不幸患儿的第9次手术: 心脏术后胸骨裂、重度胸壁畸形手术成功

文摘   2024-09-16 08:56   中国台湾  
【提要】患儿,男,8岁,患有极其罕见的先天性基因缺陷疾病,洛伊斯-迪茨综合征(LDS),其表现为全身结缔组织严重病变,身体多处畸形。患儿出生后不久出现升主动脉扩张,由于扩张严重,3岁时接受Bentall手术(升主动脉置换、主动脉瓣膜置换、冠状动脉移植手术),成为全球年龄最小接受该手术的患儿。此后又因脐疝、膝关节畸形等疾病先后接受过7次手术。患儿和家人经受了极其艰辛的治病历程。但是,雪上加霜的是,患儿心脏术后由于结缔组织病变严重,胸骨无法愈合,出现了严重的胸壁畸形,近一年畸形加重且出现明显症状,不得不接受畸形矫正手术。患儿近日入我院,经充分准备我们为其实施了手术治疗。术中使用Wung手术、Wenlin手术以及Wang手术进行彻底矫正,获得满意效果。

近日我们为一例极其不幸且极其罕见的重度胸壁畸形孩子实施了矫正手术,获得了满意效果。
患儿是一个8岁男童,原发病是一种极其罕见且凶险的基因缺陷疾病,洛伊斯-迪茨综合征(LDS),其主要表现为结缔组织发育不良。由于病变累及全身各处结缔组织,而结缔组织往往有极其重要的作用,因此最终出现全身多部位的病变。第一个最危险的病变来自心脏。患儿出生后不久就被发现升主动脉增宽,主动脉瓣关闭不全,此后出现了严重的心功能异常。当时病情极其危重。为了救治孩子的生命,不得不考虑治疗。要想治疗这样的疾病,唯一的方法只能是手术。但是,这个手术最大的问题在于年龄限制。由于年龄过小,几乎不可能接受升主动脉置换和瓣膜手术。患儿家人四处求医,最终找到了我国著名的小儿心脏外科专家陈寄梅教授。经过反复的研究和准备后,陈教授做出了一个惊人的决定,用口径相当于成人的的带机械瓣管道为患儿实施了一个极具挑战性的手术,Bentall手术。在当时的条件下,这几乎是不可能完成的手术,因为全球范围内没有任何一个心脏外科医生对如此低龄的患儿做过这样的手术。但是,为了挽救孩子的性命,陈教授最终做出了这个伟大的决定。这个手术包含了三个操作内容:主动脉瓣置换、升主动脉置换以及两个冠状动脉的移植。陈教授用精湛的技艺把不可能的手术完美完成,使孩子最终脱离了危险,为后来其他手术的完成奠定了基础。患儿心脏的疾病治好后,由于身体存在多处畸形,不得不接受脐疝、膝关节畸形等六次手术。患儿和家人经历了一次又一次严峻考验。幸运的是,所有手术都先后被完成。但是,此间一个非常严重的问题始终困扰着孩子和家人,那便是胸壁畸形。由于结缔组织病变影响了胸壁骨性结构的愈合,患儿胸壁出现了严重的畸形。他的右侧胸壁塌陷,胸壁正中形成悬崖式断裂,前胸壁形成不对称型的严重畸形。更为雪上加霜的是,近一年来患儿出现了严重的症状,经常呼吸不适,心慌气短。这些症状表明,孩子的胸壁畸形严重压迫了心脏和其他结构,他的胸壁畸形到了不得不治疗的地步。为了治疗畸形,患儿家人四处打听,最终来到我们医院接受手术。

患儿入院后,我们为孩子做了全面的体检。检查过程中我们发现,他的前胸壁正中有明显的手术疤痕,疤痕右侧胸壁凹陷,左侧凸起,左右交界处呈悬崖式断裂,可见心脏搏动。可闻及机械瓣开闭音,未闻及杂音。身体其他部位多处手术疤痕。影像学检查提示胸骨裂,重度胸壁畸形,心脏受压严重,可见主动脉瓣膜影。
(前胸壁重度不对称型畸形)

