点击蓝字,关注我们
肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS)是一种罕见的先天性心血管畸形,又名迷走左肺动脉,是左肺动脉异常起源于右肺动脉并向后穿行于气管、食管之间,最后进入左肺门,绕行的左肺动脉形成血管环并压迫气管支气管树。迷走左肺动脉可以是整个左肺动脉异常起源于右肺动脉,也可以是左上肺动脉正常起源于左肺动脉干,而左下肺动脉异常起源于右肺动脉,此种迷走左肺动脉类型更为罕见。PAS比较罕见,占主动脉弓畸形的3%~6%。肺动脉吊带容易合并动脉导管未闭、主动脉缩窄、卵圆孔未闭等心血管畸形。
通常情况下,在胚胎发育的早期,左、右肺动脉从肺芽两侧发出,随后,它们分别与两侧的第6对主动脉弓相连。如果在胚胎发育过程中,左肺动脉的发育速度落后于气管和支气管,不能和左侧的第6对主动脉弓相连,则形成PAS。
走行异常的左肺动脉可对其相邻的气管、支气管、食管产生不同程度的压迫,从而产生相关症状。阵发性呼吸困难、咳嗽、喘鸣、气促和反复肺部感染是主要临床表现。50%的患儿还合并其他先天性心脏病,如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损;另有报道患儿合并肛门闭锁、先天性巨结肠、胆道闭锁等其他器官畸形。临床上,气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患儿最突出的表现,气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎,阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。有临床表现的PAS患儿都需要外科干预,如果不及时采取手术治疗,1岁以内患儿的病死率高达90%,手术成功率在80%左右。
影像检查技术与优选应用
超声心动图检查是本病必须做的、且为首选的诊断技术。CT血管成像可以确诊该病。
影像学表现
1.超声心动图表现 正常三血管切面可显示主肺动脉发出左、右肺动脉分支,分别直接入左、右肺实质。PAS胎儿三血管切面可见左肺动脉起源于右肺动脉。在二维多普勒超声技术的基础上,辅助时间-空间关联成像技术(STIC)的高分辨率仿真血流显像模式(HD live flow),可清晰显示主肺动脉及左右肺动脉的起源和走行情况,获得更多的诊断信息,提高胎儿PAS产前超声诊断的准确性。
2.CTA表现 增强CT横断面显示左肺动脉异常起源于右肺动脉,并向后穿行于气管、食管之间,最后进入左肺门,形成血管环压迫气管支气管树。左肺动脉近段因气管压迫而有不同程度的狭窄。CTA后处理技术,能够整体直观地显示主肺动脉、左右肺动脉及分支血管的起源位置和走行路径。尤其容积再现重组技术可以多角度观察异常起源的左肺动脉与相邻气管及食管的关系、测量异常起源的左肺动脉起始部位与主肺动脉分叉处的距离。
CTA后处理还可评价气管、食管狭窄程度及长度,支气管树重组图像可显示气管、左或右主支气管有不同程度的狭窄,并测量最窄处的内径及狭窄的长度。食管的狭窄改变一般通过食管吞钡检查或者最小密度投影进行评价。CT测量主肺动脉、左右肺动脉内径:增强横断面图像上测量主肺动脉横径,平行于左右肺动脉;斜位最大密度投影特异性测量左右肺动脉干横径,测量部位一般选择在第一分支发出前。
检测其他合并畸形:明确是否合并其他心内、心外畸形。增强扫描心脏四腔位图可同时显示心脏各房室,能直观判断心脏房室的发育情况,对心脏房室的测量较为准确。
CT增强横轴面图像
VR,左肺动脉异常起源于右肺动脉,并向后穿行于气管、食管之间,压迫气管
支气管树重组图像
最小密度投影,可见狭窄的气管
诊断要点
影像学检查易于发现肺动脉吊带,增强CT横断面可显示左肺动脉异常起源于右肺动脉并向后穿行于气管、食管之间,最后进入左肺门。支气管树重组图像可显示气管、左或右主支气管的狭窄程度。
鉴别诊断
根据典型肺动脉CT增强表现即可明确诊断。
更多详细表述,请翻阅:
《中华影像医学·心血管系统卷》第2版
主编:金征宇 吕 滨
点击小程序
好书常相伴
更多心血管影像学相关内容,请点击以下链接
更多权威影像知识
请关注第五届中国出版政府奖获奖图书——中华影像医学丛书
期待你的
分享
点赞
在看