肺是胸腔内用来呼吸的器官。气管延伸到胸腔内开始不断分支，支气管自气管至肺泡有将近23级分支，最后逐渐变小到只有两三根头发丝粗细时不再分支，而是形成一个个小室，这便是肺泡，也叫肺实质。
它们像气球一样充气与放气的过程就是我们呼吸过程的一部分，而伴随肺泡生长，将它们固定，为它们提供营养，协助它们参与机体进行气体交换的其他组织，比如血管、淋巴管等等，我们称之为肺间质。
正常肺组织疏松多孔，且柔软有弹性，就像新鲜的海绵，肺泡就像海绵孔。肺泡壁上布满了毛细血管。新鲜空气经口鼻、气道吸入肺泡，氧气穿过肺泡壁进入血管，再由红细胞输送到全身器官和组织。
肺纤维化本身不是一种具体的疾病，因为既往有过炎症或是其他因素损伤了肺泡壁或肺泡周围间质，肺内形成大量的胶原纤维沉积在肺间质，这些胶原纤维在生成和发展过程中会发生收缩反应，就好比皮肤受伤形成的瘢痕时间长了会收缩一样。这种收缩会撕裂肺泡，拉伤支气管，导致蜂窝肺和牵拉性支气管扩张，最后肺组织体积逐渐缩小、变硬。肺的这种纤维化演变类似丝瓜生长由嫩变老，最后成为丝瓜布的过程，也被称作“丝瓜布肺”。
肺纤维化是一种肺部结构破坏性疾病。随着肺的收缩和舒张幅度变小，从而限制了吸入肺内的空气量（肺功能检一般表现为限制性通气功能障碍），而且肺泡周围由于间质的增生变厚，阻碍空气中氧气进入肺泡周围血管，氧气的交换能力就明显下降了，最终会发展成呼吸衰竭。
① 居住环境或职业因素，如长期暴露于各种木材、金属或矿物质粉尘，各种有害气体或化学毒素，或其他可吸入污染物的职业，如矿山、农牧、石匠、建筑行业从业人员等职业病；
② 基础疾病侵袭，常见的结缔组织疾病相关间质性肺疾病（SLE、类风湿性关节炎、干燥综合征等）、血管炎、结节病、过敏性肺泡炎、胃食管反流病、病毒感染性疾病等，也会导致肺纤维化的形成；
③ 物理因素及药物相关性，如反射性肺炎，抗肿瘤药、胺碘酮等药物；
④ 部分患者与遗传因素密切相关；
⑤ 吸烟：有吸烟史的人群更容易得病，尤其是伴有慢性阻塞性肺疾病者；
⑥ 胃食管反流病；
⑦ 年龄因素：中老年人；
⑧ 性别因素：男性多于女性；
⑨ 特发性肺纤维化-找不到特定病因。
很多人一旦发现胸部CT检查报告上有纤维灶三个字就开始害怕，看了网上的科普更加无所适从，感觉活不了多久了。这种过度恐慌现象就好比刚查出小结节就开始害怕自己患癌，影响寿命。同样，CT报告上出现“纤维灶”三个字也要分清楚是局限性的还是弥漫性的？是否纤维化性肺疾病？是特发性，还是其他类型的间质性肺病？即使是特发性肺纤维化，只要肺功能不是很快下降，患者也是可以长期生存的。
间质性肺疾病多达200余个病种，治疗手段不尽相同，比如病因治疗、抗炎、抗纤维化治疗等。目前我国上市的有尼达尼布和吡非尼酮两种抗纤维化药，尽管不能完全逆转病情，但能够延缓患者肺功能下降，改善生存质量，降低患者发生急性加重的风险。氧疗和科学的肺功能康复锻炼对于肺纤维化患者有积极的帮助。终末期患者可以考虑肺移植。
此外，患者应注意以下几点：戒烟，同时应避免吸入二手烟；避免长时间停留在人员拥挤、空气浑浊的室内；避免饲养宠物；避免潮湿环境、接触粉尘（如工作需要，务必做好全面防护措施，如穿戴防护服及防护面罩等，定期体检，避免职业伤害）；保持生活环境清洁；积极治疗原发疾病，注意遵医嘱用药、规律复诊。
最后提醒大家，一旦纤维化形成，就很难逆转，所以早发现、早治疗是关键。
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周二专家门诊（河北省人民医院门诊二楼9诊室）
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