嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,也称肾上腺内副神经节瘤,是一种神经内分泌肿瘤,具有转移的恶性潜能。
①可发生于任何年龄,好发于40-50岁,右侧多见,典型症状为阵发性高血压、头痛、心动过速、出汗。
②大体特征:肿瘤位于肾上腺髓质,界限清楚,切面粉灰至褐色,固定后成棕黄色/棕黑色,常有出血、坏死、囊性变、纤维化,有时钙化。
③镜下特征:肿瘤可膨胀至肾上腺包膜或有假包膜。大多数肿瘤的瘤细胞排列成腺泡状(Zellballen),形成由多角形瘤细胞组成的细胞巢,细胞巢之间可见血窦分隔,瘤细胞还可呈短索状、小梁状或弥漫排列。
④瘤细胞为多角形/卵圆形,胞质丰富,嗜碱性,可呈颗粒状、丝状或空泡状。细胞核呈空泡状,有明显的核仁。可有明显的核异型性,但核分裂少或无。常见核内假包涵体或胞质内耐淀粉酶的PAS阳性透明球。
⑤免疫组化:CgA弥漫强阳,Syn阳性,CK阴性,S100细胞巢周围的支持细胞阳性。
注:一些形态学特征与较差的预后有密切关系:
a.浸润
b.结构改变(不规则、增大的和融合的细胞巢)
c.细胞的改变(梭形细胞、小细胞、细胞密度增高、细胞一致和高度多形性)
d.坏死,增殖活性(核分裂增多、不典型核分裂、Ki-67 指数增高)
e.其他与预后差有关的因素包括肿瘤瘤>5cm、粗大结节、缺少透明小球、血管分布异常、支持细胞减少或缺失。
由周围被压迫的肾上腺组织构成的假包膜
黑色箭头:假包膜
蓝色圆圈:被压迫的肾上腺皮质
红色圆圈:肿瘤组织
瘤细胞排列成密集的巢团状
瘤细胞排列成密集的巢团状
瘤细胞为多角形/卵圆形,胞质丰富,细胞核呈空泡状,有明显的核仁
胞质内可见耐淀粉酶的PAS阳性透明球(箭头)