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PSC是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。部分患者最终会发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。尚无有效的治疗药物。
1. PSC病因
自身免疫损伤；
慢性或反复的细菌进入门脉循环可以诱发肝脏及胆管的炎症反应；
结肠细菌或慢性病毒感染造成毒性胆汁酸积聚，也可以导致肝脏损伤；
胆管的缺血性损伤。
总体而言，原发性硬化性胆管炎被认为是一种多因素参与的疾病，免疫学介导的胆管损伤可能是原发性硬化性胆管炎发病的主要机制。
2. PSC临床表现
原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。
其起病一般呈隐匿性、进行性的缓慢过程，可有渐进性加重的乏力、瘙痒和梗阻性黄疸。如出现右上腹疼痛、发热伴寒战，往往提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎。
3. PSC的检查
MRI等影像学检查可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄。
4. PSC的诊断与鉴别诊断
需要进行鉴别诊断的疾病包括：长期胆道梗阻、感染和炎症导致胆管破坏的继发性硬化性胆管炎（SSC），以及继发性胆汁性肝硬化。
5. PSC的治疗
6. PSC的预后
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本文作者
刘磊
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