2024年6期目录丨综述与讲座栏目“心肌病的诊治进展”导读

文摘   2024-06-30 21:33   湖北  

1995年WHO将心肌病定义为“伴心功能不全的心肌的疾病”。2006年美国心脏病协会给心肌病的定义为由各种病因, 主要是遗传因素引起的一组异质的心肌病变, 包括心脏机械和电活动的异常, 常表现为心室不适当的肥厚或扩张;可单纯局限于心脏, 也可是全身系统性疾病的一部分, 最终大多导致心力衰竭或死亡。本期“综述与讲座”栏目特别邀请北京协和医院心内科方理刚教授为“心肌病的诊治进展”专栏组稿, 并邀请该领域的知名专家撰稿, 围绕心肌病的不同表型或病因, 多维度论述了非致密性心肌病(NCCM)、肥厚型心肌病(HCM)、非扩张型左心室心肌病(NDLVC)及炎症性心肌病(ICM)的诊治进展。NCCM于1990年首次报道, 由心肌结构异常所致, 目前多数研究认为其与胚胎期心肌致密化过程异常相关, 尚无针对性治疗方法, 北京医院心血管内科王华教授撰写的《非致密性心肌病的再认识》, 结合欧美最新NCCM管理指南, 系统梳理了该病流行病学、发病机制、临床表现、检查、治疗及预后等的相关研究进展, 值得重点关注。HCM是一种以心肌肥厚为主要特征的常染色体显性遗传病, 其在全球范围内构成了沉重的疾病负担。心源性猝死是HCM患者的首位死亡原因, 也是其最严重的并发症之一。如何优化该病猝死风险的评估与管理一直是临床实践中的重要课题, 北京安贞医院心力衰竭和心肌病中心杜昕教授撰写的《肥厚型心肌病的猝死风险评估及治疗》, 全面总结了HCM猝死风险、猝死的危险因素、猝死的风险评估、猝死的预防与治疗等研究进展, 值得重点借鉴。《2023年欧洲心脏病学会心肌病管理指南》对心肌病分类进行了修订, 首次提出NDLVC表型, 引发众多关注, 四川大学华西医院心血管内科陈玉成教授撰写的《对非扩张型左心室心肌病诊治的认识》, 就NDLVC的定义、分类、诊断流程、治疗进行综述并对这一疾病提出作者的观点。ICM在心脏病学中是一个较年轻的领域, 研究表明在不明原因的心肌病或扩张型心肌病中约40%~50%可能存在心肌炎症, 方理刚教授撰写的《炎症性心肌病的诊断和治疗》, 简要阐述ICM的病因、发病机制、诊断和治疗, 条理分明, 值得仔细阅读并借鉴。限于篇幅, 更多精彩内容请参阅本期杂志“综述与讲座”栏目各篇文章。

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