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完全型大动脉转位(complete transposition of the great arteries)是指房室连接一致而心室大动脉连接不一致，即解剖右心室与主动脉连接、解剖左心室与肺动脉连接的先天性心脏病。
完全性大动脉转位，最明显的特征是主、肺动脉相对位置异常。常见主动脉在肺动脉的右前方，或者主动脉位于肺动脉的正前方、左前方。完全性大动脉转位可按是否合并室间隔缺损及左心室流出道梗阻分类。完全性大动脉转位不伴有其他心血管畸形(除卵圆孔未闭、动脉导管未闭)时称为单纯型完全性大动脉转位(约占50%)。伴室间隔缺损者占40%~45%，合并左心室流出道梗阻约占25%，梗阻可发生于左心室流出道的任何部位。两条冠状动脉通常开口于一个或两个面对肺动脉的主动脉窦，与正常血液循环系统不同，完全性大动脉转位形成了体循环和肺循环之间相互平行的循环系统。只有在两个循环之间存在交通(开放的卵圆孔、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭)时，才能维持患者的生存。完全性大动脉转位患儿的肺血管疾病发生得早，大多数伴有室间隔缺损的患儿在6个月时即出现肺血管疾病。
临床特点
完全性大动脉转位约占先天性心脏病的5%，男性多于女性。临床表现为新生儿吸氧无效的严重发绀，伴有轻微呼吸困难。如果没有分流，患儿很快夭折。如伴有大的室间隔缺损，生后1周之内就可出现充血性心力衰竭。伴有大的室间隔缺损，以及肺动脉狭窄或肺动脉瓣下狭窄的患儿，临床症状相对较轻，如果不治疗仍可存活数年。前列腺素E1有助于保持动脉导管开放，以往常做急诊球囊房间隔造口术进行姑息治疗。因为生后肺循环以及与之相连的左心室压力下降，如果不早期手术，左心室将不能正常发育，以至于不能于大动脉转换术后为体循环供血，目前主张在新生儿期进行大动脉调转术及冠状动脉移位术。此外，晚期手术主要有心房内挡板血流改道术(Mustard术)和房间隔移位术(Senning术)等。
影像检查技术与优选应用
X线胸片是常规检查，对于观察肺血情况，以及心脏大小和外形有帮助，但是不能对该病做出明确的诊断。
超声心动图是本病的首选和可以确诊的检查方法，对于心内结构的良好显示，能够基本上确定大动脉转位的诊断，以及室间隔缺损和瓣膜功能的评价。
CT和磁共振检查属于大型影像学设备的检查，是在行超声心动图之后，根据临床需要采取的进一步检查。其优势是对心脏或者心腔之外大血管位置关系和发育情况的显示。心血管造影为有创、费用高、风险高的检查，在临床较少应用。
影像学表现
1.X线胸片表现：完全性大动脉转位，无肺动脉狭窄或肺动脉狭窄轻者，心脏呈中度至重度增大，以右心室增大为甚，肺动脉段不凸，但肺门血管扩张，呈明显肺血增多改变，正位胸片上主动脉弓部血管影狭小，也是完全性大动脉转位表现。完全性大动脉转位合并明显肺动脉狭窄者，X线胸片的表现较不典型，肺血减少，心影略呈靴形。
2.CT表现：CT诊断完全性大动脉转位，必须明确房室连接、心室大动脉连接是否一致，判断心房、心室、大动脉的位置及其连接关系。根据房室连接一致、心室大动脉连接不一致的特点，CT诊断完全性大动脉转位并不困难。
完全型大动脉转位CT表现
A.房室连接一致；B.心室-大动脉连接转位，左心室发出肺动脉，有室间隔缺损
完全型大动脉转位
A.多平面重组图像示左心室发出肺动脉，右心室发出主动脉；B.多平面重组图像示完全性大动脉转位合并室间隔缺损
CT扫描还需要判断房、室间隔缺损的大小和部位，以及判断有无动脉导管未闭。CT扫描还能显示左心室流出道狭窄、主肺动脉及肺内分支的狭窄，对侧支循环血管也能很好地显示，尤其在显示冠状动脉方面具有独到的诊断价值，而明确冠状动脉的类型是进行大动脉调转及冠状动脉移位术的关键。
3.磁共振表现：完全性大动脉转位的磁共振检查，同样能够判断心房、心室、大动脉的位置及其连接关系，磁共振检查还可观察左、右心室的大小和体积，室间隔缺损的有无及其大小和部位，有无左心室流出道、肺动脉的狭窄，以及主动脉与肺动脉的位置关系等。
4.超声心动图表现：通过顺序分段的超声心动图检查，可以确定心房、心室及大动脉位置及其相互连接关系。剑突下切面，可以同时显示两侧心室的流出道及大动脉，对诊断完全性大动脉转位特别有价值。剑突下四腔或两房切面，常用于检查有无卵圆孔未闭或房间隔缺损；胸骨旁左心室长轴切面，是显示间隔缺损的最佳切面。胸骨上主动脉弓长轴切面，容易显示未闭的动脉导管。完全性大动脉转位，仍保持肺动脉瓣与二尖瓣直接连接的特点。
完全型大动脉转位
A.二维超声心动图示心室-大动脉连接异常，主动脉位于肺动脉右前方；B.二维超声心动图示主动脉位于肺动脉右前方，主动脉与肺动脉平行，可见肺动脉分叉及肺动脉瓣开放受限；C.频谱多普勒示肺动脉前向血流加速，约3米／s
5.心血管造影表现：完全性大动脉转位的心血管造影的关键，首先是将心导管送入左心室，导管可从右心房经卵圆孔或者房间隔缺损，至左心房达左心室。左心室造影可清楚显示肺动脉起于左心室，并根据室间隔的偏离方向初步判断两个心室的相对压力水平。长轴斜位左心室造影，还可较好地显示室间隔缺损的部位、大小及数目，还能较好地显示左心室流出道和肺动脉瓣的狭窄。左心室后前位投照造影，以排除周围肺动脉的狭窄。
侧位右心室造影则可显示主动脉起于右心室，瓣下有圆锥肌，明确有无动脉导管未闭和主动脉缩窄，对大动脉相对位置关系及圆锥间隔有无移位都能很好地显示，圆锥间隔前移者，易伴主动脉缩窄。对准备进行大动脉Switch手术者，还需要进行升主动脉造影，以观察冠状动脉的类型，投照位置采用正位，或正位向足侧成角投照。
诊断要点
影像诊断的关键在于，识别静脉与心房、心房与心室，以及心室与大动脉的连接关系，完全性大动脉转位表现为房室连接一致，而主动脉与右心室漏斗部直接相连，肺动脉与左心室相连；术前精细化评估的内容，还应该包括室间隔缺损的距离主动脉的位置与大小、肺动脉及其外围分支的发育、肺动脉有无狭窄和肺动脉高压、冠状动脉发育及其走行等。
鉴别诊断
本病需与右心室双出口进行鉴别。两者相同之处在于主动脉在前发自右心室、肺动脉在主动脉后方，鉴别点是在垂直于室间隔长轴面的观察，完全型大动脉转位，肺动脉完全起自形态学左心室，而右心室双出口的肺动脉完全或50%以上发自形态学右心室。
更多详细表述，请翻阅：
《中华影像医学·心血管系统卷》第2版
主编：金征宇 吕 滨
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