硬化性肺细胞瘤以往称之为硬化性血管瘤,是一种起源于原始肺上皮细胞的良性肺实质内肿瘤。
①肿瘤界限清楚,结节状、实性、切面灰黄灰褐色,局部可见出血区域,偶见囊腔和钙化。
②有两种肿瘤细胞成分:被覆表面的立方形细胞和间质内的圆形/多角形细胞。
a.表面立方细胞:呈立方形,胞质丰富嗜酸/略嗜碱性,可见核内包涵体,其形态与Ⅱ型肺泡上皮细胞非常相似。
b.间质多角形细胞:细胞较小,圆形/多角形,有一个中位温和的细胞核,染色质细,可有小核仁,胞质嗜酸性/空亮。
③组织结构多样,主要包括实性区、乳头区、硬化区、血管瘤样区(出血区)等结构。
a.实性区:主要由片状排列的多角形细胞构成,可见由表面立方细胞围成的完整/不完整的管状或腺样结构,散落其中。
b.乳头区:表面被覆立方细胞,而乳头内由多角形细胞所构成(即细胞性乳头),并不是纤维血管轴心。
c.血管瘤样区:形成大小不等的囊腔,腔内可见红细胞,酷似血管瘤。
注:该囊腔内衬的是“表面立方细胞”,而不是血管内皮细胞。
d.硬化区:在乳头结构的间质轴心、血管瘤样结构周边和实性结构内均可以形成富含致密胶原的硬化区。
部分区域可见含铁血黄素沉积、胆固醇结晶、泡沫细胞、肥大细胞以及其他炎性细胞。
注:多数肿瘤同时含有2种/2种以上的结构,只是不同结构所占的比例不同。4种结构并不是完全孤立的,它们之间存在相互移行的状态。
④免疫组化:两种细胞都表达EMA、TTF-1、CAM5.2和CK7。
表面立方细胞CK阳性。
间质细胞Vimentin阳性,CK通常阴性,SPA和SPB阴性。
组织结构多样,主要包括实性区(左下)和血管瘤样区(右上)
实性区:主要由片状排列的多角形细胞(红色箭头)构成,可见由表面立方细胞围成的完整/不完整的管状或腺样(黑色箭头)结构,散落其中。部分区域可见含铁血黄素沉积(蓝色箭头)。
实性区:主要由片状排列的多角形细胞构成,细胞较小,圆形/多角形,有一个中位温和的细胞核,染色质细,可有小核仁,胞质嗜酸性/空亮(箭头)
乳头区:表面被覆立方细胞,而乳头内由多角形细胞所构成(即细胞性乳头)
乳头区:表面被覆立方细胞(黑色箭头),而乳头内由多角形细胞(红色箭头)所构成,乳头内无纤维血管轴心
乳头区:表面被覆立方细胞(黑色箭头),呈立方形,胞质丰富嗜酸/略嗜碱性,乳头内多角形细胞(红色箭头),圆形/卵圆形
血管瘤样区:形成大小不等的囊腔,腔内可见红细胞,酷似血管瘤。
该囊腔内衬的是表皮/立方细胞,而不是血管内皮细胞
可见形成富含致密胶原的硬化区
部分乳头中央可见胶原纤维