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眼眶淋巴瘤（orbital lymphoma）是眼眶最常见的恶性肿瘤之一，占所有眼眶肿瘤的10%，占全部淋巴瘤的比率小于1%。大多数原发于眼部，30%～50%是全身淋巴瘤累及眼部。发病率受地域、种族影响。成人多见，发病高峰为50～70岁，女性略多。亚洲发病高峰为40～50岁。何彦津等的国内大宗病例报告显示非霍奇金淋巴瘤在3 476例眼眶占位性病变中有65例，占眼眶恶性肿瘤的10.33%，为第3位。
可单侧或双侧同时发病，单侧多见，双侧约占1/4以上，也可由单侧进展为双侧。临床分为急性型及慢性型。急性型起病急，发展快，多于1～2个月内就诊。绝大多数患者为慢性型，起病隐匿，开始症状轻，后进行性加重，病程长，预后较好。症状为眼睑肿胀及下垂、眼球突出移位、眼球运动障碍、球结膜充血水肿等。眶内可出现无痛性包块，位于眼睑、结膜、泪腺和肌锥内外间隙，质硬，呈索条或结节状，各型均无包膜。若眼眶淋巴瘤为系统淋巴瘤的局部表现时，可伴有全身症状，如发热、消瘦、疲劳、淋巴结肿大等。
眼眶淋巴瘤绝大多数属于黏膜相关性淋巴组织肿瘤（mucosa associated lymphoid tissue，MALT type lymphoma）。MALT淋巴瘤的概念由Isaacson和Wright在1983年首先提出，全身凡有黏膜上皮的部位，包括胃肠道、肺、涎腺、眼眶等均可发生。根据1982年美国国立癌症研究所制订的NHL国际工作分类（National Cancer Institute lymphoma panel Working Formulation，NCI IWF），绝大多数（约84%）的原发眼眶淋巴瘤属边缘带弥漫性小B细胞非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoid tumors，NHL），为低度恶性肿瘤，由较单一、不成熟或明显异型性的淋巴细胞组成，多数呈弥漫分布，少数可见残留淋巴滤泡，细胞分化程度不一，内皮细胞增生也不明显。约16%为高度恶性，小于1%～3%为T细胞型淋巴瘤。1994年修正的欧美淋巴瘤分类法（revised European and American Lymphoma，REAL）及2000年的WHO淋巴造血系统肿瘤新分类标准应用也较广泛。
CT可清楚显示病变位置、形态、眶壁骨质改变，但有时对肿瘤与眼外肌、视神经的关系显示欠佳。MRI敏感性及特异性较高，可清晰显示病变形态、信号改变，对诊断和鉴别诊断有一定帮助，尤其是对眶外侵犯，如海绵窦侵犯时MRI显示较CT好。增强后使用脂肪抑制技术使病变显示更清楚。
1.CT表现：淋巴瘤可发生于眼眶任何部位，泪腺和眼球周围的眶前部为好发区域，其次为眼睑和结膜区，眼外肌区较少见。病变为局限性或弥漫性软组织影，边缘模糊，密度均匀，增强后轻至中度均匀强化（A、B），一般不引起骨质破坏。病变发生于眼睑或结膜时常呈圆形或椭圆形，有分叶，常沿肌锥外间隙向眶内生长，呈“铸形样”改变，肿块后缘呈锐角。淋巴瘤亦常发生于泪腺，呈不规则长条形，可累及邻近眼外肌，尤其是上直肌，也可累及多条眼外肌。少数淋巴瘤可发生于肌锥内甚至视神经鞘，极少数为多发肿块，同时发生于眼睑、结膜及肌锥内外。有些病例还可通过眶下裂扩散至翼腭窝或颞下窝，通过眶上裂扩散至海绵窦。
2.MRI表现：淋巴瘤在T1WI呈中等偏低信号，在T2WI呈稍高信号或等信号，极少累及肌腱，增强后轻至中度均匀强化（C～F）。由于淋巴瘤细胞密度高，细胞间隙小，DWI表现为弥散受限，ADC值减低。MRI动态增强成像（DCE-MRI）信号-强度曲线（TIC）类型以速升速降型为主。
眼眶淋巴瘤
A、B．CT横断面、冠状面平扫，示右眶肌锥内外间隙颞侧低密度软组织影，前部包绕眼球，后部与内直肌、外直肌、下直肌及视神经分界不清；C、D．横断面T2WI、T1WI，示病变信号不均，与脑实质比呈等、略低信号，前部包绕眼球，后部与内直肌、视神经分界不清；E、F．脂肪抑制后横断面增强T1WI、冠状面增强T1WI，示病变明显均匀强化有包绕眼球生长的趋势，眼球壁与肿物接触面无凹陷及压迹，眼球内结构无异常，无明显移位
1．发生于成人，高发年龄为50～70岁。
2．肿瘤沿眼球、眼外肌、泪腺、视神经、眶隔等蔓延并包绕上述结构，呈浸润性生长，密度或信号均匀，强化较明显。
3．T1WI、T2WI呈低或等信号。
4．DWI表现为弥散受限。
5．部分为双侧发病，眶骨无异常。
1.炎性假瘤：发病年龄较淋巴瘤小，有疼痛、复视、眼睑结膜充血水肿，眶缘肿物常有压痛。双侧眼眶发病者较少，密度不均匀者较多。累及眼外肌时肌腹、肌腱均增粗，可伴眼环增厚和泪腺增大。多数炎性假瘤在T2WI上信号较低，但在急性炎症期T2WI可呈高信号。增强后强化程度较淋巴瘤明显，激素治疗有效但易复发。淋巴瘤极少累及眼外肌肌腱，T2WI以稍高信号为主。
2.良性反应性淋巴组织增生：许多研究证实反应性淋巴组织增生性病变中存在恶性单克隆组织成分，良性淋巴组织增生至淋巴瘤间存在渐进性演变过程，某些病变已被认为是淋巴瘤前期。上述病变在病理上密切相关且存在交叉，特别是一些反复发生的反应性淋巴组织增生，多年后可转为淋巴组织不典型增生或淋巴瘤，其影像学表现十分相似，病变密度、形态等均可相同，很难做出鉴别诊断，尤其是在病变早期。因此对诊断不明确的患者应密切随访，或做活组织检查，必要时运用免疫学方法方能确诊。
3.眼眶蜂窝织炎：眼睑软组织肿胀，边界不清，眼外肌增粗，具有炎性病变的临床表现，结合化验检查较易诊断。
4.泪腺肿瘤：泪腺多形性腺瘤一般呈光滑椭圆形肿块，泪腺窝处骨质受压变形。泪腺恶性肿瘤边缘不清楚，密度不均匀，伴邻近骨质吸收破坏。淋巴瘤较常发生于泪腺，早期形态和密度与肿大的泪腺相仿，增大后向前可侵犯颞侧眼睑，向后沿外直肌往肌锥外间隙深部发展，随眼球或眶骨塑型，骨质破坏极少见。
5.眼眶转移瘤：约50%的眼眶转移瘤有明确的原发恶性肿瘤病史，CT表现为眶内软组织肿块并眶壁局部骨质破坏。
《中华影像医学·头颈部卷》第3版
主编：王振常 鲜军舫
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