日进一卒，功不唐捐。
今天是咱们一起学习的第 1747 天
一
概述
01
定义与性质：
中枢神经系统海绵状血管瘤又称海绵状血管畸形，并非真性肿瘤，是一种先天性血管畸形，具有一定生长能力。英文名称常见有多种，其中 cavernous malformations（CMs）更能确切描述其本质内涵。
02
发病率与病因：
国内发病率为 0.4%-0.8%，国外为 0.16%-0.5%，16 岁以上成年人每年检出率约 0.56/10 万。病因不完全清楚，家族遗传型与基因突变相关，散发病例可能与外界因素有关。
03
类型及特点：
颅内 CMs 分为脑内和脑外两种类型，二者在生物学行为、影像学特点、处理方式上显著不同。
二
临床特点与自然病程
01
分布与症状：
绝大多数为脑内型，幕上脑组织占 70%-90%，以额颞叶多见。常见症状依次为癫痫、脑内出血和局灶性神经功能缺损，出血是症状产生的基础。
02
脑出血定义：
临床研究中，出现相关急性或亚急性症状，同时有影像学、病理学、外科手术或脑脊液证据表明病灶内外新发出血。
03
危险因素：
首发症状为出血、病灶位于脑干是未来出血的危险因素；脊髓和颅内共存 CMs 者病程更具侵袭性。
04
脑和脊髓内 CMs
05
颅内脑外 CMs：
多见于女性，40 岁左右为发病高峰。生物学行为类似真性肿瘤，但自发性出血少见。常见于鞍旁海绵窦区，也可发生于脑室、大脑凸面颅骨下，与硬膜关系密切，又称硬膜型 CMs。
三
影像学诊断
01
CT：
可作初步检查提供信息。
02
MRI：
是主要诊断方法，T2 呈极高信号、接近脑脊液，动态增强为 “填充式” 强化；与脑膜瘤鉴别困难时可行 MRS 检查。
03
其他：
可根据脑室 CMs 的 MRI 特征推测瘤内血流状态，凸面硬膜下 CMs 与海绵窦区 CMs 类似，但周围常有轻度水肿。
04
CT：
对提示钙化、出血等病灶特点有优势，可作紧急检查首选，但不宜随访复查。
05
MRI：
对脑内 CMs 高度敏感，是首选检查方法；多发病灶者需包含 GRE 和 SWI 序列，可作家族性诊断 “金标准”。
06
DSA：
诊断价值有限，仅用于合并 DVA 病例与 AVM 鉴别。
07
随访：
尚无标准，神经功能变化时应及时复查；家族型病例可选择脊髓 MRI 明确。
08
脑和脊髓内 CMs
09
颅内脑外 CMs
四
外科手术治疗
01
总体原则：
外科手术是最有效治疗方式。
02
具体情况：
中小型体积者（直径＜4cm）可首选手术或放疗，体积大（直径＞4cm）引起明显压迫首选手术切除；尽可能全切，困难时术后可放疗，也可术前放疗降低难度；脑室内、凸面硬膜下 CMs 倾向优先手术切除。
03
总体原则：
外科手术是最有效治疗方式，但无症状者一般保守治疗。
04
具体情况：
非功能区症状性、非功能区浅部无症状性（可根据患者意愿）、功能区症状性（尤其侵袭性病程）、症状性深部（侵袭性病程推荐积极手术，术中可采取导航、电生理监测等）、脑干单次出血（部位表浅可倾向手术，二次或反复出血需积极手术）、脊髓内（手术选择同脑干 CMs）病灶可视情况选择手术；手术是 CRE 最有效控制方式，存在 DVA 应保留。
05
脑内和脊髓内 CMs
06
颅内脑外 CMs
五
立体定向放射外科（SRS）治疗
01
脑内 CMs：
不能或不愿手术的功能区或脑干出血性 CMs 可选择 SRS 降低再出血率；无症状和易于手术的症状性、CRE 患者和家族性病例不建议选择 SRS。
02
颅内脑外 CMs：
可作为中小型 CMs（直径＜4cm）首选治疗方式或外科手术辅助手段；治疗后肿瘤缩小程度与体积和边缘剂量相关，体积过大可采用大分割 SRS 分次放疗。
六
内科处理
01
癫痫处理：
合并癫痫患者先评估相关性，诊断为 CRE 后使用抗癫痫药物。
02
头痛处理：
脑内 CMs 患者头痛用 NSAIDs 对症处理，符合偏头痛标准者进行标准治疗。
七
特殊群体颅内 CMs 的管理
01
妊娠相关：
脑内 CMs 患者妊娠，家族性病例建议遗传咨询，癫痫病例按需调整抗癫痫药，一般可阴道分娩；脑外 CMs 患者妊娠需考虑病灶增殖变大可能。
02
儿童相关：
儿童脑内 CMs 手术较成人更积极；普萘洛尔可用于儿童家族性弥漫性脑内 CMs 治疗，非遗传性多发病例疗效不明确。
03
抗凝溶栓相关：
尚无充足证据表明抗凝或溶栓是否增加脑内 CMs 出血风险，近期出血史患者慎用。
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刘锐
东部战区总医院神经内科
东部战区总医院神经内科（南京大学神经病学研究所） 副主任医师，副教授，医学博士，硕士研究生导师，脑卒中绿色通道组长
中国研究型医院学会介入神经病学专委会秘书长，经桡动脉介入协作组组长
中国卒中学会青年理事
江苏省卒中学会神经介入专委会委员、秘书
江苏省医学会介入分会青年委员
国家卫健委神经介入培训基地讲师
全国百佳医院取栓治疗金牌医师
国家卒中学院特聘讲师
执笔《中国急性缺血性卒中早期血管内介入诊疗指南2022》等4部指南规范
声明：本公众号内容选摘自专业文献，仅供专业人士学习，不作为非专业人士诊疗依据。本号不接受网络问诊。