(截面图显示胸壁畸形,可见主动脉瓣影)

(胸部裂及胸壁畸形)

(可见胸骨裂及重度畸形)

患儿诊断明确,有手术指征。为保证安全顺利完成手术,我们先做了充分的术前准备,最重要的准备之一是凝血方面的准备。术前三天我们将抗凝用的华法林停掉,术前又专门肌注了对抗华法林的维生素K1。由于患儿心脏功能尚好,手术如期进行。我们先沿正中疤痕做切口,显露骨性结构。术中见胸骨两半正中裂开,中间由结缔组织填充,右侧半胸骨连同右侧胸壁整体下移,位于胸壁左侧半深面,纵隔内严重粘。先充分游离纵隔粘连,在两侧胸壁做切口。预塑形完成后,先做Wung手术,使错位的胸骨对齐,并将右侧胸壁顶起,然后做Wenlin手术,使左右两侧胸壁主体回归到同一平面。最后用Wang手术完成其他部位的矫形。手术历时两小时完成。术中操作顺利,未发生任何并发症。术后畸形彻底消失,胸壁外观恢复正常。

(术后胸壁外观完全恢复正常)
这个患儿是一个非常不幸的孩子,由于结缔组织发育异常,他的身体各处有大量问题需要治疗。心脏手术后,由于结缔组织病变的原因,胸骨切口无法正常愈合,逐渐出现严重畸形。他的心脏受压严重,不得不接受胸壁畸形的矫正。

患儿的胸壁畸形极其严重,手术本身具有极大的挑战性。但是,由于畸形发生于心脏瓣膜置换术后,使手术具有更大的风险和难度。首先,患儿长期服用华法林抗凝,手术出血的风险极大。而由于畸形矫正手术创面大,更增加了大出血的可能。这要求术前、术中、术后必须采取非常专业的措施应对凝血问题,这是手术的第一大挑战。其次,患儿存在严重的胸骨裂,胸廓稳定性遭到彻底破坏,使用常规矫正手术几乎无法完成治疗。第三,由于做过心脏手术,纵隔内存在严重粘连,使手术中损伤心脏的风险明显增加。第四,畸形导致胸壁骨性结构形状改变,为手术实施带来巨大困难。第五,由于胸骨裂成两半,而右侧半位于左侧半深面,相当于局部形成了锐角畸形。这样的畸形是最难矫正的畸形类型,由此又增加了手术的风险和难度。

面对孩子的畸形,我非常清楚,这将是一个非常麻烦的手术。但是,孩子的不幸让我感同身受,作为医生,我没有任何选择,更不可能逃避,我唯一能做的就是完成手术,而且必须保证手术万无一失。我接受了挑战,经过整个团队不懈的努力,最终圆满完成了手术。

这个孩子才8岁,却已经历过9次手术。很难想象他和他的家人在这8年当中经历了什么。了解了孩子治病的经历后,我感到无比心疼。正因为心疼,才使我打起精神,用我的手术刀与病魔进行了顽强的搏斗,最终让这个不幸的孩子远离病魔,远离病痛。

正逢中秋佳节,在此我要祝福这个让人心疼的孩子和他的家人,也祝福所有的朋友们!
友情提示:关于胸壁外科各种原创技术,请参考我们的新书《胸壁外科学》(暨南大学出版社,2023年7月)



(广东省第二人民医院胸壁外科研究院地址:广州市机场路290号)

(王文林,胸壁外科研究院,微信:wangwenlinboshi)



胸廓畸形手术专家
介绍胸廓畸形(漏斗胸,扁平胸,鸡胸)手术的最新科研成果,解答一切关于胸廓畸形的疑惑.
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