-ALL 患者 TdT 阳性，HLA-DR、CD34 为阴性（不作为诊断分类必需）； * T-ALL 中根据膜表面 T 细胞受体（TCR）的表达情况进行分组

表 2：WHO 2022 分类标准对系列诊断的要求

表 3：EGIL 急性混合型白血病的诊断积分系统（EGIL，1998）

注：每一系列 2 分才可以诊断

表 4：早期 T 前体淋巴母细胞白血病（ETP-ALL）免疫表型诊断积分（在 CD7 阳性、cCD3 阳性的基础上，该积分 ≥ 8 分诊断 ETP-ALL）

注：表达定义为至少 20%白血病细胞染色阳性（CD5、MPO 除外），CD5 表达定义为 ≥ 75%白血病细胞染色阳性，MPO 表达定义为 ≥ 3%白血病细胞染色阳性（细胞化学和/或流式细胞术检测）

表 5：成人 ALL 临床预后危险分层

表 6：成人急性 B 淋巴细胞白血病的细胞遗传学和分子生物学预后分组

注： *有条件者可通过 FISH 检测外周血中性粒细胞是否存在 BCR::ABL1 以鉴别初诊 CML 急变和初诊 Ph +ALL。 #IKZF1 plus 指 IKZF1 缺失伴 CDKN2A、CDKN2B、PAX5 缺失，或无 ERG 缺失时存在 PAR1 缺失

二

WHO 2022（第 5 版）关于前体淋巴细胞肿瘤分类：一表总结

表 7：前体淋巴细胞肿瘤分类（点击查看大图）

三

治疗原则及具体方案：一表搞定

表 8：成人 ALL 的治疗（点击查看大图）

四

疗效评估及随访要点：一表读懂

表 9：ALL 治疗反应定义、监测和随访（点击查看大图）

编辑 | Bree（jiamei sun）

投稿 | sunjiamei@dxy.cn

整理 | 黄橘子

排版 | 姣姣

题图 | 图虫创意

参考文献

[1]中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会,中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组. 中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2024年版）[J]. 中华血液学杂志,2024,45(05)：417-429.DOI:10.3760/cma.j.cn121090-20240319-00102.

http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzA3OTk1NzgwMg==&mid=2650888448&idx=1&sn=4ae0d8fe70b171b8d80a20a234eaed47

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