放血也能治病?(二)

文摘   2024-10-15 06:29   天津  

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上一期咱们聊了放血治疗的疾病——血色病(放血也能治病?),今天再聊一聊另一种也可通过放血获得治疗的疾病——真性红细胞增多症




1. 真性红细胞增多症


 



真性红细胞增多症(PV)简称真红,是一种以克隆性红细胞异常增多为主,并常伴有白细胞和血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,90%~95%患者有JAK2V617F突变或JAK2第12外显子突变。

 

2. 真性红细胞增多症临床表现





真红起病隐匿,进展缓慢,常不被发觉,有些患者因消化道出血或发现肝脾肿大进一步被发现。主要临床表现有:

  1. 中老年发病,男性稍多见于女性;

  2. 多血质面容:皮肤和黏膜红紫,尤其以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端为甚,眼结膜显著充血;

  3. 血液黏稠度增高:头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛;

  4. 血小板增多:可有血栓和梗死;

  5. 嗜碱性粒细胞增多;

  6. 骨髓细胞过度增殖;

  7. 肝大、脾大。




3. 真性红细胞增多症的诊断








4. 真性红细胞增多症的治疗






治疗目标是避免初发或复发的血栓形成、控制疾病相关症状、预防疾病进展及向白血病转化,主要治疗方案包括:
  1. 共存疾患和对症处理:有高血压、高血脂、糖尿病等共存疾患的治疗。皮肤瘙痒采用静脉放血/骨髓抑制药物常无效,热水洗澡可使之加重,阿司匹林和赛庚啶亦有一定疗效,但抗组胺药物无效。

  2. 血栓预防:由于血栓是此类患者死亡的主要原因,因此,确诊患者均应进行血栓预防。首选口服低剂量阿司匹林,不能耐受阿司匹林的患者可选用口服氯吡格雷或双嘧达莫。

  3. 静脉放血:一般来说,静脉放血开始阶段为每次300~450 ml,每周1次或2次。对于有心血管疾患的患者放血应采用少量多次的原则。反复静脉放血治疗可出现铁缺乏的相关症状和体征,但一般不进行补铁治疗。

  4. 降细胞治疗血栓预后分组为高危患者应予降细胞治疗。羟基脲或干扰素α为任何年龄需降细胞治疗的一线药物。



真性红细胞增多症起病隐匿,建议患者若有相关症状应考虑此病,但万不可自行诊断和进行放血疗法。应在医生指导下接受规范诊治。

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本文作者



作者:天津市第三中心医院 消化(肝病)科 苑喜微医师

苑喜微 医师

天津市第三中心医院消化(肝病)科

天津市非酒精性脂肪性肝病学术联盟委员

长期致力于各种消化肝病的临床诊治及基础研究工作

参与完成多项国家自然科学基金及省部级课题项目

发表数十篇SCI及中华系列核心期刊文章


本文图片来源:摄图网等网络资源,如有侵权请联系删除
 图文编辑:蔡均均
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