原标题：A massive haemorrhage developing during deciduous tooth extraction in a young child: A case report
动静脉畸形是由于出生时血管形态发生错误而产生的：这些畸形会随着年龄成比例增长，并且在生命中的任何时候都可能因创伤、手术或感染等事件而显现出来。罕见情况下，下颌动静脉畸形可能会对生命构成潜在威胁。急性出血的处理往往很困难；尽管阻断病理性血管是首选治疗方法，但由于解剖位置限制或无法接近，手术操作常常受限。面部高度丰富的血管分布和面部动脉之间的丰富的中线吻合使得确定出血源头变得困难，进而延迟止血。大约51%的血管畸形发生在头颈部区域，男女发病比例约为1:1.5。
本文描述了一例14岁女孩在拔除乳牙手术过程中出现的、可能危及生命的手术并发症。该患者同时伴有皮罗氏序列征(Pierre Robin sequence,PRS、皮埃尔罗宾综合征、皮尔罗宾氏症)，并且存在4号染色体长臂缺失。术前检查仅包括全景X线片检查。
病例报告
患者，女，14岁，患有皮罗氏序列征且4号染色体长臂缺失，被转诊至意大利布雷西亚市斯佩达利人民医院儿童口腔颌面外科门诊部。体格检查仅显示下颌骨发育不全，有多颗乳牙及龋坏；患者被认为“体质脆弱”（综合症患儿）。全景X线片显示混合牙列，下颌与上颌未见明显异常（图1）。该患者无创伤史、既往药物使用史、牙龈出血史、输血史或择期手术史。鉴于其特殊体质，牙医计划拔除85牙以促进恒牙正常萌出并避免脓肿形成。决定在遵循治疗“脆弱儿童”的方案下，在手术室进行拔牙及必要的牙齿护理。手术在镇静和局部麻醉下进行。
在使用牙挺挺松85牙时，出现大量出血（约几秒钟内出血量达到700ml），引发心动过速和低血压。接下来的几分钟生命危急；团队迅速做出反应，表现出色。医生临时通过手指按压出血部位控制出血，并因气道未受保护而吸除了口腔内的血液，随后立即对患者进行了气管插管。为防止失血性休克发生，紧急进行了输血处理。随后通过初始双极电凝术、骨蜡和纤维蛋白胶的应用来控制出血。
图1
术前X线片
在患者已气管插管的情况下进行了血管造影CT检查，结果显示惊人：下颌水平支扩张，原本填充疏松骨质的颏部区域完全由血管化组织构成，虽为实体组织，但并未呈现高流量动静脉畸形典型特征，显现出低流量血管瘤样病变。外侧皮质骨（介于前磨牙与尖牙之间）部分被坚实的血管化皮下组织中断，扩张的皮质骨显著变薄，实体血管化组织延伸至右侧下颌角。上颌也出现类似扩张，包含相似的实体血管化组织；甚至蝶窦似乎也有部分扩张，筛窦部分被低密度物质占据（图2、图3、图4）。
图2
下颌骨病变的轴位CT视图。
图3
上颌骨病变的血管CT轴位视图。
图4
下颌骨和上颌骨病变的血管CT冠状位视图。
两天后，患者接受了增强磁共振成像检查，结果显示头部和颈部骨骼广泛结构变异。几乎每块骨头都受到影响，颧骨、鼻骨及其骨槽突和下颌水平分支内部的松质骨核心均被具有血管瘤信号特征和浸润模式的组织取代，在多个位置，由此产生的结构变化重塑并破坏了骨皮质（图5、图6）。同时发现患者还伴有Chiari I型畸形。
图5
下颌骨病变的MR轴位图。
图6
上颌骨病变的MR轴位图。
患者在儿科重症监护病房中拔除气管插管，并接受监测以预防再次出血。稳定后的两天，她返回我科就诊，期间未出现神经或其它身体后遗症。
下一步可能需要进行病变活检，我们正在规划理想的活检位置，以尽量避免再次发生大出血。
目前正在进行遗传学调查，旨在揭示代谢性疾病、骨肿瘤、血管畸形以及任何已知（但罕见）综合征之间的关联。
一旦诊断明确，将更容易制定后续可能需要进行的拔牙等治疗措施。
讨论
面部大出血可能与面部创伤或近期进行的颌面外科择期手术有关，可能导致低血容量性休克、心动过速（心率低于100次/分钟）、低血压（系统血压低于100毫米汞柱）以及血细胞比容降至24%或血红蛋白水平降至8克/分升以下。当前的ATLS指南指出复苏和急性输血至关重要。面部血管无法控制的大出血，导致血流动力学不稳定和呼吸道受阻的情况非常罕见，其发生率约为1%。面部高度丰富的血管分布及面部动脉之间的丰富中线吻合会掩盖出血源头，延迟止血。
针对牙科临床医生的各种循证指南涉及在治疗儿童时使用全身麻醉的问题。这些指南明确了何时应使用麻醉，并有助于规划牙科干预措施。伴有其他并发症的年幼儿童可能会因局部麻醉引起的麻木感以及牙齿拔除相关的出血而感到不适。
计算机断层扫描显示病变位于下颌骨、上颌骨、鼻部和颧骨。颅外头颈部动静脉畸形属于高流量病变，是其中最严重的畸形之一，诊断、治疗和治愈难度较大，尤其是在牙科实践中尤为突出。出血患者中有10%-15%会发生死亡，50%会出现不同程度的致残。应使用多种影像学检查手段来评估畸形的大小、血流速度、血流方向、与周围结构的关系以及病灶内容物。血管造影在确定血管病变的位置和血流特性方面仍是金标准。
尽管结扎有问题的血管畸形显然是治疗的首选，但历史上已经通过结扎颈外动脉或选择性栓塞来实现了对出血的明确控制；选择往往更多地取决于是否有熟练的介入放射科医生熟练掌握血管造影和栓塞技术，以及外科医生结扎颈外动脉的能力。
本病例报告是根据SCARE指南编写的。（译者注：本病例发布于2017年）
结论
处理严重急性出血的决定受到许多因素的影响。出血应该在出血血管处止血，但有时这很困难。在我们的病例中，由于CT显示了血管破坏的程度，并且由于出血血管的曲折特性，选择性栓塞也不切实际，我们施加了填塞和压力，并在牙槽内给予止血药物，部分原因是血管结扎在实际操作中不可行。
至关重要的是，我们最初确定了患者为“脆弱儿童”（综合症儿童）；我们的方案规定她应在手术室接受治疗。这意味着，当紧急情况发生时，我们手边有我们需要的一切。
我们提出这个罕见病例以强调任何看似简单的程序都可能出现严重问题。
因此，在本文中，我们想强调该病例的极度罕见性，重点关注术前全景X线片和出血后进行的全身计算机断层扫描之间的巨大差异。
参考文献
1. Dwivedi A.N., Pandey A., Kumar I., Agarwal A. Mandibular arteriovenous malformation: a rare life-threatening condition depicted on multidetector CT angiography. J. Oral Maxillofac. Pathol. 2014;18(1):111–113.
