发病率极低，在恶性肿瘤中占比＜1%
欧洲：男性发病率 1.6/106；女性发病率 0.6/106
美国：男性发病率 4.3/106；女性发病率 1.5/106
男女比例 2.9:1
原发性尿道癌的病因尚不明确。
女性尿道癌的发展可能与反复的泌尿系感染(包括HPV感染)、尿道憩室、性生活和分娩等有关。
女性尿道分为近端尿道(近端1/3)和远端尿道(远端2/3)。
近端——尿路上皮，远端——鳞状上皮。
近端淋巴回流—盆腔淋巴结，远端淋巴回流—腹股沟淋巴结。
以远端尿道癌最为常见(35%~50%)，其次为全尿道癌(43%)和近端尿道癌(9%~18%)。
近端尿道癌病理类型主要是尿路上皮癌和腺癌，而远端尿道癌病理类型以鳞癌为主。
尿道原发性尿路上皮癌(54%~65%)是原发性尿道癌的主要病理类型，其次是鳞癌(16%~22%)和腺癌(10%~16%)。
但近期的研究发现，在女性中，腺癌发病率更高，其次是鳞癌，不是尿路上皮癌。
临床表现复杂多样
70%的患者表现为反复的泌尿系感染症状
23%的患者表现为尿路梗阻症状
20%的患者表现为血尿
对于明显的尿路梗阻患者需警惕尿道癌的可能。
Tx期：肿瘤无法被评估；
TO期：没有原发肿瘤的证据；
Ta期：肿瘤呈乳头状无浸润；
Tis期：原位癌；
T1期：肿瘤侵犯尿道黏膜下层；
T2期：肿瘤侵犯尿道周围肌层；
T3期：肿瘤侵犯尿道周围组织（如阴道肌层及黏膜、膀胱颈、阴唇等）；
T4期：肿瘤侵犯其他尿道周围器官。
NO：无区域淋巴结转移；N1：单发淋巴结转移；N2：多发淋巴结转移。
Mx：远处转移无法评估；MO：无远处转移；M1：有远处转移。
▶▷ 远端起自双侧球海绵体肌，环形切除尿道周围所有软组织至耻骨联合和膀胱颈，尿道后壁切除范围应包括阴道前壁。
▶▷ 尿道远端、体积较小、较表浅的肿瘤，在术中保证切缘阴性的前提下，可选择行部分尿道切除术。
▶▷ 女性原发性尿道癌患者行部分尿道切除术后局部复发率高达22%～60%，术后尿失禁的患发生率可高达42%。
预后较差
1年、5年、10年生存率分别为71%、54%、29%
II期、III期、IV期5年生存率分别为 67%、53%和17%
鳞癌、尿路上皮癌、腺癌的5年生存率为64%、61%和31%
远端尿道癌、近端尿道癌患者的5年生存率分别为90%、40%
肿瘤体积>4cm和<2cm的患者5年生存率分别为13%和60%
5年的局部控制率是64%，而7年的肿瘤相关死亡率只有49%。
盆腔脏器的毒性反应在达到局部控制者中显著（49%），包括尿道狭窄、瘘管、坏死和膀胱炎和/或出血，在30%的报告中并发症评级为严重。
柴XX，女性，60岁
主诉：进行性排尿困难半年，加重伴尿潴留1周
现病史：半年前开始出现尿线变细，排尿费劲，尿不尽，间断出现肉眼血尿，偶有尿痛，口服抗生素治疗效果不佳。症状逐渐加重，1周前出现尿潴留，遂于门诊就诊，留置尿管。
既往史：高血压、冠心病。
查体：尿道外口通畅，未见肿物，阴道前壁触诊质硬包块，边界不清，无压痛，无波动感。
尿动力学检查
泌尿系增强CT
尿道处置管周围可见团块状稍低密度影，范围约3.3×3.1cm，密度不均，局部可见点状致密影，增强扫描不均匀强化。膀胱充盈尚可，膀胱壁无明显增厚，膀胱内见置管影。
膀胱镜下尿道电切+阴道穿刺活检
▶▷（阴道前壁）穿刺活检标本：送检组织中可见腺癌浸润。
▶▷（尿道上段）活检标本；破碎尿道组织，局灶可见少量异型细胞浸润，符合腺癌。
▶▷（尿道基底）活检标本：送检组织中可见腺癌浸润，考虑为Mullerian型腺癌。
1.打开腹膜返折，游离膀胱前壁
2.打开盆筋膜，暴露尿道尖部
3.分离膀胱颈
4.打开膀胱颈
5.分离尿道后方
6.打开尿道侧方筋膜
7.打开阴道前壁
8.打开阴道侧壁
9.将肿物从阴道取出，暂不切除尿道口
10.缝合阴道后壁
11.关闭阴道切口，切除尿道口
12.关闭膀胱颈口
13.清扫髂血管周围淋巴结
14.留置膀胱造瘘管
15.关闭腹膜
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（尿道）切除标本：纤维组织中可见中-低分化腺癌浸润，免疫组化结果：CK7（+），CK20（-），CDX-2（-），Ki-67（70%+），ER（-），PR（-），p16（+），PAX-8（+），符合muller型腺癌，上、下切缘未见癌侵犯。
（左、右淋巴结）未见癌。
（尿道切缘1、2）纤维肌肉及粘膜组织，粘膜慢性炎，未见癌。
手术时间：2小时
术中出血量：50ml
术后住院天数：5天
术后进食水时间：2天
并发症：无
▶▷ 于早期、位于远端尿道的肿瘤可行部分尿道切除术或放疗。
▶▷ 对于进展期或位于近端尿道的肿瘤需采取手术和放化疗相结合的综合治疗方案。
王起
博士，副主任医师。现任职北京大学人民医院泌尿外科。
声明：本内容仅供医学药学专业人士阅读，不构成实际治疗建议。转载请后台联系授权，侵权必究！
编辑：吴梦霞
审核：黄鹏程
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