孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种具有血管外皮瘤样结构的成纤维细胞性肿瘤。
①发病年龄常见于成年人，除好发于胸膜外，几乎所有胸膜外的部位均可发生。可发生于浅表/深部软组织，通常表现为缓慢生长的无痛性肿块。
②大体特征：肿瘤呈单个结节，圆形/椭圆形，境界清楚，部分有包膜，可有蒂。肿瘤大小1~25cm。肿瘤切面灰白灰黄，实性，质地中等偏硬，呈结节状/编织状，可见出血和黏液变性区。组织学上呈恶性者局部可有侵袭性，或伴有坏死。
③镜下特征：瘤细胞呈梭形和卵圆形，排列杂乱而无特异性，或呈束状、交织状、席纹状和人字形等排列，肿瘤内细胞稀疏区和密集区交替分布。
④常见血管外皮瘤样改变，丰富的鹿角形分支状薄壁血管，瘤细胞间有粗细不等的胶原纤维形成的胶原化区，可有黏液样变性，间质内可有散在的肥大细胞。
⑤瘤细胞界限不清，核染色质均匀，异型性不明显，核分裂象少见，无肿瘤性坏死。肿瘤内可见扩张的血管，管壁常伴有明显的玻璃样变性。
⑥免疫组化：CD34弥漫强阳，STAT6核弥漫强阳。
遗传学具有NAB2-STAT6融合基因。
图片来源：《临床病理诊断与鉴别诊断——软组织疾病》
丰富的鹿角形分支状薄壁血管
管壁常伴有明显的玻璃样变性
可有黏液样变性，肿瘤内可见扩张的血管，管壁常伴有明显的玻璃样变性