2. Waner M., Suen J.Y. Management of congenital vascular lesions of the head and neck. Oncology (Williston Park) 1995;9:989–994.
3. Higuera S., Gordley K., Metry D.W., Stal S. Management of hemangiomas and pediatric vascular malformations. J. Craniofac. Surg. 2006;17(4):783–789.
4. Fathi M., Manafi A., Ghenaati H., Mohebbi H. Large arteriovenous high-flow mandibular, malformation with exsanguinating dental socket haemorrhage: a case report. J. Craniomaxillofac. Surg. 1997;25(4):228–231.
5. Larsen P.E., Peterson L.J. A systematic approach to management of high-flow vascular malformations of the mandible. J. Oral Maxillofac. Surg. 1993;51(1):62–69. (Review)
6. Bouloux G.F., Perciaccante V.J. Massive hemorrhage during oral and maxillofacial surgery: ligation of the external carotid artery or embolization? J. Oral Maxillofac. Surg. 2009;67(7):1547–1551.
7. Morrissette M.P., Chewning L.C. Rapid airway compromise following traumatic laceration of the facial artery. J. Oral Maxillofac. Surg. 1990;48(9):989–990.
8. Nekooei S., Hosseini M., Nazemi S., Talaei-Khoei M. Embolisation of arteriovenous malformation of the maxilla. Dentomaxillofac. Radiol. 2006;35(6):451–455.
9. Liao C.C., Hsu Y.P., Chen C.T., Tseng Y.Y. Transarterial embolization for intractable oronasal hemorrhage associated with craniofacial trauma: evaluation of prognostic factors. J. Trauma. 2007;63(4):827–830.
10. Sugrue M., Smith K. Massive facial bleeding and how to stop it. ANZ J. Surg. 2006;76(Suppl. 1):92.
11. Ogilvie M.P., Pereira B.M., Ryan M.L., Panthaki Z.J. Emergency department assessment and management of facial trauma from war-related injuries. J. Craniofac. Surg. 2010;21(4):1002–1008.
12. Cogbill T.H., Cothren C.C., Ahearn M.K., Cullinane D.C., Kaups K.L., Scalea T.M., Maggio L., Brasel K.J., Harrison P.B., Patel N.Y., Moore E.E., Jurkovich G.J., Ross S.E. Management of maxillofacial injuries with severe oronasal hemorrhage: a multicenter perspective. J. Trauma. 2008;65(5):994–999.
13. Dean N.R., Ledgard J.P., Katsaros J. Massive hemorrhage in facial fracture patients: definition, incidence, and management. Plast. Reconstr. Surg. 2009;123(2):680–690.
14. Harrison M., Nutting L. Repeat general anaesthesia for paediatric dentistry. Br. Dent. J. 2000;189(1):37–39.
15. Al-Bahlani S., Sherriff A., Crawford P.J. Tooth extraction, bleeding and pain control. J. R. Coll. Surg. Edinb. 2001;46(5):261–264.
16. Jürgens S.I., Warwick R.S., Inglehearn P.J., Gooneratne D.S. Pain relief for paediatric dental chair anaesthesia: current practice in a community dental clinic. Int. J. Paediatr. Dent. 2003;13(2):93–97.
17. Weston-Schumacher H., Marshall R. 2010. Arteriovenous Malformations. E-medicine.http://emedicine.medscape.com/article/1160167-overview Last accessed in Feb 2013.
18. Hyodoh H., Hori M., Akiba H., Tamakawa M., Hyodoh K., Hareyama M. Peripheral vascular malformations: imaging, treatment approaches, and therapeutic issues. Radiographics. 2005;25:S159–71.
19. Agha R.A., Fowler A.J., Saetta A., Barai I., Rajmohan S., Orgill D.P., the SCARE Group The SCARE statement: consensus-based surgical case report guidelines. Int. J. Surg. 2016;34:180–186.
作者：Gabriele Bocchialini,Luca Ferrari,Dante Burlini
翻译：口腔医学网（微信号：aikouqiang）
声明：本文翻译自国外病例展示，仅供口腔专业人士进行技术交流，仅代表医生个人观点，不构成任何医疗建议，如有翻译错误之处敬请指正，内容以原文为准。
原文：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5304235/
点击下方名片，关注口腔医学网
