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【听课笔记】王朝夫老师—腺泡状横纹肌肉瘤病例分享

学术 2024-12-22 10:01 浙江

以下是作者根据12月16日王朝夫教授《软组织/骨小细胞肿瘤疑难病例病理诊断经验分享—之腺泡状横纹肌肉瘤》的视频课整理，原视频来自衡道病理。

低倍镜下看到穿刺组织1条。

未见正常的胰腺组织成分

结构：肿瘤主要由小圆细胞构成，细胞之间失粘附；呈小巢状排列；间质富含纤维。

细胞：细胞染色质均匀致密，无核仁，核膜不明显；胞浆少，核浆比大。

圈内所示的肿瘤细胞呈腺泡状结构

正常胰腺组织被分割

从以上HE图片，我们看到肿瘤细胞较为原始，无法确定其分化方向（上皮源性？or淋巴细胞源性？or其他？），但能判断出其为恶性肿瘤。

接下来看一下免疫组化

WT-1显示胞浆强阳性，但其定位应是细胞核，WT-1(±）

AE1/AE3:胰腺上皮（+）

其余免疫组化

Vimentin(+)

LCA(-)

CD99(-)

CD56(+)Syn(弱+)CgA(-)➩需考虑神经内分泌分化

Desmin(+)SMA(-）➩非平滑肌源性

根据HE及免疫组化，是否需要考虑促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（因其表达上皮标记、神经内分泌标记、肌源性标记、间叶标记）呢？

再继续看

Myogenin(+),MyoD1(+)，ALK（+）

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一般不表达以上标记，此时我们是否需要考虑腺泡状横纹肌肉瘤？

进一步进行分子检测

★敲重点！

腔隙内有游离失粘附的瘤细胞，有单核、多核的肌母细胞——强烈提示横纹肌肉瘤，部分细胞胞浆透亮。

上图为腺泡状横纹肌肉瘤-实体型，镜下酷似淋巴瘤。若是B细胞来源的淋巴瘤，核膜常清楚，染色质粗。但此图核膜不清晰，染色质细，没有核仁——提示横纹肌来源的肿瘤。

腺泡状横纹肌肉瘤免疫组化：表达desmin,MSA,myogenin,MyoD1(常弥漫阳性）。部分病例也可表达AE1/AE3,Syn,CD56,CD99和WT1。此外，瘤细胞常弥漫表达ALK。

王老师经典语录——做一个明明白白的病理医生。

病理规培笔记

我是一个病理规培生，在这个公众号记录我病理规培的一些笔记，目前先从临床病理学规培大纲开始记录，希望大家多多支持，共同进步！

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