神经鞘瘤：是一种有包膜、主要由施万细胞组成的良性周围神经鞘膜肿瘤。神经纤维瘤：是一种良性的周围神经鞘膜肿瘤，由施万细胞、神经束膜样细胞、成纤维细胞、肥大细胞和残留的有髓或无髓神经以及成纤维细胞组成，分布于细胞外基质内。混杂性神经鞘膜肿瘤：由两种或两种以上良性周围神经鞘膜肿瘤成分混杂组成的肿瘤，最常见的病变类型为混杂性神经鞘瘤/神经束膜瘤，其次为神经纤维瘤/神经鞘瘤。
经典型：由AntoniA区及AntoniB区构成。两区比例不一，交替分布。AntoniA区：亦称束状区，多于中央部，由施万细胞构成，核梭形或卵圆形，一端尖细，核膜薄，染色质疏松细颗粒状，核仁小或不清，胞质淡染，细胞界限不清。排列方式有：漩涡状、栅栏状、编织状、上皮样、触觉小体样。AntoniB区：瘤细胞少，胞质突起彼此连接成网状，常见多量大而不规则血管，血管壁厚，常发生玻璃样变性，血管周围淋巴细胞袖套样聚集，局灶可见成堆的泡沫样组织细胞。图1：经典型神经鞘瘤由交替分布的束状区和网状区组成。免疫组化：强阳性表达S-100蛋白（定位在细胞核及细胞质）和SOX10，不表达CK、desmin、CD34、NF✮（ps:CD34阴性可与神经纤维瘤鉴别，因其不含有成纤维细胞成分。 S-100定位与神经纤维瘤鉴别，神经纤维瘤定位于细胞核上）
局限性：由排列疏松的梭形细胞组成，胞质较少，核深染，呈小圆形、卵圆形、弯曲状、逗号状或蝌蚪样，瘤细胞之间可见胶原纤维和黏液样基质，常见肥大细胞。间质内可有泡沫样组织细胞聚集。弥漫性：病变位于真皮层级皮下，周界不清，常沿结缔组织间隔和脂肪小叶间隔扩展性生长，可累及深部肌肉组织，部分病例中可见假Meissnerian小体。少数病例可见色素。 ●瘤细胞和假Meissnerian小体——S-100、SOX-10； ●散在神经束膜样细胞——EMA、GLUT-1、claudin-1； ●残留的轴突——NF； ●间质内梭形成纤维细胞样细胞——CD34。
✮（ps:CD34标记常呈网格状结构，不出现于神经鞘瘤、生物学潜能未定的非典型性神经纤维瘤样肿瘤和恶性周围神经鞘膜瘤中）神经纤维瘤是一种良性病变，但若其发生了非典型性，该如何诊断呢？➩注：主要根据细胞异型性、核分裂象、有无坏死进行评估。
