日进一卒，功不唐捐。
今天是咱们一起学习的第 1761 天
这篇文章是对2019年美国血浆置换学会发布的第8版《治疗性单采术临床实践指南》中血浆置换和免疫吸附临床应用的解读，重点介绍了血浆净化技术在多学科疾病中的一线或二线治疗方案，包括神经系统疾病、风湿性疾病、肾脏疾病、血液系统疾病、移植相关领域、血脂净化领域和其他系统疾病等。
一
治疗性单采术分类
01
血液细胞净化技术：
通过分离、吸附或光照等原理清除或处理血液中特定细胞成分，包括红细胞单采术、血小板单采术、白细胞单采术、吸附性细胞单采术和体外光分离置换术。
02
血浆净化技术：
通过分离或吸附原理清除血浆中特定蛋白成分，包括治疗性血浆置换术、双重滤过血浆置换术、免疫吸附、脂蛋白单采术和β2微球蛋白吸附。
二
血浆净化技术的临床应用
01
神经系统疾病
AIDP/GBS：血浆置换或免疫吸附作为初始一线治疗，剂量为1 - 1.5TPV/次，频率为1次/d或1次/2d，总剂量为5 - 6次/10 - 14d。
CIDP：血浆置换或免疫吸附作为一线治疗，剂量为1 - 1.5TPV/次，频率为2 - 3次/周，根据病情减量。
IgG/IgA/IgM型单克隆免疫球蛋白相关性脱髓鞘神经病/慢性获得性脱髓鞘多发性神经病：血浆置换作为一线治疗，剂量为1 - 1.5TPV/次，总疗程5 - 6次/10 - 14d。
MG急性发作期：血浆置换或免疫吸附作为短期一线治疗，血浆置换剂量为1 - 1.5TPV/次，免疫吸附剂量为2 - 2.5L/次，总剂量为3 - 6次/10 - 14d。
MS急性发作期/复发期：血浆置换或免疫吸附作为二线治疗，剂量为1 - 1.5TPV/次，免疫吸附剂量为2 - 2.5L/次，总剂量为5 - 7次/10 - 14d。
NMOSD急性发作期/复发期：血浆置换作为二线治疗，剂量为1 - 1.5TPV/次，免疫吸附剂量为2 - 2.5L/次，频率为1次/1d或1次/2d，急性发作期或复发期通常给予5次血浆置换。
PANDAS/Sydenham舞蹈病：血浆置换作为二线治疗，剂量为1 - 1.5TPV/次，频率为1次/1d或1次/2d，总疗程3 - 6次/1 - 2周。
电压门控钾通道抗体病：血浆置换或免疫吸附作为二线治疗，血浆置换剂量为1 - 1.5TPV/次，免疫吸附剂量为2 - 2.5L/次，总疗程5 - 10次/7 - 14d。
02
风湿性疾病/肾脏疾病/血液系统疾病
AAV导致的快速进展性肾衰竭：血浆置换作为一线治疗，剂量为1 - 1.5TPV/次，频率为1次/1d或1次/2d，14d内做7次血浆置换。
抗肾小球基底膜病非透析期：血浆置换作为一线治疗，剂量为1 - 1.5TPV/次，频率为1次/1d或1次/2d，最短疗程10 - 20d。
血栓性微血管病/TTP：血浆置换作为一线治疗，血浆处理量为1 - 1.5TPV，每天进行直至血小板计数>150×109/L且LDH接近正常并持续2 - 3d，然后减量。
单克隆免疫球蛋白病导致的症状性高粘滞血症：血浆置换作为一线治疗，剂量为1 - 1.5TPV/次，频率为1次/1d或1次/2d，1 - 3次可缓解病情。
03
移植相关领域
ABO血型主要不相容的造血干细胞移植：血浆置换作为二线治疗，血浆处理量为1 - 1.5TPV，频率为1次/d，停止指征为造血干细胞输注前受者IgM或IgG抗体滴度降低至16以下。
移植肾复发性局灶节段性肾小球硬化症：血浆置换或免疫吸附作为一线治疗，血浆置换剂量为1 - 1.5TPV/次，免疫吸附剂量为2 - 3TPV/次，频率为1次/d，连续3d，随后6次/2周，根据蛋白尿调整减量。
ABO血型相容性肾移植活体供者的脱敏或抗体介导的移植肾排斥反应：血浆置换或免疫吸附作为一线治疗，血浆处理量为1 - 1.5TPV，频率为每日或隔日1次。
ABO血型不相容性肾移植活体供者的脱敏：血浆置换或免疫吸附作为一线治疗，血浆处理量为1 - 1.5TPV，频率为每日或隔日1次。
04
血脂净化领域
脂蛋白单采术作为纯合子家族性高胆固醇血症的一线治疗，杂合子家族性高胆固醇血症的二线治疗：血浆置换作为纯合子/杂合子家族性高胆固醇血症的二线治疗，免疫吸附量无具体推荐，血浆置换剂量为1 - 1.5TPV，治疗频率1次/1 - 2周，根据血清LDL水平调整。
脂蛋白单采术作为脂蛋白（a）升高型高脂蛋白血症合并进展性动脉粥样硬化/心血管疾病的二线治疗：治疗频率为1次/1 - 2周，单次治疗应将Lp（a）水平降低＞60％。
脂蛋白单采术作为外周血管病的二线治疗：血浆处理量为3000 - 5000ml，治疗频率为每周1 - 2次，8周内实施10次LDL清除术。
05
其他系统疾病
高容量血浆置换作为急性肝衰竭的一线治疗：常规血浆置换量为1 - 1.5TPV，高容量血浆置换量为8 - 12L，1次/d，至少3次，注意防止枸橼酸中毒，可同时给予血液透析。
免疫吸附作为特发性扩张型心肌病的二线治疗：免疫吸附量为2.5 - 5L，每天或隔天1次，共进行5次，有4种不同免疫吸附柱，β1 - 肾上腺素能受体抗体吸附柱效果较好。
三
总 结
血浆净化技术的关键是置换液选择，临床医生应注意凝血因子耗竭风险，及时补充新鲜冰冻血浆或冷沉淀。
血浆净化技术的实施时机由专家根据疾病严重程度决定，疾病专科医生与血浆净化专科医生应密切合作。
如果您觉得内容有帮助，
点击关注和在看，岂不美哉
刘锐
东部战区总医院神经内科
东部战区总医院神经内科（南京大学神经病学研究所） 副主任医师，副教授，医学博士，硕士研究生导师，脑卒中绿色通道组长
中国研究型医院学会介入神经病学专委会秘书长，经桡动脉介入协作组组长
中国卒中学会青年理事
江苏省卒中学会神经介入专委会委员、秘书
江苏省医学会介入分会青年委员
国家卫健委神经介入培训基地讲师
全国百佳医院取栓治疗金牌医师
国家卒中学院特聘讲师
执笔《中国急性缺血性卒中早期血管内介入诊疗指南2022》等4部指南规范
声明：本公众号内容选摘自专业文献，仅供专业人士学习，不作为非专业人士诊疗依据。本号不接受网络问诊。
