肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形,先天性发育异常的肺疾病,占先天性肺畸形的0.15%~6.4%,有一条或多条来源于体循环的动脉供血,隔离于正常气管支气管树之外的肺组织肿块,不具备呼吸功能,又称为支气管肺隔离症。一般血供主要来自胸主动脉、腹主动脉和肋间动脉分支,普遍发生于两肺下叶内后基底段,紧邻膈肌或脊柱,左侧较右侧更为常见,分为叶内型和叶外型。
肺隔离症的临床表现
叶内型隔离肺和正常肺支气管相通,可导致隔离肺的反复慢性感染,临床上可出现咳嗽、咳痰、胸痛、咳血、发热等临床表现,但由于其临床症状多样化,缺乏特异性,常被临床医生忽视,故较易误诊。
叶外型单独包裹在其自身的异常胸膜下,与正常肺相对独立,无症状,但50%可合并其他畸形,如膈疝、心血管畸形、肺发育不全、脊柱畸形、食管畸形等。
如何诊断肺隔离症?
影像学检查是诊断肺隔离症的关键,也是判断临床分型的重要依据。肺隔离症CT平扫多表现为肺内软组织肿块、囊肿、斑片状影、血管影增多、纵隔肿块并邻近肺气肿,伴或不伴有肺炎。由于多数异常动脉及引流静脉密度与软组织相近,CT平扫检查难以分辨。所以CT平扫对肺隔离症诊断无明显特异性,仅可提供诊断肺隔离症的重要线索,以便进一步检查。增强CT及各种后处理技术有助于显示异常供血动脉及引流静脉,该征象具有定性诊断价值。
肺动脉造影发现隔离肺组织的供应血管是诊断肺隔离症的“金标准”,但这种方法是有创检查,对操作技术要求较高,检查方法复杂,对肺内病灶显示不佳。
多层螺旋CT三维血管重建技术(MSCT)具有高空间分辨率和高密度分辨率的特点,可直观清晰地显示肺内病变与异常供血动脉及引流静脉之间的关系,是术前无创诊断肺隔离症的主要方法。
肺隔离症的治疗
肺隔离症的治疗方法主要是手术切除病变肺组织。
叶内型隔离症反复出现呼吸道感染者,应考虑手术治疗。由于合并感染,导致粘连严重和血管迂曲,一般不行单纯局部切除,需要做肺叶切除,在分离血管时相对困难。
叶外型隔离症患者需要手术切除病变肺、安全结扎异常动静脉,校正可能合并的畸形,但若无任何症状时,可暂不行手术。
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