日进一卒，功不唐捐。
今天是咱们一起学习的第 1750天
一
基本信息
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（GFAP-A）是一种罕见的免疫介导中枢神经系统炎性疾病，2016年首次报道，特异性标志物为抗GFAP抗体。
二
病因及发病机制
01
病因：
部分与感染、肿瘤相关，30%患者有前驱感染症状，少数合并肿瘤。
02
发病机制：
GFAP-IgG为细胞内抗原抗体，自身无致病潜力，淋巴细胞等分泌的抗体相互作用所致的神经炎症可能是发病机制。
三
临床表现
01
起病特点：
急性或亚急性起病，少数慢性起病，好发于中年人。
02
症状：
初期类似感染性脑膜脑炎；病程中以脑症候为主，可表现为意识障碍、精神行为异常等，也可出现视神经、运动障碍、周围神经受累等症候，还可有自主神经功能障碍等表现；儿童与成人临床特点基本一致，但儿童预后较好。
四
辅助检查
01
脑脊液检查：
90%以上患者表现为炎性脑脊液，白细胞计数升高，蛋白水平升高，半数患者寡克隆区带阳性。
02
影像学检查：
头颅MRI可累及多部位，有垂直于侧脑室的长T1、T2信号等多种强化表现；脊髓MRI以颈胸髓为主，显影相对模糊；氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层扫描显示脑部病变部位氟代脱氧葡萄糖摄取增加。
03
神经电生理：
脑电图检查可发现弥漫性慢波，部分患者可见痫样放电。
04
病理学表现：
颅内病变累及脑膜和脑实质，有炎性反应和细胞浸润。
五
鉴别诊断
需与视神经脊髓炎谱系疾病、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病、原发性中枢神经系统血管炎等多种疾病鉴别。
六
治疗与预后
01
治疗：
急性期一线免疫治疗推荐大剂量糖皮质激素和/或IVIG，重症患者需血浆置换疗法；复发患者口服激素和免疫抑制剂。
02
预后：
多数患者预后良好，但国内外差别较大。
七
总结
GFAP-A临床表现多样，易误诊，需综合多种检查鉴别诊断。尽早明确诊断并合理治疗可改善预后。
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刘锐
东部战区总医院神经内科
东部战区总医院神经内科（南京大学神经病学研究所） 副主任医师，副教授，医学博士，硕士研究生导师，脑卒中绿色通道组长
中国研究型医院学会介入神经病学专委会秘书长，经桡动脉介入协作组组长
中国卒中学会青年理事
江苏省卒中学会神经介入专委会委员、秘书
江苏省医学会介入分会青年委员
国家卫健委神经介入培训基地讲师
全国百佳医院取栓治疗金牌医师
国家卒中学院特聘讲师
执笔《中国急性缺血性卒中早期血管内介入诊疗指南2022》等4部指南规范
声明：本公众号内容选摘自专业文献，仅供专业人士学习，不作为非专业人士诊疗依据。本号不接受网络问诊。
