指南·标准·共识│中国儿童心力衰竭分期及管理建议
中华医学会儿科学分会心血管学组心力衰竭协作组
中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组
中国医师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会
《中国实用儿科杂志》编辑委员会
执 笔:潘 博,孙慧超,李自普,田 杰
制定专家(按单位首字和姓氏汉语拼音顺序排序):重庆医科大学附属儿童医院(吕铁伟,潘 博,孙慧超,田 杰,张 蕾);复旦大学附属儿科医院(刘 芳);广东省人民医院 广东省心血管病研究所(李渝芬);广州市妇女儿童医疗中心(张 丽);青岛大学附属医院(毛成刚);青岛妇女儿童医院(李自普);山东省立医院(庄建新);上海市儿童医院 上海交通大学医学院附属儿童医院(黄 敏);首都儿科研究所附属儿童医院(石 琳);首都医科大学附属北京安贞医院(丁文虹,韩 玲);四川大学华西第二医院(李 莉);四川省妇幼保健院(王献民);四川省人民医院(彭 茜);苏州大学附属儿童医院(孙 凌);西安交通大学附属儿童医院(张艳敏);西南医科大学附属医院(沈 兴);太和医院 湖北医药学院附属医院(李 涛);浙江大学医学院附属儿童医院(林 茹,解春红);郑州大学第一附属医院(安金斗);中国医学科学院 北京阜外医院(张惠丽)
摘要
关键词
通信作者:田杰,电子信箱:jietian@cqmu.edu.cn;李自普,电子信箱:apuqd@sina.com;韩玲,电子信箱:hanl6610@sina.com
儿童心力衰竭(简称心衰)系多种原因导致的心脏结构和(或)功能的异常改变,使心室收缩和(或)舒张功能发生障碍,心输出量不能满足机体的需要,对心脏及全身各器官造成影响的一组复杂临床综合征[1]。儿童心衰发病率目前尚不确切,英国及中国台湾地区研究报道发病率在(0.87~7.4)/10万[2],但其高危患病例数及其发病呈现新的升高趋势。儿童心衰尤其婴幼儿心衰的临床表现较隐匿,症状不典型,易与儿童其他常见疾病混淆或重叠,很多患儿诊断心衰时已进入失代偿阶段,错过早期诊断、干预的最佳时间窗口。因此,早期预防和管理儿童心衰的发生和进展具有重要的临床和现实意义。
2001年美国心脏病学会/美国心脏协会的成人慢性心衰诊断和治疗指南首次提出心衰分期(分阶段)概念[3],指出心衰是一种持续性发展的疾病综合征,按照其发展规律分为A、B、C和D四个阶段,涵盖从心衰危险因素到终末期心衰的整个过程,强调了心衰从预防到治疗的全面诊治和管理。随后,欧洲、中国等成人心衰指南也引入此概念,且不断更新。2004年国际心肺移植协会参考成人心衰分期指南首次提出儿童心衰分期[4],其概念与成人类似,但此后并未被广泛推广应用,也未更新。心衰分期理念注重疾病的进展,当患者被诊断为心衰风险期时,要强调心衰发生风险,强化医患双方对心衰的认识,给予针对性临床管理,以预防其进展至症状性心衰,有助于心衰防治前移。中华医学会儿科学分会心血管学组心力衰竭协作组、中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组、中国医师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会及《中国实用儿科杂志》编辑委员会,经征求全国儿科心血管相关专家意见与建议,根据国内外最新成人心衰分期管理的相关指南和临床研究成果,结合我国儿科国情及临床实践经验,制定了儿童心衰分期及管理的建议(以下简称建议),旨在明确儿童心衰分期定义、标准及管理策略,为心衰患儿的早期防治和精准管理提供依据。
1 儿童心衰的分期定义与标准
根据儿童心衰危险因素和疾病谱的特点,借鉴成人心衰分期管理理念和儿童心衰管理经验[5-6],建议儿童心衰分为心衰风险期(A阶段)、心衰前期(B阶段)、症状性心衰期(C阶段)和心衰晚期(D阶段),各期定义与标准见表1。心衰分期体现了疾病连续性进展的全过程,涵盖“危险因素-病理改变-临床症状/体征-心衰晚期”的完整事件链。心衰分期一方面有助于临床医师以整体视角看待儿童心衰的全过程,强调对不同阶段心衰患儿分期诊断的必要性;另一方面,心衰分期更加侧重疾病的早期防控理念,以期延缓甚至逆转疾病进展。为加强儿科医师对心衰危险因素的早期识别,本建议列举了常见的儿童心衰危险因素及基础疾病(表2)。值得注意的是,心衰分期并不是按照心功能的分级来判断的,二者没有直接对应关系。心功能分级反映患儿某时的心功能状态及心衰的严重程度,而心衰分期则强调心衰发生、发展的阶段性过程,强化综合管理。心衰分期与心功能分级体现了心衰的不同维度,注意不要混淆。
根据儿童心衰特点,借鉴成人心衰分期管理原则,结合国内外儿童心衰诊治的建议、共识和指南[4-6],建议儿童心衰分期管理原则如下(见表1)。
为更直观、更好理解和应用儿童心衰分期及管理建议,将以室间隔缺损及急性淋巴细胞白血病患儿应用蒽环类药物为例阐述建议的实施。需要注意的是,在临床实践中,医师接诊心衰患儿时,其可能处于某一心衰阶段,此时,应强调医师除给予相应的疾病诊断外,尚应对患儿进行心衰分期诊断并制定相应治疗和管理策略,以达到早期识别心衰危险因素、及早干预、规范管理的目的,从而延缓/中断、甚至逆转儿童心衰的发展进程。
3.1 室间隔缺损 患儿相关心衰的分期诊断、处理流程及管理原则, 见图1。
3.2 急性淋巴细胞白血病 患儿使用柔红霉素相关心衰的分期诊断、处理流程及管理原则, 见图2。
心衰晚期(D阶段):接诊患儿存在显著心衰表现,且已经给予标准GDMT治疗,但仍有严重心衰症状,出现非计划急诊或再入院。此时应中断柔红霉素使用[11],优化GDMT方案,寻求更高级干预(如VAD、心脏移植等)的可能,以期改善症状,提高生活质量,降低病死率。
儿童心衰是多种心血管或非心血管疾病心脏事件的终末阶段,其发生、发展是一个连续、逐渐加重的过程,处于不同阶段心衰患儿的治疗目的与管理策略有所不同。儿童心衰分期体现了“重在预防”和“早期干预”的理念,能够更好地指导儿科临床医生早期识别和处理处于心衰 A或B 阶段的患儿,同时根据其具体情况进行针对性的综合管理,防止其进展为心衰C或D 阶段。
本建议系在国内外成人心衰管理理念和经验的基础上,由国内儿童心血管专家首次制定。鉴于儿童心衰循证医学证据较为匮乏,在诸多层面提出的建议尚需要进一步的研究验证。未来应开展多中心、大样本前瞻性的儿童心衰队列研究,为今后制定指导性更强的儿童心衰分期指南提供坚实的依据。
利益冲突 所有作者均不存在利益冲突
参考文献 (略)
(2024-06-16收稿)