经典的血管平滑肌脂肪瘤（AML）：扭曲的厚壁血管+束状平滑肌+成熟的脂肪组织+PEC细胞
肾血管平滑肌脂肪瘤——脂肪瘤样型：
①发生于肾及肾外的间叶肿瘤。以脂肪成分为主，占70%，在小血管周围及脂肪细胞之间可见透亮上皮样/梭形PEC细胞。
②血管为薄壁不规则血管，可见少量厚壁血管。
③PEC细胞：血管周上皮样细胞，在厚壁血管周围呈放射状排列的上皮样/梭形细胞，胞浆透明/弱嗜酸，表达黑色素标记和平滑肌标记物。
黑色素标记物：Melan-A、HMB45。
平滑肌标记物：SMA、MSA、Calponin。
④鉴别诊断：
高分化脂肪肉瘤：脂肪肉瘤成分单一，脂肪细胞间的纤维间隔内常可见核深染的非典型梭形细胞，表达MDM2、CDK4，不表达HMB45和SMA，FISH显示MDM2基因扩增。
红色箭头：小血管
蓝色箭头：血管周上皮样细胞
黑色箭头：成熟脂肪细胞
Melan-A+
HMB45+
SMA+
Vimentin+
