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自身免疫性胰腺炎分为两个亚型,分别为淋巴细胞、浆细胞性硬化性胰腺炎(I型自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性胰腺炎)及特发性导管破坏性胰腺炎(Ⅱ型自身免疫性胰腺炎)。Ⅱ型自身免疫性胰腺炎的病理表现为中性粒细胞浸润导管上皮及腺泡,造成导管破坏,一般无或有很少(<10个/HP)IgG4阳性浆细胞,血清IgG4正常,除了约30%患者可伴有炎性肠病(如溃疡性结肠炎)外,一般不伴有其他器官的病变。
IgG4相关性胰腺炎是IgG4相关性疾病的典型形式,特点是导管周围IgG4阳性浆细胞浸润,导致导管周围纤维化。表现为胰腺广泛或局限性增大,胰管不规则的狭窄;有时胆管狭窄也很常见,随着时间的推移,实质的腺泡发生萎缩及广泛的硬化导致肝小叶结构丢失。
IgG4相关性胰腺炎占慢性胰腺炎2%~8% ,主要是中年人和老年人,95%的患者年龄超过45岁,男女比例(3~7):1。IgG4相关性胰腺炎患者没有典型的症状,尽管有些患者有轻微腹痛、阻塞性黄疸、体重减轻、糖尿病,胰腺肿大或伴随胰腺外器官病变。
2011年,国际协会发布对IgG4相关性胰腺炎(I型自身免疫性胰腺炎)国际共识诊断标准,定义IgG4相关性胰腺炎的5个特征:胰腺成像(实质和胰管)、血清学结果(IgG4)、病理结果、其他器官累及、对类固醇治疗的反应。在所有的提议诊断标准中,胰腺影像检查结果对自身免疫性胰腺炎的诊断非常重要,全身成像在多器官受累的诊断中也是至关重要的,因此,影像学检查在IgG4相关性胰腺炎的诊断中占据重要地位。
影像检查技术优选
1.CT CT是目前应用最多的胰腺影像检查技术之一,能完整清晰显示胰腺全貌及周围解剖结构关系,结合碘造影剂增强扫描,可完整评估病变本身强化特点及血供情况、周围累及情况,对于IgG4相关性胰腺炎周围特征性包壳结构可较好显示。
2.MRI MRI是目前胰腺检查的重要技术,其软组织分辨率高,可较好地显示胰腺与周围组织结构关系,在胰腺疾病的诊断和鉴别方面,与CT辅助互补,具有重要诊断价值。MRCP对于显示受累胆管及胰管形态具有优势。
3.超声 价格低廉,设备普及率高。可用于筛查胰腺组织大小、形态。但由于胰腺位置深,前方有含气肠管,可对成像效果产生影响,对于IgG4相关性胰腺炎诊断价值有限。超声内镜(EUS)探头深入消化道,紧贴胰腺表面,对于胰腺显示更清晰,并可更清晰显示胰腺周围结构。由于可以直接穿刺活检,可辅助病理学诊断。但对胰腺体尾部显示欠佳。
4.ERCP 可显示胰管及胆管,评估管腔狭窄及受累情况。但ERCP只能显示胰管及胆管内腔,不能显示胰腺实质和胰腺周围结构,并且为有创检查,对于IgG4相关性胰腺炎诊断价值有限,不常规用于本病诊断。
影像学表现
根据胰腺受累的范围,IgG4相关性胰腺炎可以分为弥漫型和局限型,以弥漫型多见。局限性需注意与胰腺占位性病变进行鉴别。
IgG4相关性胰腺炎影像学表现包括:①弥漫型IgG4相关性胰腺炎胰腺呈弥漫肿大,外廓平直,失去正常胰腺 “羽毛状 ”结构外观,呈“香肠样”改变;局限型IgG4相关性胰腺炎表现为胰腺节段性肿大,部分呈团块样改变,胰腺分叶“羽毛状”外观节段性消失,病变远端胰腺组织萎缩不明显;②胰腺病变区CT平扫呈低密度;T1WI呈低信号、T2WI呈轻度高信号;超声上通常表现为低回声;③CT和MRI增强扫描,由于不同程度的腺体破坏、闭塞性静脉炎及纤维化,增强扫描动脉期病变区胰腺组织的强化程度减弱,病变呈延迟强化,最终与正常胰腺实质强化程度相仿或稍低于正常胰腺实质;④胰腺周围出现包壳状低密度影或晕征,考虑为炎症所致胰周渗液、蜂窝织炎或纤维化组织,增强扫描动脉期包壳样结构均无强化,门静脉期、平衡期及延迟期有轻、中度延迟强化。低密度包壳或晕征是本病特征性的表现;⑤MRCP或ERCP可见主胰管的弥漫性或节段性狭窄,狭窄段一般较光整,远端胰管不扩张或仅轻微扩张。胰头部病变者,胰头内胆总管可受累狭窄。伴有IgG4相关性胆管炎的患者,可清晰显示受累胆管情况;⑥胰腺内无钙化,部分患者可出现胰腺实质内脓肿或假性囊肿;⑦类固醇激素治疗后,胰腺的形态、MR信号及强化常有明显的改善,多数病例可基本恢复正常。
图5-1-1-1 IgG4相关性胰腺炎
男,75岁,因反复上腹部不适半年入院。A~D.CT平扫及三期增强,胰腺体尾部肿胀,分叶消失,呈“腊肠样”外观;病灶周围可见包壳(箭头),呈延迟强化;E、F.MRI平扫T2WI抑脂及T1WI,胰腺肿胀,呈T2WI稍高信号,T1WI等信号,周围可见T2WI稍低信号包壳;G、H.MRCP可见病变处主胰管狭窄
诊断要点
诊断要点包括:①胰腺形态改变,失去正常胰腺 “羽毛状 ”结构外观,呈“香肠样”改变;②胰腺周围低密度包壳或晕征;③对于不伴有胰管扩张的弥漫性或局限性胰腺肿胀,要高度警惕IgG4相关性胰腺炎。
如有IgG4相关性胰腺炎的典型影像学表现,则应建议做血清IgG4测定或激素试验性治疗,必要时行穿刺活检明确诊断,可避免不必要的手术治疗。
鉴别诊断
1.胰腺癌 常伴有CA19-9明显升高,血清IgG4水平正常。胰腺病灶表现为软组织肿块,常呈分叶状,伴中心坏死,易侵犯邻近组织及周围血管;病变远端胰管明显扩张,胰腺实质萎缩;胰腺癌侵犯胆胰管表现为病变处胆胰管截断征象,近端肝内外胆管明显扩张。
2.胰腺炎 血清淀粉酶升高,血清IgG4水平正常。临床症状为剧烈腹痛,起病较急,病情变化快。急性胰腺炎影像学检查,可见胰腺周围渗出积液明显,邻近肾前筋膜增厚,腹腔及腹膜后积液,严重者胰腺实质内可见坏死组织;慢性胰腺炎,常伴有胰腺实质不同程度萎缩,胰腺实质内可有斑点状钙化。
资料来源
《中华影像医学·肝胆胰脾卷》第3版
主编:宋 彬 严福华
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