一种与阿尔茨海默症相似，比癌症更危险的疾病

健康 2024-10-23 07:59 北京

克罗伊茨费尔特—雅各布病（Creutzfeldt–Jacob disease ，CJD）简称克雅病，是一种神经退行性疾病。它是由于朊病毒蛋白质的变异、自我传播、异常堆积在大脑中形成的一种疾病。

克雅病的平均发病年龄在55-75岁之间，发病后病人的生存时间多为4-5个月。90%的患者活不过一年时间，这个病程发展速度甚至比很多癌症更快。

克雅病的症状和中风性痴呆、阿尔茨海默症、多发性硬化症等疾病的症状太相似，误诊、漏诊的概率很大。克雅病的发病率比较低，大约每一百万个人中可能出现一个病例。事实上，算上漏诊或误诊的数据，实际发病率可能会更高。

克雅病与阿尔茨海默症

同样是病毒在大脑中的异常累积，克雅病与阿尔茨海默症等认知症的表现其实很相似。不同的是，阿尔茨海默症早期发病缓慢，病程发展呈渐进性。最初可能是偶发的记忆力下降，然后是其他认知功能的减退。

从病理上来讲，阿尔茨海默症主要是淀粉样蛋白和Tau蛋白缠结在大脑内部沉淀引起的，最终的结果是神经胶质细胞增生和神经元死亡。

克雅病发病之初的症状包括性格改变、焦虑、抑郁、记忆丧失、思维障碍、视力模糊或失明、失眠、说话困难、吞咽苦难、行动不自然、抽搐等大量阿尔茨海默症后期才会出现的问题。其中，比较明显的症状是不规则的肌肉抽搐，异常的肌肉运动会严重影响肌肉功能和大脑运动皮层。

从神经生理学来讲，克雅病是人大脑内部朊病毒变异引发的大脑功能异常。正常的朊蛋白是一种糖蛋白，目前专家认为它可能负责长期记忆，负责维持神经系统功能正常、淋巴细胞代谢和核酸转导等。它在正常和异常形式下的氨基酸序列都能存活。

其他蛋白和物质的结构或功能异常会引起机体免疫和清除功能。但是朊蛋白能够自我复制，还能抵抗蛋白酶的分解作用。大脑检测不出来，也无法对异常序列反应，对异常的朊蛋白“束手无策”。

https://journals.lww.com/nursing/Fulltext/2016/03000/CJD__Understanding_Creutzfeldt_Jakob_disease.10.aspx

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/neup.12517

克雅病发病途径

据美国梅奥诊所介绍，克雅病发病主要有三个途径：

1、随机发生：这是大多数克雅病的主要发病原因，大多数的克雅病患者根本找不到明显和可能的致病原因；

2、基因：不到15%的克雅病病人有家族史或相关基因突变（美国国立卫生所NIH的数据显示为5-10%）；

3、污染：脑脊液是克雅病的一个重要传染途径，很少一部分人在身体组织受到感染或污染后患病。例如在脑部手术中使用被污染的器械等，造成脑部感染。一般的灭菌方式难以破坏变异的阮病毒，最终导致克雅病的传播。

克雅病患者的血液和其他体液并不具有传染性，但也有研究认为克雅病变异的毒性阮蛋白可能存在于淋巴结、脾脏和扁桃体中，所以美国从1980年开始禁止疯牛病国家以及有克雅病家庭成员的人献血。现在的医院也不会接受来自克雅病人的器官移植、激素捐赠以及献血。

说到疯牛病，这种病一开始在牛群中传播，然后传播给人。有人认为疯牛病和克雅病比较相似，会导致病人大脑出现海绵状的小孔，导致病人死亡。目前学界对克雅病和疯牛病之间的关系并没有直接的定论。

多数学者认为克雅病和疯牛病的病原体都是阮病毒，但可能是完全两种不同的阮病毒。至于这两种病毒之间有没有关系，还需要进一步研究和验证。克雅病本身并没有可预测性。

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/creutzfeldt-jakob-disease/symptoms-causes/syc-20371226

克雅病的诊断和治疗

首先，医生会对病人的家族病史、眼角膜手术史和其他重大脑部手术史进行询问，筛查可能的基因因素和手术感染等问题。

其他诊断的方式包括核磁脑成像、脑电和脑脊液的分析。核磁脑成像一般会对基底神经节、丘脑和大脑皮层进行重点观测。脑电图的异常周期性尖锐波形也可能从一定程度上说明问题。通过腰椎穿刺获取脑脊液，检查脑脊液中的异常蛋白，能够更可靠地确诊克雅病。

所有的克雅病都是无法治愈的，还可能通过脑脊液传播。目前医学界能做的，就是尽早进行确诊。早确诊能针对病人可能出现的症状早做准备。克雅病的治疗主要以缓解为主。随着病情的发展，病人由最初单纯的情绪问题演变为出现幻觉和攻击性行为等。

医生会采取抗精神病类或抗抑郁焦虑的药物，缓解病人的情绪和幻觉、攻击性行为。对于克雅病人来说，最明显的肌肉不规则抽搐问题，则需要一些治疗肌肉痉挛的药物来缓解。目前并没有专门针对这一疾病的治疗办法，只能根据病人的具体行为表现进行药物干预。

https://journals.lww.com/nursing/Fulltext/2016/03000/CJD__Understanding_Creutzfeldt_Jakob_disease.10.aspx

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