海绵状血管瘤
海绵状血管瘤（cavernous angioma）是一种少见的先天性脑血管畸形，占脑血管畸形的1.9%～6%，占隐匿性脑血管畸形的11%～20%。
它由1mm至数厘米大小不同的缺乏肌层和弹力层的薄壁海绵状血管窦组成，一般看不到明显的供血动脉和引流静脉。其颜色呈紫红色或蓝色，常为分叶状，界限清楚，小者针尖大，大者可累及脑的大部分，通常直径在数毫米至4cm，平均2cm。
血管窦间不含脑组织，只有少量结缔组织。窦腔内壁为一层扁平的内皮细胞，腔内有凝固及半凝固的血块，有的成层附着在腔壁上，并呈不同程度的机化、钙化甚至骨化。常因自发性出血使周围脑组织、脑膜或室管膜因含铁血黄素沉着而呈棕黄色，并伴有胶质增生。随着病变的进展，腔壁可有不同程度的纤维化、玻璃样变及增厚。海绵状血管瘤无包膜，病变周围为萎缩的脑组织，海绵状血管瘤可自发性发生毛细血管的“芽生”作用，逐渐伸入组织间隙，使病灶进行性扩大。
临床特点
本病多见于20～60岁，婴幼儿及儿童也可发病，男女之比约6∶5。75%位于幕上，25%位于幕下。以大脑半球最多见，脑桥次之，小脑少见。幕上常位于皮层灰质下，依次为额叶、顶叶、颞叶、基底节、丘脑、枕叶、侧脑室、第三脑室及第四脑室内等。脑室内者极为罕见。位于颅底的海绵状血管瘤，多起源于硬膜，体积可较大，并可与硬膜、三叉神经半月节、海绵窦、岩骨嵴等结构紧密粘连。位于脑池内的海绵状血管瘤酷似脑瘤，于桥小脑角者可压迫脑神经造成神经功能障碍。
常见临床症状有癫痫（38%）、颅内出血（23%）、头痛（28%）及局部神经功能障碍（12%），少见症状及体征有失语、精神症状和颅内压增高等，部分患者可无症状，症状主要取决于病变的部位。
影像检查技术与优选
对海绵状血管瘤的显示，MRI较CT更敏感。MRI应作为海绵状血管瘤的首选检查方法，尤其是SWI序列，对海绵状血管瘤内出血，尤其是早期、微量和静止出血的检测更为敏感，有助于海绵状血管瘤的诊断。
影像表现
1.X线平片 绝大多数患者正常，少数患者可见斑点状或小结节状钙化，多不清楚。
2.血管造影 绝大多数患者造影正常，少数见无血管区。血管造影不显示的原因有：①血栓形成；②血流淤滞；③病变小；④没有明显的供血动脉；⑤血肿或脑水肿压迫及破坏；⑥操作技术因素等。几乎所有病例均有血栓形成，为血管造影不显影的主要原因。出血是血栓形成主要原因。未出血血栓形成在年轻人以血流紊乱、中老年人以动脉硬化为主要原因。
3.CT 平扫表现为类圆形、边界清楚的高密度区，密度不均匀，30%可见钙化，增强后轻度或明显强化，取决于血栓形成的程度（图1）。一般无灶周水肿及占位效应，但急性出血时可出现水肿及轻度占位效应。此外，还可有局限性脑萎缩及脑室扩大。起源于硬膜的海绵状血管瘤酷似脑膜瘤，平扫呈等或稍高密度，增强后显著强化，且体积较大，亦称硬膜型海绵状血管瘤，应注意鉴别。
图1 左侧基底节区海绵状血管瘤
a. CT平扫病灶呈结节状高密度，有点状钙化，无水肿及占位效应；b. CT增强示病灶轻度强化
4.MRI 平扫特点为：①边界清楚的混杂信号灶，呈“爆米花”样，T1WI及T2WI均可见病变中央呈高信号，其周围见一圈低信号围绕，亦称“铁环征”，T2WI显示较显著（图2）。这种混杂信号的高信号由亚急性出血的产物高铁血红蛋白引起，而周围低信号则由慢性出血的代谢产物含铁血黄素沉积所致。②异常血管流空现象不明显。③一般无灶周水肿及占位效应，但急性出血则有轻度灶周水肿及占位效应。④靠近脑表面的海绵状血管瘤出血易破入蛛网膜下腔，造成邻近脑池中高铁血红蛋白形成，线条状高信号可勾画出附近脑回。Gd-DTPA增强检查，病变可出现轻度强化（图2）。
起源于硬膜的海绵状血管瘤，其信号特点与脑膜瘤相似，T1WI呈等、稍高信号，T2WI呈较高信号，注射Gd-DTPA可显著强化，可有“脑膜尾征”，并沿硬膜广泛生长。
SWI特点为：SWI较常规序列对含铁血黄素沉着更敏感，显示的病灶范围更大，病灶周围呈明显低信号，即“铁环征”（图2），中心可见点片状、桑葚状高信号。另外，海绵状血管瘤部分出现钙化，其在校正相位图表现为显著高信号。
图2 脑干海绵状血管瘤
a、b. MRI T1WI、T2WI病变呈高低混杂信号，呈“爆米花”样，边界清晰，T2WI边缘见显著“铁环征”；c. MRI增强检查病灶轻度强化，无水肿，有轻度占位效应；d. SWI序列示病变范围更大，边缘呈明显低信号，中心呈混杂信号
诊断要点
1. CT平扫表现为类圆形高密度影，边界清楚，密度不均匀，增强后轻度或明显强化。一般无灶周水肿及占位效应。
2. MRI上呈“爆米花”样混杂信号，周围可见“铁环征”，以T2WI显著；增强扫描病灶轻度强化。
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《中华影像医学·中枢神经系统卷》第3版
主编：龚启勇 卢光明 程敬亮
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