各位老师好，我又来啦～
今日份我们来学习一个少见的疾病---木村病
木村病（Kimura 病）
木村病（Kimura's disease，KD），又称为嗜酸性淋巴肉芽肿（eosinophilic lymphoid granuloma，ELG）
1937年由日本学者木村哲二首次报道，故命名为木村病
因病理上以淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润和淋巴滤泡增生为特征，也被称为嗜酸性淋巴肉芽肿
所以是嗜酸性 淋巴 肉芽肿
完全按照病变的特征来进行命名的😎😎
💜临床特征：
木村病最常累及头颈部皮下组织和淋巴结
多见于20~30岁年轻人，男性好发
Kimura 病最好发于头颈部区域，常表现为耳廓周围皮下包块伴区域淋巴结肿大
高达40％病例有两个或更多的皮下包块。少数病例表现为孤立性淋巴结肿大
Kimura 病可累及其他部位，例如涎腺（腮腺）、口腔、腋下、腹股沟和四肢等
💜病理特征：
❶累及淋巴结时：
淋巴结最大径1~4cm，常相互粘连
组织学表现为淋巴滤泡反应性增生，伴广泛嗜酸性粒细胞浸润，伴嗜酸性微脓肿形成，并可浸润生发中心，导致淋巴滤泡溶解
嗜酸性粒细胞浸润常伴不同程度血管常位于生发中心内
嗜酸性粒细胞增多的皮下病变或淋巴结中，组织细胞的胞质内有可能见到 Charcot -Leyden 结晶和其他晶体结构
这个我们简单学习一下，重点来学习累及皮下组织的病理
❷皮下病变的特征是淋巴细胞浸润，嗜酸性粒细胞丰富，可见有生发中心的淋巴滤泡，伴毛细血管增生
常可见浆细胞和一些肥大细胞
病史长的患者中，病变可纤维化，血管数量较早期病变减少
🌸临床病史：
男，35岁，额部皮下肿物
（符合“多见于20~30岁年轻人，男性好发”及“最常累及头颈部皮下组织”）
🌸肉眼描述：
灰白灰红结节样物一枚，大小1.3*1*0.6cm，切面灰白灰黄色，质稍韧
🌸切片：
🌸镜下：
先来看低倍镜
黑线外周是一圈淋巴组织，伴有淋巴滤泡，内层是纤维结缔组织，和大量炎症细胞浸润，且整体偏红
放大看一下
淋巴细胞浸润，并可以见到有生发中心的淋巴滤泡，滤泡旁有毛细血管增生
（符合可见有生发中心的淋巴滤泡，伴毛细血管增生）
下面我们看内层结构
能看出来整个区域偏红，放大能看到很多很多的嗜酸性粒细胞，掺杂着淋巴细胞
这是最高倍，可见大量嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润
符合（淋巴细胞浸润，嗜酸性粒细胞丰富）
这是纤维化
（符合病变可纤维化）
至此，病理报告为：
符合木村病（Kimura 病）
Kimura 病（木村病）
淋巴细胞增生、嗜酸性粒细胞增多
伴有纤维化
是一种慢性炎症性疾病
实验室检查：外周血嗜酸性粒细胞比例和绝对值升高，血清IgE水平升高
病理检查：确诊金标准，表现为淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润，淋巴滤泡形成及血管增生等
总体预后较好，但易复发，需长期随访
最后再看一些图片
那就先这样说啦～
我们下期再见喽
