IgA肾病·
IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)指自体肾活检组织免疫荧光/免疫酶标染色肾小球存在以IgA或以IgA沉积为主的肾小球疾病,应除外狼疮性肾炎(LN)等继发性IgAN。肾小球IgA染色阳性,其分布包括肾小球系膜区,伴或不伴毛细血管袢沉积。应除外单纯沿肾小球基膜(GBM)的弥漫、球性、颗粒状阳性的病例及线性GBM染色阳性者。除IgA沉积外,可伴IgG、IgM和C3沉积,但其荧光强度不应超过IgA,此外硬化区也可见IgM及C3阳性,若C1q染色阳性时,应除外LN。
临床特点·
1.流行病学:不同的地区,发病率也不同。东亚人群的发病率占各类肾病的40%,中非仅5%。但在美国东南部的一些地区,非裔美国人却与白种人有着相似的发病率。这可能与当地肾活检技术、各自对肾活检诊断标准的把握以及遗传因素有关。以青壮年为主,16~35岁最常见。在白种人中,男性多于女性(2~3∶1)。但在东亚地区,男女相当。
2.症状:常见于无痛性血尿合并黏膜感染,特别上呼吸道和消化系统感染,可出现各种肾小球肾炎的临床综合征。
3.实验室检查:常见为持续性镜下血尿伴蛋白尿。
镜下观察 ·
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毛细血管内细胞增生
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系膜细胞轻度增生
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肾小球节段硬化
鉴别诊断 ·
过敏性紫癜性肾炎:紫癜性肾炎无论从光镜、免疫荧光、电镜都与IgA肾病极其相似,因此结合临床极其重要。临床肾外症状是诊断紫癜性肾炎的先决条件,包括皮肤紫癜、关节炎及出血性胃肠炎等。
狼疮性肾炎:免疫荧光出现“满堂亮”,临床上有系统性红斑狼疮症状,实验室检查自身抗体标志物,主要包括抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗核小体抗体(ANA)和抗磷脂抗体(API)滴度增高。
乙肝病毒相关性非典型膜性肾病:光镜下主要为毛细血管袢基底膜增厚,伴有系膜增生,免疫荧光HBsAg、HBcAg及HBeAg部分或全部沉积于毛细血管袢基底膜。
资料来源:临床病理诊断与鉴别诊断
——泌尿及男性生殖系统疾病